Introducción

La escleromalacia intercalar espontánea es un raro trastorno escleral caracterizado por el adelgazamiento escleral progresivo con perforación espontánea no asociada a otras enfermedades sistémicas u oftalmológicas o traumatismos previos.

Esta lesión puede pasar a menudo desapercibida por ser asintomática o tener microperforaciones imperceptibles. A veces, puede diagnosticarse tras epífora de larga evolución o por presentar maculopatía por hipotonía¹.

Hay que realizar siempre un estudio sistémico para descartar enfermedades infecciosas o autoinmunes.

El manejo de la escleromalacia intercalar va desde la observación en casos más leves hasta el recubrimiento con parche escleral o membrana amniótica en casos más graves².

Es necesario hacer un seguimiento estrecho mediante fotografías, tomografía de coherencia óptica (OCT) del polo anterior y resonancia magnética¹.

Caso clínico

Una paciente de 32 años de edad acude a la consulta por notar una ampolla en la conjuntiva de ambos ojos acompañada de sensación de epífora. No tenía antecedentes de interés a nivel sistémico ni oftalmológico.

Refiere tener estas lesiones desde hace más de 1 año, aunque nota agravamiento del cuadro tras un parto hace 5 meses.

Presentaba una agudeza visual de 0.8 en su ojo derecho (OD) y de 0.7 en su ojo izquierdo (OI) bajo la siguiente corrección óptica: OD: –6.25 = –1.00 x 70° y OI: –5.50 = –2.00 x 130°.

A la exploración biomicroscópica destacaban la ausencia de vascularización limbar de 360° y el adelgazamiento escleral de dicha zona perilimbar, con acúmulo de fluido en el espacio subconjuntival perilimbar de ambos ojos. Se observaba también una cierta coloración azulada perteneciente a tejido coroideo por transiluminación, así como reacción papilar leve en la conjuntiva tarsal (Figs. 1 y 2).

Figura 1 Fotografía del polo anterior del ojo derecho que muestra el adelgazamiento escleral y la ausencia de vasculatura limbar. 

Figura 2 Fotografía del polo anterior del ojo izquierdo que muestra el adelgazamiento escleral y la ausencia de vasculatura limbar, así como reflejo azulado por impronta coroidea. 

La topografía mostraba parámetros de regularidad con un astigmatismo en contra de la regla y paquimetrías de 531 micras y 542 micras, respectivamente.

En la OCT del segmento anterior se apreciaba la ampolla conjuntival con líquido subyacente por microperforación escleral con adelgazamiento del tejido. Se le realizó una analítica completa en la que solo destacaron los niveles límite de eosinofilia (600/microlitro), el perfil de autoinmunidad (anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo, factores de complemento, velocidad de sedimentación glomerular), hemograma y bioquímica resultaron normales (Figs. 3 y 4).

Figura 3 Tomografía de coherencia óptica del polo anterior del ojo derecho que revela el adelgazamiento escleral y la microperforación del tejido. 

Figura 4 Tomografía de coherencia óptica del polo anterior del ojo derecho que revela el adelgazamiento escleral y la microperforación del tejido. 

Dada la estabilidad de cuadro en varias visitas consecutivas, se descartó la alternativa quirúrgica mediante parche escleral versus parche de membrana amniótica, y se decidió observación con control mediante OCT.

Discusión

La esclera mantiene y protege las estructuras oculares y, pese a no tener un papel en el procesamiento visual, las enfermedades que le atañen como las escleritis, perforaciones esclerales o miopía patológica suponen un reto terapéutico en oftalmología.

El tejido escleral procede del mesodermo y tiene potencial condrogénico, esto explica que constituya una diana para enfermedades autoinmunes, compartiendo esta característica con el tejido articular³; así mismo, la conformación del plexo escleral profundo también contribuye a que el tejido escleral esté afectado en los trastornos de la inmunidad.

La escleromalacia intercalar puede conllevar frecuentemente la perforación espontánea del globo ocular con el consecuente prolapso coroideo⁴,⁵. Esto supone una urgencia oftalmológica quirúrgica que debe solucionarse en las primeras 24 horas. También se debe explicar a los pacientes que deben evitar deportes de contacto y situaciones que supongan riesgo de traumatismo ocular, dada la susceptibilidad del tejido escleral.

Algunas teorías sostienen que esta enfermedad puede pertenecer al grupo de colobomas oculares⁶ y que se debe a una alteración del colágeno escleral detectado en muestras histopatológicas⁷.

Conclusión

Dada que esta rara entidad no tiene una etiopatogenia inflamatoria, no es útil para su manejo el uso de inmunosupresores clásicos o biológicos, como puede suceder en otras enfermedades esclerales, por lo que el manejo de las complicaciones de la perforación escleral intercalar espontánea es quirúrgico.