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Introducción
Las cardiopatías congénitas plantean un desafío terapéutico en el campo de la cardiología pediátrica y la cirugía cardiovascular. Los avances en cirugía cardiaca, intervencionismo percutáneo, cuidados intensivos y técnicas de imagen no invasiva han impactado en el manejo de estos pacientes, aumentando su expectativa de vida1. Sin embargo, actualmente la búsqueda constante de técnicas y procedimientos poco invasivos representa un reto2, en particular para aquellas malformaciones cardiacas que exigen un alivio de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) o que necesitan una restauración de la continuidad entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares, sujetas al requerimiento de múltiples intervenciones a lo largo de la vida. Dentro de esta categoría, la tetralogía de Fallot sigue siendo el defecto más común y suele ser corregida quirúrgicamente en edades tempranas. No obstante, en el periodo posoperatorio se pueden encontrar complicaciones, como disfunción del TSVD y estenosis o insuficiencia pulmonar crónica3, que a su vez requerirán una reintervención a corto o largo plazo, dependiendo de la comorbilidad del paciente4,5.
Específicamente, la estenosis de la válvula pulmonar fue tratada durante muchos años con procedimientos invasivos e inserción de bioprótesis, que con el tiempo se volvían disfuncionales o podían reestenosarse por acumulación de tejido fibroso y calcificación de la válvula6,7. Debido a las complicaciones generadas por la injuria quirúrgica, se han descrito medidas menos invasivas para el manejo de la estenosis residual. La pri mera de estas fue el desarrollo del implante de stent percutáneo (stent de platino Cheatham) por medio de un cateterismo balloon-in-balloon, el cual fue documentado por primera vez por Bonhoeffer et al.6, con un caso exitoso en el año 2000. Posteriormente se inició el uso de una nueva generación de stent percutáneo con la válvula Melody extraída de vena yugular bovina, montada en un stent de platino-iridio, la cual se implanta de manera percutánea con un sistema Ensemble8, y la válvula SAPIEN9. El término valve-in-valve hace referencia al enfoque descrito en el año 2008, en el que se realiza la inserción percutánea de una válvula pulmonar transcatéter (IVPP) dentro de un primer dispositivo valvular degenerado o disfuncional10.
Estas válvulas están indicadas para pacientes adultos y pediátricos con disfunción en el TSVD, en conductos de diámetro entre 16 y 22 mm y pacientes con un peso > 30 kg11. Adicionalmente, se ha usado fuera de indicación para conductos de menor tamaño y largos en casos de aneurismas9,11.
La perspectiva de ofrecer un abordaje alternativo y menos invasivo para tratar la disfunción del TSVD es claramente atractiva tanto para el paciente como para el cardiólogo y el cirujano5. Desde la descripción del implante percutáneo en el año 2000, diferentes centros incorporaron esta práctica, con más de 10,000 válvulas percutáneas implantadas en el mundo hasta el momento12-14.
En Latinoamérica y en particular en Colombia hay pocos casos reportados de implantes percutáneos en posición pulmonar en pacientes pediátricos13,15. En Colombia existen pocos centros con experiencia en colocación de válvulas pulmonares percutáneas en la población pediátrica. Nuestra institución es un centro de referencia en el manejo de cardiopatías congénitas en el suroccidente colombiano y cuenta con dicha experiencia. El objetivo de este reporte es describir nuestra experiencia en el manejo endovascular del TSVD, como el inicio de un trabajo continuo para la mejoría de los resultados pediátricos en países en vías de desarrollo.
Material y métodos
Técnica del procedimiento
Uno de los procedimientos para la reparación del TSVD es el IVPP valve-in-valve, en el cual se realiza un cateterismo anterógrado de la arteria pulmonar a través del ventrículo derecho hasta lograr pasar el catéter y realizar el intercambio en la arteria pulmonar lobar inferior izquierda por una guía de alto soporte (Launder Quist). A través de esta guía se realiza un intercambio del introductor por otro (Sentrant, Medtronic). Posteriormente, se pasa un introductor Mullins, que se sitúa en el infundíbulo previo a la prótesis biológica.
En nuestros casos se monta un stent de platino Cheatham sobre un ballon-in-ballon, se llega hasta el plano valvular y se dilata el ballon-in-ballon, primero el interno y luego el externo, quedando un tercio del stent en el infundíbulo y el resto en el tronco pulmonar. Se realiza angiografía por la vaina y se comprueba la adecuada posición, y seguidamente se impacta de nuevo el stent con el ballon-in-ballon arriba y abajo. Después se procede a montar la válvula Melody en el Ensemble y se perfila adecuadamente. Se retiran el Mullins y el introductor, y a través de la guía Lunder Quist se pasa el Ensemble con la válvula montada hasta colocarla en posición. Acto seguido, una vez logrado su adecuado posicionamiento, se descubre la válvula del Ensemble y se procede a dilatar el balón interno y posteriormente el balón externo hasta impactarla. Luego, el ballon-in-ballon se impacta de manera distal y se realiza el mismo procedimiento en proximal. Se retira el Ensamble y se coloca de nuevo el introductor Sentrant. A continuación se sube la vaina hasta el tracto de salida y se pasa un catéter Multitrack acompañado del catéter coronario derecho. Se realiza pullback para demostrar el gradiente residual. Así mismo, se hace una angiografía lateral y posteroanterior con el mismo catéter, para exponer la competencia de la válvula, evidenciar si hay disecciones y comprobar la adecuada posición de la Melody, así como la integridad de las ramas pulmonares posterior a la colocación. Se retiran los introductores y se realiza una sutura jareta tipo bolsa de tabaco con una gasa, comprobando la hemostasia (Fig. 1).
Casos clínicos
El detalle resumido de los siete casos y sus características clínicas se presenta en la tabla 1, y las características basales del procedimiento en la tabla 2. En general, los pacientes tenían alrededor de 17 años, un peso de más de 40 kg, clase funcional inicial de la New York Heart Association (NYHA) entre I y III, permanecieron en promedio 2 días en hospitalización y la mayoría tenían un diagnóstico inicial de tetralogía de Fallot. En el seguimiento temprano, detallado en la tabla 3, se evidencia que todos los pacientes mejoraron el gradiente transvalvular pulmonar de manera significativa, su clase funcional y el tamaño ventricular derecho, y hasta el momento no ha habido mortalidad en la serie.
Tabla 1 Características clínicas de los pacientes
| Paciente 1 | Paciente 2 | Paciente 3 | Paciente 4 | Paciente 5 | Paciente 6 | Paciente 7 | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Edad en el momento del procedimiento | 18 años | 18 años | 18 años | 22 años | 16 años | 19 años | 15 años |
| Peso en el momento del procedimiento | 55 kg | 73 kg | 48 kg | 65 kg | 60 kg | 56 kg | 64 kg |
| Clase NYHA en el momento del procedimiento | III | III | II | I | I | III | I |
| Estancia hospitalaria tras el implante | 3 días | 4 días | 2 días | 5 días | 2 días | 2 días | 2 días |
| Diagnóstico | Estenosis pulmonar por tetralogía de Fallot | Estenosis pulmonar por tetralogía de Fallot | Transposición de grandes arterias con estenosis supravalvular pulmonar grave | Atresia pulmonar con comunicación interventricular corregida | Estenosis pulmonar por tetralogía de Fallot | Tetralogía de Fallot con múltiples comunicaciones interventriculares | Tronco arterioso tipo I |
Tabla 2 Características basales del procedimiento
| Paciente 1 | Paciente 2 | Paciente 3 | Paciente 4 | Paciente 5 | Paciente 6 | Paciente 7 | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Intervenciones previas | Corrección del tracto de salida del ventrículo derecho con colocación de tubo de ventrículo derecho a arteria pulmonar (23-01-2013) Colocación de bioprótesis en posición pulmonar (xenoinjerto 23) (freestyle) (miss match) (06-02-2017) | Intervención por dilatación y aneurisma del tronco pulmonar a los 3 años Cambio valvular pulmonar biológico (15-10-2013) St. Jude No. 23 | Banding pulmonar al mes de vida Switch arterial en 2001 Plastia de tronco y ramas pulmonares en 2001 Angioplastia pulmonar con balón de rama derecha e izquierda en 2002 Ampliación de ramas y tronco pulmonar en 2005 Angioplastia de tronco de arteria pulmonar en 2011 Angioplastia con stent en tronco pulmonar en 2011 Angioplastia con balón en tronco pulmonar en 2014 Corrección de estenosis supravalvular pulmonar y ampliación de ramas en 2014 | Reemplazo de válvula pulmonar protésica No. 24 en 2006 Retiro de válvula pulmonar biológica en 2007 | Corrección de tetralogía de Fallot a los 2 meses de vida Prótesis biológica en posición pulmonar y corrección de aneurisma de tracto de salida del ventrículo derecho en 2014 | Corrección de tetralogía de Fallot y colocación de homoinjerto pulmonar No. 18 a los 6 años | Corrección de tronco arterioso, homoinjerto pulmonar en 2006 Ampliación y colocación de válvula monocúspide en 2010 Angioplastia con balón en 2016 Cambio de homoinjerto pulmonar No. 17 en 2017 |
| Válvula | Melody No. 22 | Melody No. 22 | Melody No. 18 | Melody No. 22 | Melody No. 22 | Melody No. 22 | Melody No. 22 |
| Valve-in-valve | Sí | Sí | No | No | No | No | Sí |
| Gradiente pico transvalvular pulmonar antes del procedimiento (mmHg) | 40 | 100 | 40 | 29 | 50 | 20 | 30 |
| Gradiente pico transvalvular pulmonar después del procedimiento (mmHg) | 23 | 25 | 27 | No se demostró gradiente residual | 4 | 3 | 5 |
| Complicaciones agudas | No | No | No | No | No | No | No |
Tabla 3 Seguimiento de los pacientes
| Paciente 1 | Paciente 2 | Paciente 3 | Paciente 4 | Paciente 5 | Paciente 6 | Paciente 7 | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Diámetro del tronco pulmonar previo al procedimiento | Normal (-) | 27 mm | Dos ramas de 12 mm cada una | 24 mm | 22 mm | 16 mm | 12 mm |
| Diámetro del tronco pulmonar tras el procedimiento | Normal (-) | 23 mm | Ramas pulmonares de buen tamaño, de 12-14 mm cada una | 19 mm | 20 mm | 19 mm | Sin control posoperatorio |
| Insuficiencia previa al procedimiento | No | No | Leve a moderada | Abierta | No | No | Abierta |
| Insuficiencia posterior al procedimiento | No | Trivial | No | No | No | No | Sin control posoperatorio |
| Clase NYHA | I | I | I | I | I | I | I |
| Ritmo actual | Taquicardia ventricular ablacionada Ritmo sinusal con episodios de ritmo ventricular acelerado, con patrón de bloqueo de rama derecha y eje superior, con AVR positivo y DI negativo | Ritmo sinusal, extrasístoles ventriculares frecuentes | Ritmo sinusal | Ritmo sinusal | No cuenta con electrocardiograma | Ritmo sinusal | Ritmo sinusal |
| Manejo médico | ASA 100 mg/24 h Clopidogrel 75 mg/24 h | ASA 100 mg/24 h | ASA 100 mg/24 h | ASA 100 mg/24 h | Clopidogrel 75 mg/24 h ASA 100 mg/24 h | ASA 100 mg/24 h | ASA 100 mg/24 h Clopidogrel 75 mg/24 h |
| Endocarditis | No | No | No | No | No | No | No |
| Mortalidad | No | No | No | No | No | No | No |
| Necesidad de dilatación con balón posterior | No | No | No | No | No | No | No |
Enfatizamos el segundo paciente, a quien se realizó la primera rotura endovascular pediátrica en el país, conocida por el grupo, de manera satisfactoria. Este nació con tetralogía de Fallot, en el primer año de vida se realizó corrección total y posteriormente, a los 3 años, fue intervenido por aneurisma del tronco pulmonar. En el año 2013 se le colocó una prótesis biológica pulmonar St. Jude No. 23. Más adelante presentó deterioro de su clase funcional, con bloqueo completo de rama derecha y estenosis grave con un gradiente pico de 100 mmHg y medio de 49 mmHg, con insuficiencia leve y volumen en fin de diástole indexado de 135 ml/m2 y sistólico de 85 ml/m2. El caso fue presentado en junta cardioquirúrgica y se decidió la colocación de una prótesis biológica por vía endovascular en el año 2019, con lo que evolucionó satisfactoriamente. En el seguimiento presentó estenosis de la prótesis, por lo que fue llevado nuevamente a la sala de hemodinamia, donde se demostró que no había alteración de la circulación coronaria, se realizó un cateterismo anterógrado por la arteria pulmonar a través del ventrículo derecho, se tomaron angiografías ventriculares y de la arteria pulmonar, se logró pasar el catéter a través de la prótesis y realizar el intercambio en la arteria pulmonar lobar inferior izquierda por una guía de alto soporte (Launder Quist). Se realizó intercambio del introductor por un número 18 y a través de este se pasó un balón Atlas 24 × 20, que se insufló, pero no se pudo mantener firmemente, por lo que fue necesario iniciar apoyo con marcapaso en el momento de la insuflación, lo cual tampoco dio resultado y se decidió finalmente cambiar el balón de 24 × 20 por un Atlas Gold 24 × 40, con lo que se logró realizar adecuadamente la dilatación y la rotura intencionada de la válvula. El diámetro que se logró obtener en esta zona estenótica de la válvula fue de 23 mm y además se observó la rotura del anillo valvular. El procedimiento se realizó sin complicaciones mayores.
Solo una paciente tuvo complicaciones durante el procedimiento. La cuarta paciente presentó obstrucción del TSVD y choque cardiogénico secundario. Tuvo necesidad de manejo vasopresor e incremento de profundidad anestésica, con lo que se recuperó la estabilidad hemodinámica y se logró finalizar la colocación de la válvula sin problemas.
Desde nuestro conocimiento, presentamos la serie más grande de pacientes con manejo endovascular del TSVD en Colombia, con innovaciones en el campo pediátrico para nuestro país, como es la fractura intencional de la bioprótesis en posición pulmonar y el uso de válvula percutánea en tracto nativo.
Resultados
Los resultados mostrados en esta serie de casos son similares a los descritos por Cabalka et al.16 con mayor cantidad de pacientes, por ser una cohorte de 313 pacientes reimplantados con válvula Melody en los que obtuvieron buenos resultados tras el implante.
Discusión
En los procedimientos de este tipo existe una preocupación cada vez mayor relacionada con el desajuste de la prótesis. Los pacientes que se someten a un reemplazo valvular percutáneo tienen riesgo de que la prótesis no coincida, debido a que la expansión de la válvula transcatéter puede estar limitada por la sutura de la válvula quirúrgica anterior17. Como resultado, se han desarrollado técnicas de fractura y remodelación de la válvula bioprotésica en las que se infla un balón a alta presión con el fin de fracturar intencionalmente o estirar el anillo de la válvula bioprotésica, lo cual conduce a una mayor expansión de la válvula percutánea implantada y un área mayor, con gradientes transvalvulares residuales más bajos. La mayoría de los datos publicados se han centrado en el uso de la fractura para facilitar el reemplazo percutáneo de la válvula aórtica, pero también se ha utilizado en válvulas pulmonares, con disminución del gradiente medio del TSVD de 40 a 8 mmHg, con un diámetro interno de la válvula percutánea de hasta 2 mm mayor y pocas complicaciones18.
No está del todo claro con qué válvulas se puede realizar fractura ni exactamente qué pacientes se benefician del procedimiento17. No obstante, esto parece estar relacionado con el hecho de que previamente no eran comunes los reemplazos percutáneos y se desconoce cuáles habrían sido los resultados hemodinámicos si la válvula pulmonar hubiera sido implantada de forma percutánea desde un principio. Los resultados actuales muestran que la fractura intencional de la válvula bioprotésica en posición pulmonar puede ser una técnica útil para lograr un mayor diámetro interno y un mejor resultado hemodinámico en la terapia valve-in-valve19.
Esta intervención es una puerta de entrada importante para evitar la reintervención de alto riesgo20. Aunque la mayoría de los reportes han sido en adultos, sobre todo en reemplazo de válvula aórtica20,21, también se ha venido realizando en pacientes con bioprótesis pulmonares disfuncionales, y por medio de esta técnica se espera poder disminuir la morbilidad y la mortalidad relacionadas con la revisión quirúrgica19,22. Igualmente existen reportes en pacientes pediátricos con bioprótesis disfuncionales en posición tricuspídea y mitral, y en la actualidad se considera una alternativa aceptable a la cirugía23.
No existe una intervención «ideal» para la reconstrucción del TSVD y es conocido que la durabilidad de las intervenciones quirúrgicas en el TSVD para las cardiopatías congénitas complejas es muy variable, dependiendo de la edad del paciente y del tipo de material utilizado1. Sin embargo, parece probable que la implantación secuencial de la válvula pulmonar percutánea sea factible y, en teoría, podría retrasar la necesidad de cirugía de manera indefinida, superando así las preocupaciones sobre la longevidad del conducto y los riesgos asociados con la reintervención recurrente5. Además, las experiencias internacionales reportadas son alentadoras, las tasas de complicaciones son bajas, los pacientes son dados de alta en menos tiempo en comparación con el reemplazo quirúrgico regular de la válvula pulmonar, y se describen buenos resultados a corto y mediano plazo7,12,14,24-26.
Por otro lado, se ha descrito alrededor de un 6% de complicaciones periprocedimiento, con un 2.7% de complicaciones mayores (rotura del conducto, perforación de arterias pulmonares, lesión de válvula tricúspide, desplazamiento valvular, compresión de arterias coronarias u obstrucción de arteria pulmonar) y un 11.9% de complicaciones menores1,27. No obstante, en el seguimiento a corto y mediano plazo la mortalidad total es de un 0-5% y en general no está relacionada con el dispositivo, a excepción de la endocarditis infecciosa12,28. La causa más frecuente de reintervención percutánea o quirúrgica es la reestenosis del stent valvular, causada por recoil tardío o por pérdida de fuerza radial secundaria a fracturas10,22. Los factores de riesgo de aparición de fracturas descritos son la menor edad, un gradiente ventrículo derecho-arteria pulmonar significativo antes y después del procedimiento, el menor diámetro angiográfico del conducto, el recoil o la compresión del injerto, y la posición directamente por debajo del esternón29.
En nuestra experiencia no hay complicaciones relacionadas con el procedimiento durante el seguimiento. Además, no ha habido muertes secundarias y la estancia hospitalaria fue corta.
Dentro de las limitaciones de nuestra serie está su pequeño tamaño, pues en la institución son los primeros casos con la oportunidad de este procedimiento. La información de los pacientes se obtuvo de manera retrospectiva del sistema institucional de historias clínicas, que es llenado electrónicamente por el médico tratante, por lo que podría tener alguna información no diligenciada.
Esa serie de casos pretende mostrar nuestra experiencia, la cual podría contribuir como un antecedente para casos similares y además para promover la elaboración de más estudios. Sin embargo, esta información no puede generalizarse.
Conclusiones
Los procedimientos menos invasivos y el uso de técnicas percutáneas son benéficos para los pacientes, considerando que se relacionan con una menor cantidad de reintervenciones y una mayor longevidad de las prótesis30.
La experiencia obtenida en el manejo endovascular del TSVD ha mostrado resultados exitosos, con un menor componente invasivo en el procedimiento, sin complicaciones y con una estancia hospitalaria corta, lo cual podría disminuir el riesgo de complicaciones tras la intervención, y proporcionar bienestar al paciente y a las familias.
Se considera que apuntar a manejos mínimamente invasivos brinda mayor seguridad al paciente y podría evitar complicaciones por reintervención, probablemente ahorrando costos al sistema de salud.
