Casos clínicos
Vasculitis primaria del sistema nervioso central
Primary vasculitis of the central nervous system
José Luis Alcocer Maldonado1
Luis Gerardo Domínguez Carrillo2
*
1 Neurocirujano. División de Cirugía. Hospital
Angeles León. Catedrático de la Facultad de Medicina de León, Universidad de
Guanajuato. México.
2 Especialista en Rehabilitación. Catedrático de
la Facultad de Medicina de León, Universidad de Guanajuato.
México.
Resumen:
Introducción:
la vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) no es frecuente,
con presentación clínica heterogénea.
Caso clínico:
femenino de 35 años de edad con cefalea de siete días de evolución, sin
mejoría con analgésicos, aunado a vómito y estupor, hemiparesia derecha y
afasia en las últimas 24 horas; la tomografía axial computarizada (TAC)
mostró hemorragias en núcleo caudado derecho y lóbulo frontal izquierdo; los
exámenes de laboratorio incluyendo anticuerpos y reactantes de fase aguda
fueron normales; la panangiografía mostró patrón de vasculitis de ramos
troncales en arterias cerebrales y oclusión del seno longitudinal inferior,
con diagnóstico de posible VPSNC se le practicó drenaje de hemorragia
frontal y toma de biopsia, la cual confirmó el diagnóstico, así se inició
tratamiento con bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida, con lo que se
obtuvo mejoría clínica.
Conclusiones:
la VPSNC presenta manifestaciones clínicas heterogéneas de déficit
neurológico adquirido, por lo que es un reto y su diagnóstico implica
existencia de: a) déficit neurológico adquirido inexplicable por otra causa;
b) evidencias angiográficas o histopatológicas de VPSNC; y c) ausencia de
vasculitis sistémica u otra condición que lo explique.
Palabras clave: vasculitis primaria; sistema nervioso central; hemorragia cerebral
Abstract:
Introduction:
primary vasculitis of the central nervous system (PVCNS) is rare, with
heterogeneous clinical presentation.
Case report:
35-years-old female with seven days with headache, without improvement with
analgesics, adding vomiting and stupor, right hemiparesis, and aphasia; CT
showed hemorrhages in the right caudate nucleus and left frontal lobe,
laboratory tests including antibodies and acute phase reactants normal;
pan-angiography showed: a pattern of vasculitis of trunk branches in
cerebral arteries and occlusion of the inferior longitudinal sinus; with a
diagnosis of possible PVCNS. Drainage of frontal hemorrhage and biopsy was
performed, which confirmed the diagnosis; beginning treatment with
methylprednisolone bolus and cyclophosphamide, obtaining clinical
improvement.
Conclusions:
PVCNS presents heterogeneous clinical manifestations of acquired
neurological deficits; it is a challenge. Its diagnosis implies the
existence of the following: a) the acquired neurological deficit,
unexplained by another cause, b) angiographic or histopathological evidence
of PVCNS, c) absence of systemic vasculitis or other condition that explains
it.
Keywords: primary vasculitis; central nervous system; cerebral hemorrhage
Introducción
La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) no es frecuente, con
presentación clínica heterogénea e inflamación de los vasos sanguíneos de mediano y
pequeño calibre; con 2.4/1’000,000/año de incidencia mundial, la edad promedio de
inicio es a los 50 años, pero puede aparecer a cualquier edad. Al presentarse un
caso, elaboramos esta comunicación.
Caso clínico
Femenino de 35 años, quien manifestaba cefalea aguda frontooccipital de siete días,
sin mejoría con analgésicos, esto aunado a vómito y somnolencia. La TAC craneal
mostró hemorragia cerebral frontal izquierda y de núcleo caudado derecho (Figura 1). A su ingreso la frecuencia cardiaca
(FC) era de 72 latidos por minuto; tensión arterial (TA) 145/80 mmHg; temperatura 36
oC, Glasgow de 10, con estupor, afasia, hemiparesia derecha y rigidez
de nuca. La resonancia magnética (RM) cerebral (Figura
2) corroboró hemorragias; fue intervenida quirúrgicamente, se drenó la
hemorragia frontal, se hizo toma de biopsia y cultivos, lo reportado fue: tejido
cerebral con hemorragia difusa, reacción inflamatoria perivascular crónica agudizada
(Figura 3), cultivos negativos. La
panangiografía cerebral (Figura 4) mostró
patrón de vasculitis de ramos troncales en arterias cerebrales. Las pruebas de
laboratorio mostraron citometría hemática, sedimentación globular, factor reumatoide
y complemento C3 y C4 normales; anticoagulante lúpico, anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos (ANCA), anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ENA, anticuerpos
anti-beta 2 glucoproteína I y anticardiolipinas negativos. Con diagnóstico de VPSNC
basado en hallazgos de imagen, laboratoriales y confirmación histopatológica, se
inició tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida; finalmente, presentó
mejoría progresiva, inició marcha y se dio de alta con afasia a los seis días.
Discusión
La etiología de VPSNC es desconocida; etiopatogénicamente se produce estrechamiento,
con oclusión y trombosis vascular.
Las manifestaciones clínicas son heterogéneas; la cefalea es el síntoma más frecuente
(60%) asociada a deterioro cognitivo, accidente cerebrovascular múltiple y accidente
isquémico transitorio en 30-50% de los casos. Los exámenes de laboratorio presentan
negatividad para anticuerpos, además de reactantes de fase aguda normales.1
El diagnóstico de VPSNC implica existencia de: a) déficit neurológico adquirido,
inexplicable por otra causa; b) evidencias angiográficas o histopatológicas de
VPSNC; y c) ausencia de vasculitis sistémica.2
La arteriografía muestra estrechamientos segmentarios de tipo “arrosariado” en
arterias de pequeño y mediano calibre, la afección de varios territorios cerebrales
es característica, la biopsia meníngea o cerebral confirma el diagnóstico.3
El diagnóstico diferencial incluye: vasculitis sistémicas, infecciones, embolias
cerebrales, procesos neoplásicos, aterosclerosis, linfomatosis intravascular
cerebral y síndrome de vasoconstricción. El tratamiento es con esteroides a dosis
altas y ciclofosfamida, generalmente por 12 a 18 meses.
En cuanto al pronóstico, se ha observado cierto grado de reducción de esperanza de
vida, el mal pronóstico está relacionado con participación de vasos de mayor
calibre; por último, las complicaciones por el uso de esteroides también influyen en
el pronóstico.
Referencias bibliográficas
1. Rice CM, Scolding NJ. The diagnosis of primary central nervous
system vasculitis. Pract Neurol. 2020; 20 (2): 109-114.
[ Links ]
2. Hajj-Ali RA, Calabrese LH. Central nervous system vasculitis:
advances in diagnosis. Curr Opin Rheumatol. 2020; 32 (1): 41-46. doi:
10.1097/BOR.0000000000000676.
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3. Wang LJ, Kong DZ, Guo ZN, Zhang FL, Zhou HW, Yang Y. Study on the
clinical, imaging, and pathological characteristics of 18 cases with primary
central nervous system vasculitis. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2019; 28 (4):
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