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Introducción
Síndrome de Mirizzi (SM)
Aunque Hans Kehr1 en 1905 fue el primero en reportar una obstrucción parcial de la vía biliar debida a un lito impactado en la vesícula biliar, fue el artículo Syndrome du canal hepatique2 de Pablo Luis Mirizzi en 1948 el que llamó la atención sobre esta patología.
Fístula biliar
Las fístulas biliares son una comunicación anormal del sistema biliar a una localización interna o externa. Este padecimiento comparte la fisiopatología con la obstrucción biliar, infección, necrosis y fistulización. Las fístulas internas pueden formarse en el tracto gastrointestinal, cavidad torácica, estructuras genitourinarias o sistemas vasculares. Las fístulas externas son comunicaciones del sistema biliar a la piel, ya sea espontáneamente o secundarias a la intervención quirúrgica durante una colecistectomía en la que hay salida de bilis por la herida quirúrgica o en el sitio de drenaje. La obstrucción del tubo digestivo puede resultar del paso de grandes litos a través de fístulas bilioentéricas con lito impactado en el intestino delgado o colon (íleo biliar) o en la región pilórica (síndrome de Bouveret). También puede ocurrir una fistulización entre la vesícula biliar y la vía biliar extrahepática (SM). Aunque son raros, estos padecimientos pueden causar morbilidad y mortalidad significativas que requieren atención.3
Fisiopatología
El SM se utiliza para describir la obstrucción mecánica del conducto hepático común debido a una compresión extrínseca (con o sin una fístula asociada). La obstrucción es ocasionada por lo regular por un lito de gran tamaño impactado en el cuello o infundíbulo de la vesícula biliar adyacente a la vía biliar extrahepática. Algunas veces la obstrucción extrínseca es causada por litos pequeños impactados en el conducto cístico que tiene un trayecto paralelo al conducto hepático común o incluso por la misma vesícula biliar distendida a tensión. Mirizzi postuló en su artículo2 de manera incorrecta que un espasmo del conducto hepático común era la causa de la obstrucción de la vía biliar. El SM ocurre aproximadamente entre 0.2 y 1.5% de los pacientes con litiasis vesicular. Beltrán teorizó que la compresión externa de la vía biliar y el posterior desarrollo de una fístula colecistobiliar y colecistoentérica son diferentes estadios del mismo proceso patológico.4
Clasificación
Los esquemas de clasificación se basan en la presencia o ausencia de erosiones fistulosas entre la vesícula biliar y la vía biliar común y la extensión de la destrucción de esta última.
La clasificación y caracterización del SM permaneció sin cambios hasta 1982 cuando McSherry y cols.5 subclasificaron el SM con base en los resultados de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y encontraron que una presión constante desde dentro de la vesícula puede crear comunicaciones fistulosas entre ésta y el árbol biliar.
La clasificación original de McSherry describió dos tipos de SM:
Tipo I: compresión de la vía biliar común por un lito impactado en el conducto cístico o bolsa de Hartmann.
Tipo II: erosión del cálculo del conducto cístico en el conducto hepático común o el conducto biliar común, la producción de una fístula colecisto-coledociana.
Csendes en 19896 expandió la clasificación en cuatro grados:
Tipo I: compresión externa de la vía biliar común debida a un cálculo impactado en el cuello de la vesícula biliar o en el conducto cístico.
Tipo II: presencia de una fístula colecistobiliar (colecistohepática o colecisto-coledociana) causada por la erosión de la pared anterior o lateral de la vía biliar común por un lito impactado que afecta menos de un tercio de la circunferencia de la vía biliar común.
Tipo III: fístula colecistobiliar con erosión de la pared del conducto biliar común que afecta más de dos tercios de la circunferencia.
Tipo IV: fístula colecistobiliar con destrucción completa de la pared de la vía biliar común.
La historia natural del SM no termina con la formación de la fístula colecistobiliar, la inflamación continua del área del triángulo de Calot no sólo puede formar una fístula compleja que afecta el tracto biliar, sino también vísceras adyacentes. Basados en esta suposición, Csendes y cols. recientemente agregaron un nuevo tipo a su clasificación que incluye la fístula colecistoentérica, complicando a los otros tipos.
En la nueva clasificación propuesta en 2008 se agrega el Mirizzi tipo V y dos subtipos:7
Presentación clínica
Los pacientes con SM por lo general son mujeres entre la quinta y séptima década de la vida, tienen una larga historia de litiasis vesicular y los síntomas que presentan son de ictericia obstructiva, además los pacientes con SM pueden mostrar un cuadro de colecistitis aguda, colangitis o pancreatitis.
Diagnóstico
El diagnóstico preoperatorio de SM puede ser difícil, pero una planeación quirúrgica cuidadosa y un reconocimiento transoperatorio pueden evitar la alta incidencia de lesión de vía biliar.8 La tomografía y el ultrasonido no son específicos, pero pueden ser sugestivos cuando se detecta dilatación de la vía biliar intrahepática o hepática común proximal. La certeza de la CPRE es de 55 a 90%. Debido a la dificultad del diagnóstico preoperatorio más de la mitad de los casos de SM no se diagnostican hasta la cirugía.9 Los hallazgos característicos durante la cirugía son fibrosis y obliteración de las estructuras del triángulo de Calot a causa de litos impactados en el infundíbulo o conducto cístico. La vesícula biliar puede estar contraída o dilatada con engrosamiento en la pared. La colangiografía transoperatoria y el ultrasonido son herramientas útiles para delinear la anatomía anormal en medio de la fibrosis y la inflamación.
Tratamiento
Las metas de tratamiento para los pacientes con SM son descomprimir la vía biliar y prevenir la recurrencia. Se ha recurrido a la colocación de stents en la vía biliar temporalmente durante la CPRE para ganar tiempo y permitir un tratamiento médico óptimo y la planeación quirúrgica adecuada.
El tratamiento quirúrgico está basado en el tipo de Mirizzi, el tipo I puede ser manejado con colecistectomía o colecistectomía subtotal únicamente, mientras que los tipos II, III y IV requieren una reconstrucción biliar. El tratamiento quirúrgico se basa en la nueva clasificación y manejo sugerido por Beltrán para el SM (Cuadro I).10 Aunque se ha descrito el manejo laparoscópico para el SM,11 los cirujanos deben estar alertas y tener precaución por el alto riesgo de lesión de vía biliar. Cuando es diagnosticado de manera preoperatoria, debe considerarse seriamente referir al paciente a un centro con experiencia en cirugía de vía biliar. Debido a la posibilidad de detectar cáncer de vesícula hasta en 25% de los casos con SM, debe realizarse una sección transoperatoria de cortes por congelamiento de la pared de la vesícula biliar y de la capacidad para disponer de tratamiento oncológico de resección.12
Cuadro I: Nueva clasificación y manejo quirúrgico sugerido para el síndrome de Mirizzi.
| Tipo de Mirizzi | Descripción | Tratamiento |
|---|---|---|
| I |
Compresión externa del conducto biliar |
Colecistectomía abierta Colecistectomía subtotal abierta Colecistectomía laparoscópica Colecistectomía subtotal laparoscópica |
| IIa | Fístula colecistobiliar de < 50% de diámetro del conducto biliar | Colecistectomía abierta Colecistectomía abierta subtotal |
| IIb | Fístula colecistobiliar de > 50% de diámetro del conducto biliar | Colecistectomía subtotal abierta Derivación biliodigestiva: Colédoco-duodenostomía Colédoco-yeyunostomía en Y de Roux |
| IIIa | Fístula colecistobiliar y fístula colecistoentérica sin íleo biliar | Cierre simple de la fístula colecistoentérica y tratamiento de acuerdo a la presencia de Mirizzi I, IIa o IIb para la fístula colecistobiliar |
| IIIb | Fístula colecistobiliar y fístula colecistoentérica con íleo biliar | Tratamiento del íleo biliar y tratamiento diferido de acuerdo con la presencia de Mirizzi I, IIa o IIb para la fístula colecistobiliar |
Caso clínico
Paciente femenino de 52 años de edad, la cual cuenta con los siguientes antecedentes de importancia: niega crónico-degenerativos, quirúrgicos positivos para histerectomía abdominal secundaria a miomatosis hace cuatro años y oclusión tubárica bilateral de intervalo abierta hace 25 años sin complicaciones, niega transfusionales y alérgicos.
Inicia padecimiento siete meses previos a la cirugía con cuadro de dolor abdominal de tipo cólico en hipocondrio derecho irradiado hacia ángulo escapuloapexiano ipsilateral sin síntomas acompañantes, refiere fue su primer cuadro sin presentar recurrencias, niega ictericia, acolia, coluria o fiebre. Cuenta con ultrasonido (04/09/14) que reportó hígado sin alteraciones ecográficas, porta 7 mm, colédoco 3 mm, vesícula biliar distendida 8 x 3 x 3 cm, pared de 2 mm, se observa en su interior imagen ecogénica que mide 27 mm así como múltiples litos que van de 22 a 24 mm con sombra acústica posterior en cuerpo y fondo, páncreas sin alteraciones ecográficas y bazo sin alteraciones ecográficas.
Programada para realizar colecistectomía laparoscópica (16/05/15).
Hallazgos transoperatorios: adherencias de epiplón a fondo de vesícula biliar, contracción de vesícula biliar y lecho hepático, el epiplón cubre la fusión biliar de colon, duodeno y vías biliares, se aprecia material purulento entre el epiplón y las estructuras anatómicas antes mencionadas (Figura 1).
Técnica quirúrgica: abordaje laparoscópico con cuatro puertos, después de retirar el epiplón el fondo de la vesícula biliar se encuentra libre, se continúa con disección y separación de la vesícula biliar del colon y el duodeno, pero se despulen con riesgo de perforación, por lo que se decide conversión a cirugía abierta con abordaje de Masson por planos de la manera habitual, intentando con disección roma y cortante la separación de las estructuras para realizar la vista crítica de seguridad sin conseguirlo, se observa alto riesgo de perforación de colon, duodeno y lesión de la vía biliar junto con sus estructuras vasculares, motivo por el que se decidió abrir la vesícula biliar a través del fondo (colecistostomía), colocando primero una jareta sobre del fondo de la vesícula con vycril 2 ceros, posteriormente abrimos con bisturí, se extraen litos de medianos elementos y uno de 7 x 4 cm, se introduce el dedo índice hasta la bolsa de Hartmann, se instala sonda Foley 14 Fr a través de la cual se realiza colangiografía transoperatoria (Figura 2), en la que se aprecia paso de medio de contraste a duodeno con integridad de la vía biliar, se deja sonda Foley, se cierra la jareta con vycril 2-0, se saca la sonda por contrabertura junto con drenaje tipo Penrose dirigido al hiato de Winslow, se fijan a la piel con prolene 2-0, se cierra por planos, aponeurosis con vycril del uno y surget continuo, tejido celular subcutáneo con vycril 2-0 con puntos separados y piel con puntos de Sarnoff con prolene 2-0, dando por terminada la cirugía.
Figura 2: Colangiografía transoperatoria con sonda Foley. Se aprecia defecto de llenado en el cuerpo de vesícula por el globo y otro defecto de llenado en bolsa de Hartmann, compresión de hepático común, compresión a duodeno y colon.
Evolución postoperatoria: alta al cuarto día sin complicaciones.
Discusión
En el SM tipo I existe una compresión de la vía biliar común por un lito impactado en el conducto cístico o bolsa de Hartmann, al continuar el proceso inflamatorio se producen adherencias (SM tipo Ia) y posteriormente fusión inflamatoria (SM tipo Ib) del cuerpo de la vesícula, conducto cístico y bolsa de Hartmann a colon duodeno y vías biliares como en el caso que nos ocupa, estas etapas Ia y Ib se presentan antes de la fístula colecistobiliar (SM tipo IIa y IIb) o colecistoentérica (SM tipo IIIa y IIIb) de la clasificación propuesta (Figura 3).
Figura 3: Clasificación propuesta para el manejo quirúrgico del SM: A) SM Ia compresión externa del conducto biliar (fusión biliar inflamatoria y adherencia a órganos y estructuras adyacentes), los cuales pueden disecarse adecuadamente, SM Ib compresión externa del conducto biliar (fusión biliar inflamatoria y adherencia a órganos y estructuras adyacentes), los cuales no pueden disecarse adecuadamente, B) SM IIa fístula colecistobiliar de < 50% de diámetro del conducto biliar, C) SM IIb fístula colecistobiliar de > 50% de diámetro del conducto biliar, D) SM IIIa fístula colecistobiliar y fístula colecistoentérica sin íleo biliar, SM IIIb fístula colecistobiliar y fístula colecistoentérica con íleo biliar.
En el SM tipo Ia las adherencias pueden separarse identificando la vista crítica de Strasberg sin lesionar los órganos involucrados. En la siguiente etapa Ib las adherencias se convierten en una fusión inflamatoria del cuerpo de la vesícula, conducto cístico y bolsa de Hartmann a colon, duodeno y vías biliares que no es posible identificar porque al disecar para separar se produce primero despulimiento y si se continúa disecando hay lesión (ruptura) de las estructuras anatómicas involucradas, sin identificar la vista crítica con alto riesgo de lesión vasculobiliar extrema13 y/o intestinal.
Recalcamos lo importante de no insistir en disecar estructuras fusionadas. La cultura de la seguridad en colecistectomía (COSIC)14 no es un método de disección, es de identificación y al no identificar por qué no es posible separar las estructuras anatómicas sin lesionarlas, lo más adecuado es abrir el fondo de la vesícula biliar para extraer los litos y realizar palpación digital y colangiografía transoperatoria, delimitando la anatomía para realizar una colecistectomía subtotal, pero de no ser posible, lo más prudente es realizar una colecistostomía y más tarde, en el postoperatorio, una colangiorresonancia o colangiografía para delimitar la anatomía de la vía biliar y su relación con el tubo digestivo y vasos importantes. Una vez desinflamada el área fusionada se programa la reintervención quirúrgica para proceder a colecistectomía subtotal o para dejar la vesícula biliar fenestrada, lo que impide nueva formación de litos.
Conclusiones
El caso presentado anteriormente con compresión de la vesícula biliar y fusión biliar inflamatoria a colon, duodeno y vías biliares es una variante del SM que no está descrita por la baja frecuencia de su presentación en la nueva clasificación de Beltrán. Proponemos que el tipo Ia y el Ib del SM se incluyan en esta nueva clasificación (Cuadro II), de tal forma que cuando se presente esta variante del SM disminuya el riesgo de lesión vasculobiliar e intestinal mediante los principios de COSIC, con recomendación de colecistostomía como tratamiento quirúrgico para el SM tipo Ib.
Cuadro II: Clasificación y manejo propuesto para el síndrome de Mirizzi.
| Tipo de Mirizzi | Descripción | Tratamiento |
|---|---|---|
| Ia |
Compresión externa del conducto biliar (fusión biliar inflamatoria y adherencia a órganos y estructuras adyacentes), los cuales pueden disecarse adecuadamente |
Colecistectomía abierta Colecistectomía subtotal abierta Colecistectomía laparoscópica Colecistectomía subtotal laparoscópica |
| Ib | Compresión externa del conducto biliar (fusión biliar inflamatoria y adherencia a órganos y estructuras adyacentes), los cuales no pueden disecarse adecuadamente | Colecistectomía abierta Colecistectomía abierta subtotal Colecistostomía |
| IIa | Fístula colecistobiliar de < 50% de diámetro del conducto biliar | Colecistectomía abierta Colecistectomía abierta subtotal Colecistostomía |
| IIb | Fístula colecistobiliar de > 50% de diámetro del conducto biliar | Colecistectomía subtotal abierta Colecistostomía Derivación biliodigestiva: Coledoco-duodenostomía Coledoco-yeyunostomía en Y de Roux |
| IIIa | Fístula colecistobiliar y fístula colecistoentérica sin íleo biliar | Cierre simple de la fístula colecistoentérica y tratamiento de acuerdo con la presencia de Mirizzi I, IIa o IIb para la fístula colecistobiliar |
| lllb | Fístula colecistobiliar y fístula colecistoentérica con íleo biliar | Tratamiento del íleo biliar y tratamiento diferido de acuerdo con la presencia de Mirizzi I, IIa o IIb para la fístula colecistobiliar |
