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Introducción
La dermatomiositis y la polimiositis conforman el principal grupo de miopatías adquiridas en adulto, con incidencia de 0.6 por 100,000. Al presentarse un caso asociado a neumopatía intersticial (NI), con recuperación clínica rápida, realizamos esta comunicación.
Caso clínico
Hombre de 76 años. Inicia hace ocho meses con: debilidad creciente en paravertebrales cervicales y músculos de cintura escapular y pélvica, pérdida de 12 kg, cuenta con endoscopia de tubo digestivo alto y bajo normales y tomografía computarizada (TC) de tórax, mostrando neumopatía intersticial (Figura 1). A la exploración: tensión arterial 110/60 mmHg; frecuencia cardiaca 84/min; frecuencia respiratoria 24/min; temperatura 36.6 oC; peso 60 kg; talla 177 cm; índice de masa corporal 19.2. Oximetría de 90. Postura: columna cervical en flexión con barbilla pegada al tórax y cifosis dorsal; marcha asistida con aumento en base de sustentación; cuello en flexión con barbilla en pecho (Figura 2), paravertebrales cervicales en 1/5. Extremidades: calificación 3/5 para músculos de cintura escapular y pélvica, resto en 5/5.
Figura 1: Imágenes de tomografía computarizada en corte coronal con patrón intersticial bilateral, con engrosamiento de septos, áreas de vidrio deslustrado y reticulación.
Figura 2: Fotografías clínicas mostrando paciente con “cabeza caída” (dropped head, en idioma inglés).
Con diagnósticos de: probable miopatía y neumopatía intersticial. El laboratorio mostró: glucosa 76 mg/dL; CPK total 3,586 U/L; TGO 252 U/L; TGP 278 U/L, GGT 133 U/L; DHL 4, 239 U/L y anticuerpos anti-Jo-1 positivos a 32 EU/mL; anti-ARS negativos; la electromiografía con fibrilaciones y ondas positivas, potenciales polifásicos de baja intensidad y baja amplitud en deltoides y glúteo mayor (Figura 3A); confirmando diagnóstico de polimiositis, con biopsia deltoidea (Figura 3B). Prescribiendo 60 mg de prednisona/día; inhibidor de bomba de protones, calcio, vitamina D y programa de rehabilitación. A tres semanas de tratamiento, se desteta collarín, con músculos en calificación 4/5 con marcha independiente.
Figura 3: A) Electromiografía, mostrando potenciales polifásicos de baja amplitud. B) Tinción con hematoxilina y eosina de músculo deltoides izquierdo, que muestra infiltración crónica del endomisio entre las miofibras intactas (flecha), con variabilidad del tamaño (flechas dobles) correspondiendo a polimiositis.
Discusión
La polimiositis es una miopatía inflamatoria autoinmune, mediada por linfocitos T, con incidencia entre 0.5 y 8.4/millón.1,2 La NI ocurre entre 10 y 30% de los pacientes con polimiositis, puede anteceder a la miopatía.3 En la NI la miopatía está presente en 90%. El diagnóstico diferencial incluye al síndrome antisintetasa, caracterizado por: miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artritis simétrica, artralgias, fenómeno de Raynaud, erupción heliotrópica, dismotilidad esofágica distal, “manos de mecánico” y anticuerpos antisintetasas (anti-ARS). El tratamiento incluye corticosteroides, inmunosupresores y fisioterapia. Los pacientes deben someterse a tamizaje de cáncer por asociación con malignidad. La supervivencia a cinco años se estima en 80%; el pronóstico de la NI es mejor que el de la fibrosis pulmonar idiopática.4 La mortalidad se relaciona más a menudo con malignidad asociada o complicaciones pulmonares, más aún en el adulto mayor.
