Introducción

Los mixomas son los tumores benignos más frecuentes del corazón y se presentan con una frecuencia de 7 casos por 10,000 habitantes. La mayoría se encuentran en la aurícula izquierda (AI) (75%), seguida de la aurícula derecha (AD) (20%) y rara vez (3 a 4%) en el ventrículo izquierdo (VI). Respecto a la población pediátrica, representa menos del 5% de los tumores cardiacos y al igual que en adultos la presentación en VI es extremadamente rara¹.

Estos tumores en su mayoría se presentan de forma esporádica, pero hasta en un 5% se ha descrito un patrón familiar².

Aunque benignas, estas masas intracardiacas a menudo se extirpan porque pueden provocar complicaciones graves³.

La recurrencia de los mixomas es muy poco común en pacientes sin predisposiciones familiares¹. En este caso, describimos una recurrencia biauricular esporádica de mixoma en una paciente pediátrica que había sido anteriormente sometida a resección de un mixoma ventricular izquierdo.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 17 años, previamente conocida en nuestro centro por diagnóstico de mixoma cardiaco (MC) situado en tabique interventricular con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), extirpado a los 13 años de edad y egresando tras una semana sin complicaciones. Posteriormente se sometió a resección de masa en mama derecha a los 16 años, el cual fue reportado por patología como quiste ductal.

En el padecimiento actual, acude al servicio de urgencias por presentar disnea de medianos esfuerzos de tres meses de evolución, acompañada de tos y hemoptisis A su ingreso con taquicardia, presencia de soplo sistólico de intensidad II/IV en foco pulmonar y clase funcional III de acuerdo con la New York Heart Association. Se toma electrocardiograma que refleja taquicardia sinusal y radiografía de tórax con cardiomegalia. Se realiza estudio ecocardiográfico con hallazgos de masa en AD, pediculada e irregular, de 7.6 x 4.2 cm que prolapsa por válvula tricúspide a ventrículo derecho hasta su porción muscular sin obstruir el tracto de salida. Masa en AI de 2 x 1.2 cm, pediculada e irregular, que prolapsa a válvula mitral, con fracción de eyección de ventrículo izquierdo 58% y sin obstrucción del TSVI (Fig. 1 A y B).

Figura 1 A: ecocardiografía con imagen de masa irregular en aurícula derecha. B: ecocardiografía con imagen de masa en aurícula izquierda. C: corte axial de resonancia magnética que muestra mixoma auricular derecho (flecha 1) e izquierdo (flecha 2). D: corte sagital de resonancia magnética que muestra mixoma auricular izquierdo. E: corte coronal de resonancia magnética que muestra mixoma auricular derecho. 

Asimismo, se realiza angiorresonancia magnética para delimitar masas intracardiacas previo al procedimiento quirúrgico (Fig. 1 C y D), encontrando hallazgos similares al ecocardiograma ya reportado.

Al concluir estudios, se realiza intervención quirúrgica con resección de tumores intracardiacos (Fig. 2), tras la que se corroboró con ecocardiograma transesofágico la ausencia de masas residuales.

Figura 2 A y C: resección de mixoma auricular derecho y fotografía macroscópica. B y D: resección de mixoma auricular izquierdo y fotografía macroscópica. 

Se envían piezas a patología, donde se reporta el tumor de AD con tamaño de 11 x 7 x 3 cm y peso de 43 gramos, con superficie lisa, coloración café violeta, aspecto mixoide, consistencia blanda y friable. Tumor de AI con tamaño de 2.2 x 2 x 1.2 cm, superficie lisa y amarilla con consistencia friable. En los cortes histológicos ambos presentaron características neoplásicas benignas compatibles con diagnóstico de MC.

La paciente cursó su evolución posquirúrgica inmediata sin complicaciones, sin embargo previo a su egreso hospitalario con evento cerebral vascular isquémico subagudo en territorio de arteria cerebral media; recibiendo abordaje terapéutico adecuado y progresando favorablemente, por lo que se decide su egreso cinco días posterior al evento con manejo y seguimiento multidisciplinario.

Comentario

Los mixomas se desarrollan en el tabique interauricular y ocurren en la AI en más del 75% de los pacientes. Macroscópicamente son pediculados, móviles, ovalados, friables, gelatinosos y de color marrón amarillento a rojo²,⁴.

La incidencia de recidiva es del 1 al 4% en el mixoma esporádico y del 21 al 67% en el familiar. Esta recurrencia puede ocurrir debido a la siembra en el momento de la extracción, resección incompleta o crecimiento a partir de un nuevo foco; siendo esta última en un sitio diferente al primario², como sucedió en esta paciente.

La recurrencia bilateral de mixomas auriculares es rara. La mayoría de los casos están asociados con formas familiares, especialmente al complejo de Carney, que es causado por una mutación genética en el cromosoma 17q2. Estos pacientes presentan pigmentación manchada, tumores extracardiacos no mixomatosos como adenomas hipofisarios, tumores de células de Sertoli y fibroadenomas mamarios⁵. En el caso de nuestra paciente ante la ausencia de otros criterios diagnósticos mayores, así como de antecedentes familiares compatibles con la presencia de mixoma, se decidió no extender el abordaje.

Los mixomas se presentan con una tríada clásica de síntomas que incluyen obstrucción cardiaca, embolización sistémica o pulmonar y manifestaciones sistémicas o constitucionales; los pacientes rara vez son asintomáticos⁴,⁶. Las consecuencias hemodinámicas incluyen disnea, palpitaciones, fibrilación auricular, episodios de síncope, taquicardia y muerte súbita. A su vez, pueden ocurrir trastornos neurológicos debido a la embolización de un vaso cerebral causada por los fragmentos del MC⁶.

La sintomatología vaga e inusual de estos tumores a menudo conduce a un diagnóstico tardío o erróneo en esta edad⁴.

El MC se diagnostica con base en el examen clínico y estudios de imagen. La ecocardiografía es pilar en el diagnóstico, ya que muestra una precisión del 90 al 96%⁶.

La extirpación quirúrgica del MC sigue siendo el tratamiento de elección. Los pacientes que se han sometido a una escisión quirúrgica requieren una reevaluación continua para detectar la recurrencia de la enfermedad⁴.

En conclusión, el MC en la edad pediátrica es una patología poco frecuente, el tratamiento quirúrgico es de suma importancia para evitar complicaciones mortales. Sin embargo, la posibilidad de recurrencia, aunque baja, puede llegar a presentarse. Tal fue el caso de esta paciente, en la que la ausencia de antecedentes familiares, así como la aparición del tumor en un sitio distinto al primario, excluye como causa una siembra de tumor durante la resección quirúrgica, lo que nos permite clasificarla como una recurrencia esporádica.