Introducción

Se denomina acrometástasis a las lesiones secundarias localizadas distalmente a codos y rodillas; son muy raras y representan menos del 0.1% de los tumores que comprometen dichas estructuras. La mayoría de los casos reportados son de localización ósea y excepcionalmente en tejidos blandos. El cáncer primario más frecuente es pulmón y su diagnóstico está relacionado a enfermedad diseminada con alta carga tumoral y pronóstico adverso a corto plazo¹,².

En el reporte actual describimos un caso de acrometástasis extraósea, en tejidos blandos, en un paciente con cáncer de testículo; así mismo, discutimos y comparamos nuestros hallazgos con los de la literatura. La búsqueda bibliográfica se realizó con base en las palabras clave utilizando las bases de datos PubMed, ScienceDirect y Lilacs-BVS.

Descripción del caso

Paciente de sexo masculino de 19 años con tiempo de enfermedad de 13 meses, tratado inicialmente por presentar aumento de volumen de testículo derecho y marcadores tumorales (MT) elevados. Le realizaron orquiectomía radical, con resultado histológico de tumor de células germinales (TCG) mixto compuesto por coriocarcinoma 40%, carcinoma embrionario 40% y teratoma pospuberal 20%, que no infiltra las túnicas testiculares. Se reportó presencia de embolia linfovascular, sin evidencia de infiltración perineural. Rete testis, epidídimo y cordón espermático libres de neoplasia.

La tomografía computarizada (TC) no mostró lesiones metastásicas, sin embargo, dentro de los MT, la gonadotrofina coriónica humana (HCG) se encontró elevada en 331mUI/ml. Con dichos resultados, el paciente recibió tres cursos de quimioterapia con el esquema BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino), con adecuada tolerancia.

Reingresó al noveno mes con una lesión violácea y sangrante a nivel subungueal del quinto dedo de la mano izquierda; el estudio radiográfico evidenció aumento de volumen de partes blandas sin compromiso óseo de falange distal y la evaluación citológica inicial e histología de la biopsia informaron coriocarcinoma que infiltra piel y tejidos blandos (Fig. 1). La HCG se encontró en 12,402 mUI/ml, la deshidrogenasa láctica en 150 UI/l y alfafetoproteína en 3 ng/ml. En la TC se hallaron nódulos en ambos campos pulmonares con predominio derecho, adenopatías retroperitoneales intercavoaórticas y un nódulo en tercio inferior de riñón derecho (Fig. 2).

Figura 1 A: lesión subungueal en 5.º dedo de mano izquierda. B: radiografía oblicua que muestra aumento de volumen de partes blandas sin compromiso óseo de falange distal de 5.º dedo. C: citología de coriocarcinoma de lesión de dedo. 

Figura 2 A: tomografía computarizada (TC) de tórax con nódulo sólido en pulmón derecho. B: TC de abdomen con nódulo que capta contraste en riñón derecho. 

Recibió una segunda línea de quimioterapia con paclitaxel, ifosfamida y cisplatino con respuesta favorable, los MT se normalizaron y la TC de control mostró respuesta parcial con disminución de dimensiones de las lesiones pulmonares, del nódulo renal y de las adenopatías retroperitoneales. A nivel cerebral no se hallaron metástasis. La lesión en el dedo disminuyó de tamaño.

Previa evaluación multidisciplinaria se realizó linfadenectomía retroperitoneal de rescate con nefrectomía radical y amputación de falange distal del quinto dedo de la mano (Fig. 3).

Figura 3 A: imagen de dedo posquimioterapia. B: linfadenectomía retroperitoneal de rescate con nefrectomía radical derecha. C: imagen de dedo amputado distalmente. 

El resultado de la patología informó ausencia de neoplasia maligna residual viable, observándose cambios reactivos secundarios a tratamiento, los ganglios estudiados fueron negativos. El paciente se recuperó satisfactoriamente y considerando el resultado de la patología, se asumió que las lesiones residuales en pulmón no eran viables. Se indicó observación, pero a un mes de la cirugía presentó convulsiones y falleció en progresión de enfermedad; en la TC realizada de urgencia se encontró metástasis cerebral asociada a hemorragia intracraneal (Fig. 4).

Figura 4 A y B: tomografía computarizada cerebral: en ambos cortes se observa lesión metastásica, edema vasogénico y hemorragia. 

Discusión

Las primeras comunicaciones sobre esta entidad corresponden a Handley, quien en 1906 reportó un caso de acrometástasis ósea en la mano de una paciente con cáncer de mama y al año siguiente DeMassari otro caso con cáncer renal y metástasis en partes blandas en un dedo de la mano³. La mayoría de revisiones coinciden en que la presencia de metástasis en extremidades superiores es más frecuente que en las inferiores³,⁴; sin embargo, un estudio que evaluó las acrometástasis en autopsias encontró un 0.6% en manos y un 2% en pies⁵.

Como se ha descrito, las acrometástasis son raras y principalmente se presentan en huesos, con una incidencia del 0.25 al 0.6% cuando se localizan en manos y pies; los más afectados son las falanges distales, seguidas por el metacarpiano y finalmente las falanges proximales³,⁶,⁷. Las acrometástasis en tejidos blandos son aún más infrecuentes⁸-¹¹. Afshar, et al., en su revisión de publicaciones entre 1986 y 2013, encontraron 221 casos de metástasis en mano y muñeca, de estas la mayoría eran óseas y solo 45 (21%) fueron de tejidos blandos¹². En nuestro reporte, la lesión se localizó en el quinto dedo de la mano izquierda sin compromiso óseo.

Según las diferentes revisiones, el cáncer primario que presenta más acrometástasis en manos es el de pulmón, que corresponde aproximadamente al 40-50%, seguido por las neoplasias malignas de riñón, mama y colon en porcentajes variables, según el periodo de revisión y el buscador utilizado²-⁵,¹²,¹³. Otras publicaciones describen primarios de estómago, esófago, ano, páncreas, laringe, próstata, vejiga, pelvis renal, parótida, glándulas salivares, piel, endometrio, cérvix y nasofaringe, entre otros⁷-⁹,¹⁴-²⁵. En la búsqueda realizada no hemos encontrado reportes relacionados a TCG primario testicular.

El mecanismo de metástasis de esta particular localización no está bien definido, se han planteado diferentes hipótesis, como la secundaria a un trauma mecánico con el consiguiente daño celular que produciría incremento en el suministro sanguíneo, liberación de factores quimiotácticos y trastorno en la circulación en zonas de cicatrices, permitiendo estasis de células malignas, siembra y proliferación. Lo referido explicaría la predominancia de metástasis en la mano dominante por la mayor irrigación y exposición con riesgo de trauma. Dentro de las vías de diseminación se describe la hematógena por el acceso directo al sistema arterial periférico que sería la vía de siembra en cáncer de pulmón que es el más frecuente; y que además sería responsable de la diseminación de lesiones metastásicas pulmonares que actúan como estaciones proveedoras de células malignas. Otra vía sería la linfática a través del conducto torácico - vena subclavia - circulación general, o por un mecanismo retrógrado, debido a la obstrucción de la luz linfática por un émbolo tumoral¹,²,⁴,¹⁵,²⁶.

Dentro de los TCG, el coriocarcinoma se caracteriza por presentar diseminación hematógena temprana con metástasis a órganos sólidos como hígado, pulmón y cerebro; pudiendo manifestarse con hemorragia y las complicaciones de esta²⁷. La diseminación en partes blandas es poco frecuente y no hemos encontrado reportes de metástasis de TCG de primario testicular en extremidades distales.

Las acrometástasis generalmente se detectan en pacientes con diagnóstico oncológico conocido, solo en un 10 a 30% de los casos se describen como la manifestación inicial de un cáncer oculto⁴,¹²,¹³,²⁰,²⁶. Puede presentarse en pacientes de todas las edades, con predominio de la quinta y sexta década; en la literatura se describe el doble de incidencia en el sexo masculino, probablemente relacionada con la mayor prevalencia de cáncer de pulmón en hombres²,⁴,⁵,¹². En el planteamiento diagnóstico inicial es fundamental valorar el antecedente oncológico personal y la historia de la enfermedad, su forma de presentación es diversa y a menudo consiste en dolor sordo, tumefacción, calor, variación de color o incluso pérdida de función, simulando ocasionalmente una patología inflamatoria y/o infecciosa local. Es importante evaluar la velocidad de crecimiento del tumor, la ulceración de este, así como la presencia de adenopatías regionales y síntomas constitucionales, como pérdida de peso y fiebre⁵,¹³.

El paciente reportado es un joven de 19 años con diagnóstico conocido, en el que la edad está en relación con la enfermedad de fondo. La manifestación inicial fue un cambio de color en el quinto dedo de la mano y el crecimiento progresivo hasta presentar sangrado en la superficie; también se acompañó de dolor tipo punzada leve que fue aumentando de intensidad hasta finalmente alterar el sueño. El antecedente oncológico permitió sospechar desde el inicio que se trataba de una metástasis de TCG.

Los estudios de imágenes son esenciales, la radiografía simple puede ayudar en una etapa inicial y la TC también puede ser útil para evaluar las estructuras óseas, pero para definir el compromiso de tejidos blandos y su relación con el hueso, la resonancia magnética nuclear es el examen de elección por su alta sensibilidad (95%) y especificidad (90%)¹⁹,²⁸. La biopsia incisional o escisional, dependiendo de las características de la lesión, es el estándar de oro para el diagnóstico. Una alternativa es la biopsia aspiración con aguja fina, que ofrece resultados con alta sensibilidad, pero que es dependiente del operador. En algunos casos se debe complementar con estudio inmunohistoquímico¹⁸. Nosotros descartamos el compromiso óseo con la radiografía simple y la TC y solicitamos MT encontrando la HCG elevada. En paralelo, dentro del trabajo diagnóstico se completaron los estudios de estadiaje y realizamos la biopsia que confirmó el diagnóstico de coriocarcinoma.

La presencia de acrometástasis generalmente está en relación con alta carga tumoral y por lo tanto con enfermedad diseminada, con un mal pronóstico a corto plazo y un promedio de supervivencia menor a seis meses, sin embargo, depende del comportamiento del tumor primario. Una excepción son los pacientes con carcinoma renal, que con terapia dirigida y resección quirúrgica tienen supervivencias mayores²⁹. Los actuales avances en el manejo del cáncer han incrementado las supervivencias con periodos largos hasta la progresión de enfermedad; estos tratamientos disminuyen la velocidad de crecimiento celular, pero no siempre impiden su diseminación expresada en la aparición de metástasis en localizaciones poco habituales como la acral¹,⁵,¹³,²⁸.

No existe un protocolo estándar para el tratamiento, el manejo es personalizado y está dirigido a la paliación con estrategias que buscan el alivio del dolor y la recuperación y preservación de la función de la mano. La amputación suele ser el mejor tratamiento paliativo y la radioterapia puede a veces ser efectiva en el manejo del dolor, control de sangrado y recuperación funcional. Se describe también el legrado y radioterapia adyuvante para casos que no pudieron ser resecados sin una amputación mutilante o que tendrían un inaceptable grado de discapacidad funcional. La quimioterapia sistémica o nuevas alternativas como terapia dirigida o inmunoterapia son alternativas que se deben evaluar según cada caso¹,²,⁴,¹²,¹⁵.

En el caso referido, luego de una evaluación multidisciplinaria se indicó quimioterapia por la alta probabilidad de respuesta, incluso con enfermedad metastásica. La respuesta aparentemente fue favorable, con disminución las metástasis viscerales, del tumor acral y negativización de MT, razón por la que se realizó a la brevedad la cirugía de rescate que incluyó la amputación de la falange distal del quinto dedo. La recuperación fue rápida, pero al mes presentó convulsiones, evidenciándose en la TC metástasis cerebral y hemorragia, falleciendo a los pocos días. En el caso presentado, la presencia de acrometástasis posterior al tratamiento convencional con quimioterapia representa un factor de pronóstico negativo y adverso en relación con pobre respuesta a la terapia estándar y progresión de enfermedad.

Conclusiones

La acrometástasis es muy rara y ha sido reportada principalmente en huesos y excepcionalmente en tejidos blandos. El cáncer primario más frecuente es pulmón, seguido por riñón, colon y mama; no hemos encontrado publicaciones de primario testicular. Su presencia está asociada a alta carga tumoral y enfermedad avanzada de pobre pronóstico y opciones de tratamiento a título paliativo.