Hombre de 64 años que acudió a urgencias por presentar dolor precordial opresivo, intensidad 9/10, irradiado a ambos brazos, cuello y mandíbula. Se realizó electrocardiograma, el cual presentaba datos de enfermedad multivascular vs. oclusión de tronco coronario izquierdo (Fig. 1A). Igualmente se solicitaron niveles de troponina I ultrasensible con primera determinación en 627 pg/ml y control a las 2 horas en > 50,000 pg/ml, decidiendo ingreso a sala de hemodinamia por diagnóstico de infarto agudo de miocardio sin elevación del ST. Durante el procedimiento no fue posible canular ostium coronario izquierdo, decidiendo canular ostium coronario derecho, evidenciando arteria coronaria única (ACU), la cual se trifurcaba, observando coronaria derecha (CD) y descendente anterior (DA) sin lesiones significativas, y circunfleja (CX) con lesión suboclusiva proximal, colocando un stent de proximal a distal (Fig. 1 B y C). Se realizó ecocardiograma que reportó fracción de eyección del ventrículo izquierdo 56%, hipocinesia anterolateral basal y medio, hipocinesia anterior medio y distal e hipocinesia inferolateral basal y medio, además de válvula aórtica cuadricúspide (Fig. 1 D). Se solicitó angiotomografía computarizada (angio-TC) coronaria, confirmando ACU con trayecto interarterial de DA y retroaórtico de CX, así como válvula aórtica cuadricúspide (Fig. 1 E-H), realizando reconstrucción 3D (Fig. 2 A-D). El caso fue presentado en sesión médico-quirúrgica, decidiendo el egreso del paciente para continuar vigilancia por consulta externa.

Figura 1 A: electrocardiograma de 12 derivaciones, ritmo sinusal, frecuencia cardiaca 100 lpm, P 80 ms, PR 160 ms, aQR 120°, QRS 80 ms, QT 400 ms, con supradesnivel del ST de 2 mm en aVR e infradesnivel del ST de 4 mm en V1-V6, DII, DIII, aVF. B: angiografía coronaria. Arteria coronaria única con nacimiento en ostium derecho. Se observa lesión suboclusiva en circunfleja proximal (flecha). C: colocación de stent en circunfleja próxima-distal. Flujo TIMI 3 (flecha). D: ecocardiograma. Proyección paraesternal. Eje corto a nivel de grandes vasos. Se observa válvula aórtica cuadricúspide (diástole). E: angiotomografía coronaria. Se observa válvula aórtica cuadricúspide. F-H: angiotomografía coronaria. Trayecto interarterial de arteria descendente anterior (flecha). 

Figura 2 Angiotomografía coronaria VRT. A y B: se observa ausencia de ostium coronario izquierdo, con presencia de arteria coronaria única con nacimiento en ostium coronario derecho de la cual emergen la coronaria derecha, la descendente anterior y la circunfleja. C y D: se observa curso retroaórtico de circunfleja y trayecto interarterial de arteria descendente anterior (flecha). 

Las anomalías congénitas de las arterias coronarias son un hallazgo poco frecuente (0.2-1.4%). Pueden presentarse de manera aislada o asociarse a otras malformaciones cardiacas, como tetralogía de Fallot o tronco arterioso¹. Una de las variantes más inusuales es la arteria coronaria única, la cual se define como una anomalía congénita en la que todo el árbol coronario procede de un único ostium coronario, siendo el nacimiento del ostium izquierdo la variante más frecuente, cuya prevalencia es del 0.024%. Suele ser un hallazgo incidental, pudiendo presentarse como angina, insuficiencia cardiaca, infarto agudo del miocardio o muerte súbita, especialmente en pacientes jóvenes en los que existe un trayecto entre la aorta y arteria pulmonar (trayecto interarterial o maligno), donde existe indicación quirúrgica de revascularización². En estos casos, el conocimiento exacto de la anatomía coronaria y su trayecto son fundamentales ante la presencia de síntomas, siendo la angio-TC coronaria un estudio de gran utilidad. El estudio de las anomalías de las arterias coronarias se realizaba mediante angiografía convencional, sin embargo actualmente la angio-TC coronaria es el gold standard, al ser un procedimiento no invasivo, rápido y con una excelente resolución que permite la visualización de toda la anatomía coronaria y extracoronaria³. La actitud terapéutica se debe individualizar en función de los síntomas isquémicos, la presencia de lesiones coronarias asociadas y la edad del paciente. Sin embargo, debido al riesgo de muerte súbita, debe ser agresiva en pacientes jóvenes con trayecto interarterial, siendo de elección el tratamiento quirúrgico. La American Heart Association y el American College of Cardiology señalan que la cirugía es una recomendación clase I en los siguientes casos: origen anómalo de arteria coronaria izquierda con curso interarterial; isquemia demostrada o curso intramural, y origen anómalo de arteria coronaria derecha con curso interarterial con evidencia de isquemia⁴.

El pronóstico de la arteria coronaria única es poco conocido. Pueden afectar la perfusión miocárdica, con lo que aparecen síntomas de isquemia, infarto agudo del miocardio, insuficiencia cardiaca o muerte súbita. La isquemia suele producirse por angulaciones del vaso o su compresión cuando existe un trayecto entre los grandes vasos, relacionada con el esfuerzo⁵. Se describen cuatro posibles trayectos de la coronaria izquierda cuando se origina desde la CD: septal, pared libre anterior, retroaórtico e interarterial. De estos, solo el trayecto interarterial implica mal pronóstico como fue el caso reportado, en el que si bien se evidenció una lesión en la arteria CX que ameritó colocación de stent, dicho trayecto interarterial de la arteria DA explicaría el trazo electrocardiográfico característico de enfermedad multivascular o de tronco coronario izquierdo, asociado posiblemente a efecto de compresión de la aorta o arteria pulmonar. Sin embargo, a pesar de presentar dicho trayecto interarterial, dada la edad del paciente, y al ser una arteria DA Gensini I, se decidió egreso y vigilancia, por bajo riesgo de muerte súbita. Dado que una arteria coronaria única irriga todo el corazón, se debe extremar la precaución para evitar complicaciones de la intervención coronaria percutánea que puedan comprometer todo el miocardio⁶.

Por otro lado, la válvula aórtica cuadricúspide es una anomalía congénita rara, con una incidencia del 0.033%. Por lo general, se encuentra accidentalmente en la autopsia o incidentalmente en la cirugía por valvulopatía aórtica. Aparece como una malformación asintomática aislada sin evidencia de alteraciones hemodinámicas u otro defecto cardiaco asociado, pero también se ha informado que coexiste con otras malformaciones cardiacas, como anomalías del sistema de la arteria coronaria (únicamente encontramos tres casos reportados en la literatura donde coexisten arteria coronaria única y válvula aórtica cuadricúspide), estenosis de la válvula pulmonar, defecto septal ventricular, miocardiopatía no obstructiva y dilatación aneurismática de la aorta ascendente⁷,⁸.