Introducción

La asimilación atlantoidea (AA), asimilación atlanto-occipital u occipitalización del atlas es muy infrecuente (0.03-3%).¹ Es el resultado de la falla de la segmentación del cuarto esclerotoma (proatlas), expresándose por la fusión de la superficie inferior de los cóndilos occipitales (C0) con la superficie superior del atlas (C1);²,³ infradiagnosticada en su mayoría, ya sea en pacientes asintomáticos o cuando se encuentra asociada a síndromes u otras malformaciones de la unión craneocervical (UCC)⁴ y fosa posterior; la sintomatología se debe a la exigencia funcional que produce a otros sistemas de movimiento. El aparato axial conformado por C0, C1 y axis (C2), es el encargado de 50-60% de los movimientos de rotación, flexión y extensión cervical; así como de 5% del movimiento de flexión lateral del cuello;⁵ la AA produce cascadas degenerativas in situ y en el aparato subaxial (desde las facetas articulares inferiores de C2 hasta las facetas articulares superiores de T1) al evolucionar de modo variable a inestabilidad atlantoaxoidea (IAA). El cuadro clínico se caracteriza por cérvico-nuco-braquialgias mecánicas que en grados más avanzados causan síndromes compresivos neurovasculares, tales como: síndrome piramidal (SP), síndrome cordonal posterior (SCP), síndromes cerebelosos (SC), síndrome de la arteria vertebral (SAV), radiculopatías, síncopes, vértigo y con menor frecuencia, afección de nervios craneales bajos (ANCB).⁶

Ya que los mecanismos etiológicos y patológicos no están esclarecidos en la AA, es fundamental poseer el conocimiento para identificar las anormalidades de la unión craneocervical y lograr indicar así el tratamiento con el que se pueda obtener una evolución clínica satisfactoria. Es por lo que, en este trabajo, presentamos un cuadro clínico de AA, su evolución y manejo definitivo.

Presentación de caso

Se trata de paciente femenino de 54 años, sin antecedentes médicos de importancia, que sufre caída de propia altura; más tarde siente torpeza en hemicuerpo derecho (HP:0002312) y cérvico-nucalgia (HP:0046506). En el examen físico se evidencia síndrome piramidal derecho asimétrico (HP:0002493), sin batiestesia, ni síndrome vertiginoso, ni ANCB. Posterior a exámenes de imagen se descartó injuria traumática aguda, por lo que se realizó maniobra de flexión forzada de la columna cervical con la que no hubo síncope ni aumento del síndrome piramidal; a la maniobra de extensión forzada de columna cervical sin presencia de dolor ni nistagmo y a la distracción forzada de la misma no hubo mejoría de los síntomas. Los test de Spurling y Lhermitte fueron negativos; las imágenes ulteriores mostraron asimilación atlantoidea y cambios degenerativos en el aparato subaxial, sin estenosis de neuroforámenes (Figuras 1 a 4). El manejo fue conservador, con ortesis cervical de uso intermitente; obteniendo remisión completa del cuadro clínico. En la actualidad la paciente se encuentra en observación clínica periódica sin datos de deterioro neurológico.

Figura 1: A) Corte sagital de reconstrucción ósea tomográfica, en puntos rojos los puntos de referencia, de adelante hacia atrás: flecha café, borde posterior del paladar (BPP); flecha azul, extremo más inferior del clivus; flecha verde, ápex del odontoides; flecha anaranjada, borde posterior del agujero magno; flecha negra, opistocraneon; línea blanca, el plano de McGregor; línea amarilla punteada, plano de Chamberlain; línea púrpura, plano de McRae. B) Mismo corte, hallazgos de la asimilación atlantoidea: flecha púrpura, arco anterior vestigial; flecha café, ápex odontoide; flecha amarilla, apófisis espinosa de C2, ausencia de arco posterior de C1 (zona 3 de fusión); líneas verdes, plano de McGregor y plano de McRae. C) Corte sagital de tomografía simple de cráneo: línea roja, plano de Wackenheim, con ligera retroversión odontoidea; líneas verdes, plano de McGregor y plano de McRae. 

Figura 2: A) Evolución de la malalineación odontoidea hasta llegar a la inestabilidad atlantoaxoidea; línea roja, plano de Wackenheim, demuestra la malalineación odontoidea; y línea verde, espacio atlanto-odontoideo, representa la inestabilidad atlantoaxoidea. B) Escalón que indica los grados de impresión basilar de acuerdo con el ascenso del odontoides en los planos. Abajo, craneometría unión craneocervical normal: línea amarilla punteada, línea de McGregor (de PB a OP); línea roja, plano de Chamberlain (de PB a BPO); línea púrpura, plano de McRae (de CL a BPO). 

Figura 3: A) Corte sagital de resonancia magnética nuclear de columna (RMNC), proyección T1, en línea roja, ángulo pontomedular, no muestra kicking; línea verde, plano de McRae. B) RMNC, en T1, corte sagital; en asteriscos rojos, espacios libres de unión bulbo medular, se muestra espacio canal raquídeo sin compresión. C) RMNC en T2, corte sagital; flecha blanca, aparato cruciforme abombado, evidencia de hiperlaxitud; flecha roja, amígdalas cerebelosas, sin descenso; flecha amarilla, hiperintensidad en cordón posterior; flecha celeste, abombamiento del ligamento longitudinal posterior por protrusión discal contacta con la médula, pero no hay datos clínicos de mielopatía. 

Fuente: Centro de imágenes del Hospital «Eugenio Espejo». Realizado por: autor Juan Miguel Alemán-Iñiguez.

Figura 4: Línea del tiempo de los eventos de la historia natural de la asimilación atlantoidea. 

Discusión

La AA es una malformación ósea con bases embriológicas que coincide en el intervalo entre la primera y segunda neurulación; esto produce la falta de diferenciación de C0 y C1 en el proatlas, lo que resulta en la fusión atlanto-occipital (FAO).⁷ Se propone la teoría de la compensación embriológica donde tras la AA ocurre la invaginación basilar (IB), siendo esta asociación de evolución más lenta versus cuando ocurre una IB aislada. La FAO proporciona fijación congénita que frena la hiperlaxitud que existe en la IB sola,⁸ sin embargo, muchas de las veces la FAO no es simétrica, existen casos de fusión parcial unilateral; en otras, la fusión es más estable en ambas masas laterales de C1 al proporcionar mayor estabilidad en el aparato axial.⁹ En modelos cadavéricos se comprobó que a pesar de esta fusión puede existir sobrecarga en los ligamentos transversos en movimientos de flexión,¹⁰,¹¹ por lo que la luz del canal raquídeo disminuye y la sintomatología podría desencadenarse tras este movimiento. De manera normal la evolución es lenta y el cuadro clínico se demuestra por las consecuencias degenerativas compensatorias a la exigencia funcional de otras articulaciones cervicales y producto de la deformidad de la columna cervical, como la lateroescoliosis segmentaria por la asimetría de la fusión unilateral que conlleva disminución del espacio en los neuroforámenes. Otra consecuencia adquirida en la evolución de AA es la falla del aparato ligamentario cruciforme y aparición de la impresión basilar axial (IBA), que produce clínica compresiva por la insinuación del odontoides hacia el agujero magno y posteriormente malalineación odontoidea (MO) por fracaso ligamentario, no siempre compresivo, que al final resulta en IAA. Este escenario es diferente a la asociación entre AA e IB congénita, ya que la clínica puede ser intermitente por la IBA en flexión y autolimitado en casos tempranos.¹² En el caso que describimos, la paciente no tenía asociaciones a otras enfermedades congénitas, su clínica tenía predominancia mecánica y el déficit neurológico fue transitorio, situación característica de la AA aún no avanzada a IAA.

En cuanto a la clínica, la asociación con malformaciones o deformidades de la fosa posterior pueden dar clínica de compresión posterior como SCP y ANCB (ataxia o dismetría sensitiva, vértigo, etcétera).⁴ La deformidad y mala posición de la unión bulbo-medular pueden traer consigo siringomielia y leve o nula herniación amigdalar, produciendo un pseudosíndrome de Chiari o también llamado Chiari 0, con clínica de síndrome centromedular. Y al final, la compresión de los cordones anteriores por la disminución del espacio odontoideo-médula, se manifestará con síndrome piramidal.⁴,⁶ El sistema axial de la UCC tiene un complejo conjunto de movimientos poliaxiales, por lo que las manipulaciones mecánicas pueden desencadenar la clínica neurológica; entre las maniobras de provocación de la UCC se han descrito: 1) distracción axial, se considera positiva en tanto el paciente presenta mejoría clínica; 2) flexión de la columna cervical como en la maniobra de Lhermitte, con presencia de síndrome piramidal, se considera patológico; y 3) extensión forzada o simulando la maniobra de Spurling, con presencia predominante de SCP es sugerente de compresión posterior.⁴,⁶,¹⁰,¹¹,¹² En el presente caso, la sintomatología correspondía a un SP; con los test mecánicos de provocación de la UCC no se apreció diferencia alguna, lo que sugiere que no había una manifestación de IAA ni de inestabilidad de la UCC.

El tratamiento en casos de bajo grado sin asociación congénita es conservador, se indica inmovilización cervical intermitente para evitar la sobrecarga y daño con la flexión.⁸ En casos avanzados y de mayor compromiso, el tratamiento incluye descompresión osteoligamentaria, cada vez más discutida y menos empleada por empeorar los mecanismos compensatorios y aumentar la evolución de la malalineación. Asimismo, disminuye las superficies óseas que podrían servir para los tratamientos de fijación; además, se han mencionado casos de deformidad posterior a cirugías de craneotomías y craniectomías suboccipitales con resección de arco posterior de C1 o C1 y C2, principalmente en niños, hecho que fortalece aún más esta teoría. Otra opción terapéutica es la fijación occipito-cervical bilateral y unilateral, en actual desuso por restringir movilidad, empeorar la calidad de vida y presentar gran incidencia de fallo; con anterioridad era empleada como medida paliativa. El tratamiento actual abarca técnicas de fijación anterior o posterior, distracción y artrodesis de C1-C2, que pueden combinarse con la odontectomía¹³ para la reducción de la malalineación craneocervical, resolviendo de este modo los síntomas y así recuperar el flujo de líquido cefalorraquídeo en la UCC.¹⁴ Al tomar en cuenta las consecuencias biomecánicas y degenerativas secundarias de la AA y el hecho de que ante la corrección de la etiología, la deformidad se revierte y con posterioridad mejoran los signos compresivos,¹⁵ se decidió manejo conservador para el tratamiento definitivo de la paciente.

La paciente se benefició de dicho manejo, revirtió su sintomatología y no presentó repercusiones clínicas de inestabilidad avanzada; en la actualidad está en seguimiento periódico y en caso de evidencia de aumento de la IAA se preferirán los procedimientos de fijación y distracción.

Los términos de AA, IB, IBC e IAA congénita inicialmente fueron considerados sine qua non, inclusive como sinonimia entre ellos, no obstante, los conceptos han ido evolucionado, por lo que cada vez es mejor el entendimiento de la biología y biomecánica de la UCC. Esto ha permitido la diferenciación entre ellos, particularizando a cada uno y sus diferentes escenarios que aún son motivo de controversia (Tabla 1).¹⁴,¹⁵,¹⁶,¹⁷

Los criterios quirúrgicos de la AA en el momento del diagnóstico son la clínica neurovascular compresiva establecida, asociación con otras malformaciones e IAA avanzada.¹⁴,¹⁶ Los criterios para abandonar la conducta expectante y proponer manejo quirúrgico son: la intermitencia de sintomatología con períodos que incrementan su duración, falla del tratamiento médico, degeneración sumamente avanzada del aparato subaxial (siendo controversial el momento oportuno, se recomienda primero la resolución subaxial y posteriormente tratamiento de la columna axial con objetivo de mejorar los mecanismos compensadores), aparición de impresión basilar y MO compresiva.¹⁴,¹⁵,¹⁶,¹⁷

En el presente caso, al ser una paciente cercana a la tercera edad, no sólo se seguirá la evolución de la UCC, sino también de la degeneración del aparato subaxial; criterio fundamental para el planteamiento del tratamiento quirúrgico.

Conclusión

La AA es una malformación de la UCC, diferente a la IB y que no siempre forma parte de esta última. Puede ser parte de una compensación embriológica cuando está asociada a IB o es posible sea una deformidad congénita en tanto la FAO es asimétrica en el plano coronal. A pesar de ser parte de otras asociaciones de malformaciones y síndromes, por sí sola tiene una evolución lenta, siendo hallazgo en pacientes asintomáticos. Para llegar a la IAA son necesarios varios eventos tales como la IBC, la MO y la lateroescoliosis. El tratamiento conservador inicial es indicado, sin embargo, la observación periódica es necesaria para indicar el tiempo más adecuado de la cirugía. En el caso presentado se constató la AA simétrica e IBC de bajo grado con MO no compresiva, sin malalineación ni lateroescoliosis y, por ende, sin IAA avanzada.

Es necesario el conocimiento de los conceptos de las anormalidades de la UCC para indicar tratamiento y obtener los resultados esperados mediante la individualización de los casos.