Introducción

El neumoperitoneo se define como la presencia de aire libre extraluminal en la cavidad peritoneal¹, siendo el resultado en el 90% de los casos de una perforación de víscera hueca que generalmente se asocia a datos de irritación peritoneal y requiere una intervención quirúrgica pronta². Sin embargo, en el 10% de los casos restantes puede existir neumoperitoneo sin perforación de una víscera hueca³. Algunas causas de neumoperitoneo en ausencia de perforación o peritonitis son abscesos hepáticos rotos, colecistitis enfisematosa, peritonitis bacteriana espontánea, neumotórax con fuga hacia la cavidad abdominal y diálisis peritoneal⁴. En el contexto de la esclerosis sistémica, el neumoperitoneo espontáneo (en ausencia de perforación) se ha descrito excepcionalmente y se postula que se debe a los cambios del tejido conectivo del tracto gastrointestinal que ocurren en dicha enfermedad. Reconocer el neumoperitoneo espontáneo en un paciente con esclerosis sistémica, ante la ausencia de otros datos (dolor persistente, falta de resolución, signos de irritación peritoneal, síndrome compartimental abdominal, etc.), evitará intervenciones quirúrgicas innecesarias. Presentamos el caso de una mujer de 44 años con neumatosis intestinal y neumoperitoneo espontáneo en ausencia de perforación visceral, secundario a esclerosis sistémica.

Caso clínico

Mujer de 44 años con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico diagnosticado 10 años previo a su ingreso, en tratamiento con sulfasalazina, deflazacort y metotrexato; además de diagnóstico de esclerodermia con síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, teleangiectasias) en tratamiento con baricitinib. Inició su padecimiento actual 6 meses previos a su ingreso con dolor abdominal tipo cólico, intermitente, generalizado y de intensidad 6/10. En la exploración física se encontró abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación media y profunda en el mesogastrio, sin datos de irritación peritoneal. Tras abordarse mediante una radiografía de abdomen con datos sugestivos de perforación intestinal, la paciente fue referida al servicio de urgencias, donde se realizó una tomografía computarizada (TC) de abdomen con contraste oral e intravenoso (Fig. 1), la cual mostró un estómago parcialmente distendido, dilatación generalizada de las asas intestinales, además de neumatosis intestinal, principalmente en el yeyuno y el íleon, y abundante aire libre intraabdominal compatible con neumoperitoneo extenso, sin que se lograra identificar un sitio de fuga franco para el medio de contraste oral. Los laboratorios se encontraban dentro de parámetros normales, por lo que se decidió su ingreso para vigilancia, durante la cual presentó aumento de la distensión abdominal y progresión del dolor, motivo por el cual se decidió realizar una laparoscopía diagnóstica de urgencia, que como hallazgos reportó hipertensión intraabdominal (presión intraabdominal de apertura de 12 mmHg), neumoperitoneo, neumatosis intestinal, diafragmática y mesentérica, serositis generalizada y líquido libre intraabdominal (Fig. 2). Se realizó una panendoscopia transoperatoria, la cual no evidenció sitio de perforación ni anormalidades anatómicas, reportando únicamente la presencia de gastritis erosiva sin otros hallazgos significativos, por lo que se procedió a realizar conteo intestinal total, con lavado y drenaje de la cavidad. Al no encontrar un sitio de perforación o fuga gastrointestinal, se decidió continuar con vigilancia y manejo médico en hospitalización con procinéticos, antibióticos parenterales y reposo intestinal, presentando mejoría franca del dolor tras el abordaje quirúrgico. Se realizó una TC simple de abdomen a las 24 horas del posquirúrgico, encontrando una disminución significativa del neumoperitoneo y la neumatosis intestinal (Fig. 3), por lo que se decidió su alta hospitalaria para continuar el manejo por consulta externa.

Figura 1 Tomografía computarizada con doble contraste de abdomen. A: ventana para abdomen. Neumoperitoneo (flecha blanca) y neumatosis intestinal (puntas de flecha azules). B, C y D: ventana de pulmón para mejor visualización. Neumoperitoneo (flechas blancas). Neumatosis en la pared de las asas intestinales (puntas de flecha azules) y dilatación generalizada de las asas intestinales. Sin sitio de fuga del medio de contraste. 

Figura 2 Exploración laparoscópica de la cavidad abdominal. A: líquido libre en la cavidad abdominal e intestino dilatado, pero de apariencia normal. B: neumatosis mesentérica (flechas blancas). C: neumatosis diafragmática (flecha blanca). D: neumatosis diafragmática a mayor aumento. 

Figura 3 Tomografía computarizada simple de abdomen, un día después de la intervención quirúrgica. Resolución parcial del neumoperitoneo (flecha blanca) y de la neumatosis intestinal (flecha azul). A: ventana de abdomen. B: ventana de pulmón, para mejor visualización. 

Discusión

La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad reumatológica del tejido conectivo caracterizada por fibrosis de ciertos órganos y sistemas⁵. La clasificación de esta enfermedad se basa en el involucro dérmico: la esclerosis sistémica limitada (antes llamada síndrome CREST) se caracteriza por engrosamiento de la piel distal a los codos y las rodillas sin involucro del tronco, mientras que la esclerosis sistémica difusa involucra los segmentos proximales de las extremidades, la cara y el tronco; ambas formas se asocian con manifestaciones sistémicas. En el 70% de los casos habrá positividad para anticuerpos anticentrómero, anti-Scl 70 o anti-RNA polimerasa 3. Los órganos más comúnmente afectados en la esclerosis sistémica son la piel, el tracto gastrointestinal, los pulmones, el pericardio, los riñones y el sistema musculoesquelético⁶.

Los cambios gastrointestinales clásicos de la esclerosis sistémica incluyen atrofia de la capa muscular propia y su reemplazo por tejido conectivo a base de colágeno, lo que ocasiona disminución de la actividad peristáltica y estasis⁷. Además, puede existir dismotilidad esofágica, retraso en el vaciamiento gástrico, diverticulosis yeyunal, malabsorción y neumatosis intestinal⁸. La neumatosis intestinal, que se presenta solo en el 8% de los casos, es una patología intestinal rara caracterizada por la presencia de gas dentro de la pared intestinal, en general en la mucosa y la submucosa, siendo las localizaciones extraintestinales excepcionalmente raras⁹. El paso del gas intraluminal a la submucosa requiere un daño en la capa muscular de la mucosa, que se puede dar por incremento de la presión intraluminal, procesos inflamatorios o autoinmunitarios (como la esclerosis sistémica), infección por Clostridioides difficile, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, fibrosis quística o agentes inmunosupresores⁹,¹⁰. Los corticosteroides y otros agentes inmunosupresores han sido implicados como factores causantes debido a que inducen atrofia de la mucosa intestinal, depleción de tejido linfoide intestinal y pérdida de la integridad de la barrera mucosa que permite la disección del aire intraluminal a través de la submucosa y la subserosa¹¹. En el contexto de la esclerosis sistémica, la neumatosis intestinal parece ser una complicación tardía y representa un peor pronóstico a 6 meses en comparación con los pacientes sin esta afección¹². En nuestra paciente, diversos factores, como la propia esclerosis sistémica y el uso de corticosteroides y agentes inmunosupresores, pudieron predisponer a la extensa neumatosis intestinal por las razones descritas. Otra afección que se ha relacionado con la esclerosis sistémica y el lupus eritematoso sistémico es la neumatosis quística intestinal, que es la presencia de quistes dentro de la pared intestinal y que en ocasiones se puede asociar a neumoperitoneo cuando estos quistes se rompen¹³,¹⁴; sin embargo, en la neumatosis quística intestinal los quistes son visibles macroscópicamente o por estudios de imagen¹⁵,¹⁶.

El neumoperitoneo espontáneo en pacientes con esclerodermia sin evidencia de perforación visceral ni neumatosis quística intestinal es una complicación sumamente rara de la esclerosis sistémica, la cual, a conocimiento de los autores, solo ha sido reportada en seis ocasiones en la literatura mundial, sin haber sido ninguno de los casos publicado en México⁷,¹⁷-¹⁹. En este escenario se ha postulado que, ante la ausencia de datos de perforación visceral franca, como líquido libre, extravasación del contraste enteral o peritonitis, el neumoperitoneo se origina de las colecciones de gas intramural, pasando por defectos microscópicos en una mucosa debilitada y que con el incremento de la presión intraluminal por cualquier causa (estasis, disminución en la motilidad, etc.) logra pasar a la cavidad peritoneal, formando así el neumoperitoneo²⁰. La presentación clínica en estos casos es variable y el espectro puede abarcar desde ser asintomático hasta mostrar dolor abdominal intenso, distensión prominente, hematoquezia u otros¹⁴,²¹. El método de referencia para el diagnóstico es la TC de abdomen con doble contraste, mostrando habitualmente hallazgos como edema interasas, engrosamiento de la pared intestinal que refuerza con el contraste y gas intramural¹⁴,²². Algo característico y único del caso clínico presentado es que los hallazgos no solo incluían neumatosis intestinal y neumoperitoneo franco, sino que durante la laparoscopía diagnóstica se evidenció neumatosis mesentérica y neumatosis del epiplón y del peritoneo parietal a nivel del diafragma (Fig. 2). Una explicación probable que ofrecemos para los hallazgos de aire en el peritoneo parietal y el mesenterio podría ser la serositis autoinmunitaria que se desarrolla en el contexto del lupus eritematoso sistémico⁹,²³. A pesar de que no hay un consenso establecido, la mayor parte de los autores recomiendan que ante un paciente con neumoperitoneo y esclerosis sistémica, en ausencia de signos de alarma y de irritación peritoneal, se deberá establecer un manejo expectante con vigilancia y tratamiento médico basado en reposo intestinal, alimentación parenteral, oxigenoterapia y antibióticos¹⁷. La alimentación parenteral reduce la disponibilidad de nutrientes en el intestino, reduciendo así la producción de gas por la flora colónica, mientras que los antibióticos y la oxigenoterapia tienen el beneficio teórico de reducir el número de bacterias anaerobias productoras de gas²⁴. Ante cualquier deterioro en la condición clínica o sospecha de perforación, se recomienda realizar una pronta exploración quirúrgica, mientras que en situaciones de duda diagnóstica se prefiere realizar una exploración laparoscópica por el riesgo de obviar patologías quirúrgicas que pongan en riesgo la vida³,⁷.

Conclusión

El conocimiento de distintas patologías y sus presentaciones, a pesar de infrecuentes, permitirá al cirujano mantener un alto índice de sospecha ante un paciente con diagnóstico de neumoperitoneo espontáneo sin perforación intestinal en el escenario de esclerosis sistémica o de otras enfermedades reumatológicas e inmunitarias, logrando normar una conducta terapéutica apropiada aun cuando el caso aparente ser quirúrgico por los estudios de imagen. Conocer esta afección y su manejo evitará procedimientos innecesarios, como resecciones intestinales, que pudieran llegar a comprometer la función de absorción intestinal y la vida del paciente.