Introducción
Los teratomas son neoplasias embrionarias derivadas de células toti-potenciales. Contienen elementos de las tres capas germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo, pudiendo ser tanto tumores benignos como malignos. El teratoma gástrico es un tumor raro que representa menos de 1% de los teratomas en niños.1 Frecuentemente se reportan en el ovario o en el testículo. El primer caso de teratoma gástrico fue descrito por Eusterman y Sentry en 1922, en un hombre de 31 años.2
Los teratomas gástricos se han descrito principalmente en niños (94%), especialmente en el periodo neonatal;3,4 sin embargo, existen reportes en los que se presenta en otras edades.5 Hasta 2015, se habían registrado alrededor de 120 casos en la literatura en idioma inglés.6 En México, según Garza, en 2003 sólo hubo ocho casos.7
En comparación a otros teratomas, el gástrico no se ha asociado con otras anomalías congénitas, ni con algún síndrome. Existe un caso reportado de teratoma gástrico asociado con síndrome de Beckwith Wiedemann y gliomatosis peritoneal.8 Su naturaleza, en general, es benigna, en comparación con los teratomas sacrococcígeos de mediastino o gónadas, que hasta en 30% pueden tener componentes de malignidad.9
Describimos el caso de un lactante de dos meses de edad en quien se diagnosticó teratoma gástrico.
Presentación del caso
Paciente masculino de dos meses de edad, con peso de 4.5 kg, sin antecedentes perinatales de importancia. Inició su padecimiento dos semanas previas a su ingreso, al descubrirse incidentalmente una masa a nivel abdominal, sin otros síntomas acompañantes. Es referido a nuestra unidad por masa abdominal. A la exploración física se encuentra despierto, reactivo, tórax con adecuada ventilación, precordio normal, abdomen blando, depresible, con masa palpable en hipocondrio izquierdo de aproximadamente 7 cm de diámetro, delimitada, con bordes bien definidos, fija, no móvil, no dolorosa. Peristaltismo normal.
Se realiza ultrasonido (USG) abdominal con reporte de masa en epigastrio redondeada lobulada, de consistencia quística, con múltiples septos en su interior y calcificaciones, sin vascularidad interna, sugestivo de teratoma maduro (Figura 1).
La tomografía (TAC) de abdomen reveló tumor dependiente de estómago con densidad heterogénea y calcificaciones, lo cual era compatible con teratoma gástrico con extensión intraabdominal y extraluminal (Figura 2).
En los estudios de laboratorio, los marcadores tumorales fueron negativos: alfa-fetoproteína de 31.1 ng/mL. Gonadotropina coriónica βHCG 1.0 mUI/mL, antígeno carcinoembrionario de 1.2 μg/L. Pero la deshidrogenasa láctica se encontró elevada, 570 UI/L.
En endoscopía se observó tumor intraluminal en fondo gástrico, en la pared posterior adyacente al cardias (Figura 3).
Se decidió la extirpación quirúrgica de la tumoración. Durante la laparotomía exploradora se observó tumor gástrico, a partir de la pared posterior de curvatura menor, de predominio extra-luminal y con alrededor del 10% intra-luminal. Se realizó gastrectomía parcial y resección de la tumoración (Figura 4).
El reporte de patología se describió de la siguiente manera: se recibe una formación seminodular de tejido que mide 10 x 4.5 cm, de consistencia semiblanda, superficie lobulada de color café claro y con red venosa aparente. En su parte externa muestra una neoformación nodular, de 2.5 cm de diámetro, de consistencia blanda, color café claro. Esta tumoración se encuentra encapsulada. Al corte presenta múltiples cavidades quísticas, de diferente tamaño y forma, compuestas por material sebáceo, pelos y calcificaciones (Figura 5). Por microscopía se detectaron derivados celulares de las tres capas germinales, con lo cual se confirma el diagnóstico de teratoma. Corresponde a un teratoma maduro, dado que se identifica piel, anexos cutáneos, tejido adiposo maduro, epitelio respiratorio, tejido glial, cartílago hialino y hueso (Figura 6).
El paciente fue dado de alta con tolerancia a la vía oral y después de cinco años no ha presentado recidiva.
Discusión
El teratoma gástrico es un tumor raro que se presenta en menos de 1% de todos los teratomas en niños.4 Otros tumores gástricos benignos incluyen pólipos adenomatosos e hiperplásicos, leiomiomas y lipomas.
Los teratomas son neoplasias embrionarias, cuyo sitio más frecuente de aparición es la región extragonadal, la cual incluye región sacrococcígea, mediastinal, pre-sacro, intracraneal, retroperitoneal y regiones cervicales. Después de la niñez, los teratomas se localizan más a menudo en las gónadas.3,8
El origen de teratoma gástrico es embrionario.10 El signo físico descrito con mayor frecuencia es la distensión abdominal en 56%. En nuestro paciente fue masa palpable. En algunos pacientes se reporta hematemesis y melena secundaria a sangrado gastrointestinal, en los casos en los que el tumor ha invadido la pared gástrica y produce ulceración de la mucosa.11,12 También se presentan con problemas para la alimentación o respiratorios,13 secundario al tamaño del tumor y su localización anatómica; ninguno de éstos lo mostró nuestro paciente. También se ha descrito que puede haber vómitos por obstrucción a nivel de píloro,11 fiebre, anorexia y constipación. Existen reportes en los que hay anemia, pérdida de peso, o dolor abdominal en mayores de dos años.11,12 Además, se ha documentado ruptura y perforación de teratomas gástricos grandes.13
El diagnóstico preoperatorio puede ser difícil. La presencia de calcificaciones en la radiografía o en TAC sugiere el diagnóstico. Las calcificaciones aparecen en 50% de los casos.6 Muchos teratomas quísticos maduros pueden ser diagnosticados por ultrasonido, donde se muestra masa heterogénea con ecogenicidad mixta. En la literatura se ha descrito la detección prenatal por ultrasonografía.14 La apariencia común es una lesión quística con un tubérculo ecogénico denso (llamado tubérculo de Rokitansky), proyectándose en el lumen.14 En TAC de abdomen puede observarse una masa en el tercio superior izquierdo, con discretas áreas de densidad y quistes separados con componentes sólidos en proporciones variables. Los teratomas gástricos son más comunes en la pared posterior del estómago, en la curvatura mayor en casi 90%1,6,11 como lo encontrado en nuestro paciente. Otros sitios descritos son antro pilórico, pared anterior y fondo gástrico; se ha reportado que en 70% son exo-gástricos y 30% intra-gástricos, lo cual es similar a lo observado en este caso.1,3,6,15,16
La TAC ayuda a planear la cirugía.3 Sin embargo, es necesaria la determinación de marcadores tumorales antes de la cirugía, ya que en caso de elevación alfa-fetoproteína nos puede indicar teratoma inmaduro y riesgo de malignizar. Tanto la alfa-fetoproteína como la gonadotrofina coriónica ayudan en el postoperatorio para detectar recurrencias del tumor, presencia de tumor residual o riesgo de transformación maligna.17 Los marcadores tumorales en nuestro paciente desde el diagnóstico y tras cinco años de seguimiento han sido negativos.
El diagnóstico diferencial de un teratoma gástrico, donde exista una masa calcificada debe hacerse con nefroma mesoblástico, neuroblastoma, hemangioepitelioma, hepatoblastoma, tumor de Wilms y teratoma retroperitoneal. Otros diagnósticos menos frecuentes incluyen quiste pancreático, quiste de epiplón, quiste de mesenterio, duplicación quística, quiste esplénico, liposarcoma, pólipos adenomatosos, leiomiomas y lipomas.3,5
El tratamiento de elección para teratoma gástrico maduro es la escisión total. Si el tumor es muy grande se indica una gastrectomía parcial. En algunos reportes se ha efectuado gastrectomía total por la invasión tumoral.18