Introducción

Los defectos cardiacos son las malformaciones más frecuentes al nacimiento, se estima a nivel mundial una incidencia de 10-12 niños por cada 1,000 nacidos vivos.¹ Esto implica que, si en nuestro país hay un poco más de 2 millones de nacimientos al año, estimamos alrededor de 20,000 niños con enfermedad cardiaca congénita, lo que hace a estas patologías un problema de salud importante.²

La presentación de cardiopatías congénitas en gemelos al parecer no es tan común y el abordaje de la lesión y el pronóstico tienen relación con la edad gestacional y el peso al nacer.³

Caso clínico

Presentamos el caso de un recién nacido de embarazo gemelar monocoriónico, producto de la cuarta gestación y nacimiento a las 35.2 semanas. La indicación de la cesárea fue por alteración en el crecimiento intrauterino del gemelo 2 (peso estimado por USG un día previo; gemelo 1: 2.4 kg, gemelo 2: 1.7 kg) y flujos placentarios normales. Se obtiene a recién nacido por cesárea, gemelo 2 con llanto vigoroso y esfuerzo respiratorio adecuado. Valoración Apgar 8-8, peso 1,700 gramos, escala de Silverman 2 y frecuencia respiratoria de 65 respiraciones por minuto, manejado con oxígeno indirecto con casco cefálico a 40% y 5 L/min. Inicialmente asintomático con pulsos presentes las primeras 12 horas de vida extrauterina. Posteriormente muestra soplo sistólico en mesocardio con irradiación al dorso. Los pulsos arteriales se encontraban presentes en las cuatro extremidades, aunque los femorales discrepan de los radiales en intensidad y amplitud. El ecocardiograma inicial mostró coartación aórtica crítica (CoAo) con gradiente medio de 52 mmHg, hipoplasia del arco aórtico y ductus arterioso permeable grande (Figura 1). El abordaje inicial fue la infusión de alprostadil (Alisitin 500^®) a una dosis 0.1 µg/kg/min, retiro del aporte de oxígeno y solicitud de angiotomografía de aorta (previa valoración de una función renal normal) donde se confirma el diagnóstico con descripción de coartación aórtica con diámetros: ascendente 6 mm, transversal 5 mm, descendente 4 mm y zona de coartación 2 mm (Figura 2).

Figura 1: Ecocardiograma bidimensional transtorácico en el que se demuestra coartación aórtica yuxtaductal crítica con un diámetro de 1.5 mm. Medidas: aorta ascendente 6 mm, aorta transversa 4 mm, descendente 3 mm, istmo 1.5 mm. El gradiente medio 52 mmHg a nivel del istmo. 

AoTrans = aorta transversa, AP = arteria pulmonar, DA = ductus arterioso, CoAo = coartación aórtica.

Figura 2: Reconstrucción en 3D de angiotomografía donde se observa hipoplasia de aorta descendente y coartación aórtica con diámetro de 2 mm. 

Se decidió llevar a corrección quirúrgica urgente con las consideraciones de riesgo por edad y peso. Mediante abordaje por toracotomía lateral izquierda se realizó coartectomía ampliada, sección y sutura del ductus arterioso sin complicaciones (Figura 3).

Figura 3: Coartectomía lateral izquierda en la que se aprecia el ductus arterioso (DA) del tamaño de la aorta torácica (AoT) y la zona de hipoplasia de la aorta descendente (AoDesc). 

El paciente se manejó en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) del Hospital Ángeles Lomas, lográndose una extubación temprana, evolución estable, con nutrición mixta y sin necesidad de apoyo inotrópico.

Los controles ecocardiográficos postoperatorios mostraron un gradiente medio residual de 12 mmHg, se logró egreso a casa una vez alcanzado un peso de 2,000 g.

Discusión

Las cardiopatías congénitas críticas en el periodo neonatal son lesiones obstructivas que comprometen la circulación sistémica o pulmonar con alta mortalidad debido a que dependen del ductus arterioso (DA), el cual es un defecto obligado para mantener la vida del recién nacido. Si no se logra diagnosticar la anomalía cardiaca antes del cierre fisiológico del DA, el colapso circulatorio posterior compromete a otros órganos llevando a la muerte al paciente o en su caso, su posterior recuperación ocasiona mayores complicaciones después de la reparación. Por lo anterior, el pronóstico de supervivencia de los recién nacidos con lesiones cardiacas críticas depende de evitar el cierre del DA con el uso de prostaglandinas para prevenir el choque cardiogénico secundario y llevar a cirugía a un paciente estable.

En relación con los embarazos múltiples, una publicación reciente reporta que las lesiones congénitas cardiacas en embarazos gemelares monocoriónicos se asocian a un riesgo 47% mayor en comparación con embarazos únicos,³ lo cual, considerando el riesgo habitual que se encuentra entre 1-4%, no es un incremento significativo.⁴ Lopes y colaboradores describieron en un estudio de población de gemelos un riesgo de 3.1 mayor (con intervalo de confianza 95% 1.5-6.4) de presentar coartación aórtica neonatal en esta población,⁵ lo que representa una patología a considerar en un recién nacido gemelar con choque cardiogénico temprano.

Finalmente, hay necesidad de manejo y reparación en el periodo neonatal de la lesión cardiaca y se tendrán que considerar las condiciones que incrementen el riesgo de muerte entre los pacientes. La mortalidad es hasta dos veces mayor en los prematuros, puesto que el bajo peso al nacer y la presencia de asfixia tienen gran impacto en la supervivencia.⁶ En general en las enfermedades cardiacas congénitas graves la supervivencia en el primer año de vida fluctúa de 62.8 a 79.9%. Antes de la cirugía cardiaca sólo 30% de los niños con enfermedades cardiacas congénitas severas sobrevivió hasta la edad adulta.⁷