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Introducción
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de pequeños y medianos vasos, con elevada prevalencia en todo el mundo y su principal complicación es la causa más común de cardiopatía adquirida en los países industrializados. No obstante, independiente de los aneurismas coronarios, esta vasculitis puede provocar diversas complicaciones sistémicas; entre las más graves se encuentran el síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki (SCEK) y el síndrome de tormenta de citocinas por enfermedad de Kawasaki (STCEK), cuyas incidencias se estiman en 1-7%1 y 1.1%, respectivamente.2
Aunque se trata de una vasculitis común, los reportes científicos que amparan la dualidad de estas complicaciones e informan de manera individual son excepcionales.3 Esto posiblemente aunado al solapamiento entre la tormenta de citocinas y el síndrome de choque con la propia enfermedad de Kawasaki, además del establecimiento diagnóstico errónea de considerarlos: síndromes de choque tóxico o choques sépticos.1
A continuación se reporta el caso de un paciente que padeció ambos eventos inflamatorios, derivadas de la enfermedad de Kawasaki, con curación libre de comorbilidades. Hasta la fecha es el primer reporte en Latinoamérica y uno de los pocos informados a nivel mundial.
Reporte de caso
Paciente pediátrico de género masculino, de 12 años de edad, con antecedentes heredofamiliares de: hermana menor con enfermedad de Kawasaki, diagnosticada en 2021, sin aparentes complicaciones posteriores ni consanguinidad; originario y residente de Acapulco de Juárez, Guerrero, quien habita en una casa prestada, de materiales perdurables, con piso de tierra, zoonosis positiva para cerdos, aves de corral y vacas. Antecedentes personales nulos para alergias, enfermedades crónicas, cirugías, internamientos ni medicamentos crónicos. Inició su padecimiento el 28 de mayo de 2022 con pirosis, fiebre súbita cuantificada en 40 ºC e ictericia, por lo que acudió con un médico local, quien le prescribió tratamiento con antipiréticos y subsalicilato de bismuto, sin reacción satisfactoria. Se agregó vómito de contenido gastroalimentario en tres ocasiones y dermatosis maculopapular centrípeta (2 de junio). Al cuarto día de evolución se agregó vértigo, astenia, adinamia, mialgias, artralgias y coluria, y persistencia de la fiebre. Fue valorado en cuatro ocasiones por médicos externos, quienes indicaron antibioticoterapia por vía intramuscular y otros analgésicos, sin mejoría del cuadro clínico, por lo que se realizó citometría hemática completa, pruebas de función hepática y canalización en el Hospital General de Acapulco El Quemado, Guerrero, México.
En la valoración inicial se encontró: frecuencia cardiaca de 123 lpm, taquipnea de 32 rpm y fiebre de 38.2 ºC, por lo que se decidió ingresarlo a Urgencias de Pediatría. La exploración física reveló: mucosa oral seca, dermatosis maculopapular en el tórax anterior y la cara; borde hepático de 2 cm, debajo del reborde costal, y signo de torniquete positivo. Se inició tratamiento hídrico para dengue, con datos de alarma a 10 mL/kg/h y se solicitaron nuevos estudios de laboratorio.
Después de 12 horas de estancia intrahospitalaria fue valorado por personal del servicio de Inmunología Pediátrica, quienes informaron datos de inestabilidad hemodinámica por taquicardia persistente, llenado capilar inmediato, pulso intenso, oliguria de 0.3 mL/kg/h de gasto urinario parcial con orina condensada; las cifras de tensión arterial sistólica se encontraban debajo del percentil 50%, y había polipnea y saturación limítrofe en 93%; lengua en fresa, hiperemia de los labios, hipoventilación bibasal pulmonar, esplenomegalia de 2 cm, hepatomegalia de 2-2-2 cm, edema e hiperemia en las palmas, con exantema maculopapular que abarcaba el tórax anterior, cuello y miembros torácicos proximales. En los estudios paraclínicos llamó la atención la amplia variabilidad entre éstos, debido a un rápido descenso del conteo plaquetario (de 297,000 a 59,000 en 24 horas), así como índice neutrófilo-linfocito de 12.
Además de las alteraciones hematológicas se encontró un patrón colestásico por bilirrubina total de 2.2 mg/dL, a expensas de bilirrubina directa de 1.6 mg/dL, elevación de las enzimas hepáticas AST a 124 y ALT 109 mg/dL, descenso de la albúmina a 3.2 mg/dl, DHL de 1118 mg/dL y el doble de FA en 368 mg/dL. El tiempo de protrombina estaba considerablemente aumentado, en 19.6 segundos.
Debido a los hallazgos se sospechó el diagnóstico de síndrome de dengue extendido con choque por dengue y síndrome de tormenta de citocinas versus enfermedad de Kawasaki atípica incompleta con síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki. Se sugirió trasladar al paciente a la unidad de Terapia intensiva de pediatría. Se inició tratamiento intensivo con aminas vasoactivas, administración de gammaglobulina humana 2 g/kg/do y dexametasona 15 mg/día. Se solicitó la determinación de antígeno NS1, IgM e IgG para dengue y PCR para virus SARS-CoV-2, que resultaron negativos, por lo que se estableció el diagnóstico definitivo de enfermedad de Kawasaki con síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki.
La evolución del paciente fue satisfactoria, con disminución de la fiebre luego de la administración de gamaglobulina en el décimo día de hospitalización, y se inició un nuevo protocolo con prednisona (50 mg/día), al integrarse el síndrome de tormenta de citocinas por enfermedad de Kawasaki simultáneo con las alteraciones preexistentes, es decir: enfermedad de Kawasaki y síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki por trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, fiebre, adenopatías; además, ferritina de 605 mg/dL y transaminasemia. El ecocardiograma de control no mostró modificaciones coronarias y se otorgó el alta hospitalaria después de 48 horas de iniciar el tratamiento con el corticosteroide, con plan de seguimiento en 14 días.
Discusión
Debido a los antecedentes heredofamiliares del caso expuesto (hermana con enfermedad de Kawasaki) y los síntomas agregados (cuadro febril multisistémico, grave, debido a una vasculitis autoinmunitaria sobreexpresada con choque distributivo y tormenta de citocinas de manera sincrónica) se decidió implementar tratamiento con fármacos vasoactivos, infusión de inmunoglobulina humana y corticoesteroides a dosis plena. El desenlace fue positivo para la vida y función del paciente, sin afección coronaria residual.
La pandemia por SARS-CoV-2 conllevó, y aún conlleva, un gran esfuerzo por conocer los mecanismos implicados con la alta tasa de mortalidad. Entre las causas, sobre todo en los niños, se encuentra el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico, una alteración mediada por elevada concentración de interferones (principalmente el INF-g e TNF-a) e interleucinas (IL-1, IL-6, IL-12, IL-18). Recientemente se determinó que la sinergia de estas primeras moléculas funciona de pivote para generar PANoptosis sistémica, mismo mecanismo que provoca la tormenta de citocinas, choque distributivo, linfohistiocitosis hemofagocitica, choque séptico e infección grave por SARSCoV-2.3 Esta vía común puede explicar la coexistencia simultánea del síndrome de tormenta de citocinas por enfermedad de Kawasaki, en conjunto con el síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki, y la sobreposición con enfermedad de Kawasaki, para la que existen opciones de tratamiento dirigidas contra el TNF-a. Cuadro 1
Yao y sus colaboradores reportaron un paciente masculino de 5 meses, diagnosticado con enfermedad de Kawasaki, resistente al tratamiento con dos dosis de gammaglobulina humana a 2 gk/g/do, motivo por el que fue trasladado a un hospital de alta especialidad, donde evolucionó a hepatoesplenomegalia, hipetrigliceridemia, anemia, trombocitopenia, hiperferritinemia, hipofibrinoginemia, concentraciones altas del receptor alfa de interleucina 2 y actividad disminuida de los linfocitos NK. Al décimo primer día de hospitalización manifestó síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki, por lo que requirió tratamiento con metilprednisolona por vía intravenosa, con reacción satisfactoria y curación del cuadro clínico.4
Puesto que la enfermedad de Kawasaki es una de las vasculitis autoinmunitarias más comunes en nuestro medio y la más prevalente en múltiples regiones del mundo, es importante considerarla una alteración moderada a grave, que puede generar comorbilidades y con potencial de agravarse en situaciones de riesgo vital. Ante esto, los pacientes con enfermedad de Kawasaki deben mantenerse en vigilancia, con atención en las constantes de tensión arterial para la edad y datos de hipoperfusión arterial sistémica en caso de síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki. La coexistencia de esplenomegalia, trombocitopenia y concentraciones altas de ferritina y AST en un paciente con fiebre persistente sugieren un evento de síndrome de tormenta de citocinas por enfermedad de Kawasaki.5
El desenlace de nuestro paciente fue exitoso, debido a la identificación del cuadro nosológico oportuno, así como el agravamiento de los signos y síntomas concomitantes, a pesar de su traslape sintomático, por lo que el tratamiento fue eficaz y su traslado al área médica adecuada. A pesar de esto, no debe considerarse un pronóstico favorable dogmáticamente, pues era un paciente previamente sano y en el medio en el que recibió tratamiento inicial se carece de métodos diagnósticos de laboratorio y gabinete.
Cuadro 1 Hallazgos clínicos y de laboratorio.
| Hallazgos | STCEK | SCEK |
|---|---|---|
| Fiebre ≥ 40 ºC | Común | Común |
| Fiebre por ≥ 10 días | Común | No es común |
| Exantema | Común | Común |
| Adenopatías | Común | Común |
| Cambios conjuntivales | Común | Común |
| Cambios en extremidades | Común | Común |
| Esplenomegalia | Común | No es común |
| Vómito | No es común | Común |
| Hipotensión | No | Común |
| Hemoglobina < 10 g/dL | Común | Común |
| Plaquetas < 100 x109/L | Común | Común |
| Índice neutrófilo-linfocito > 5 | Común | Común |
| Ferritina > 500 ng/mL | Común | No es común |
| VSG > 10 mm/h | Común | Común |
| AST > 48 U/L | Común | Común |
| LDH > 190 U/L | Común | Común |
| Albumina < 3.5 g/dL | Común | Común |
| Fibrinógeno < 150 mg/dL | Común | Común |
| Ferritina > 500 ng/mL | Común | Común |
| STCEK: síndrome de tormenta de citocinas por enfermedad e Kawasaki; SCEK: síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki; VSG: velocidad de sedimentación globular; AST: aspartato aminotransaminasa; LDH: lactato deshidrogenasa. | ||
Conclusión
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis autoinmunitaria que puede agravarse con síndromes simultáneos asociados y generar elevada mortalidad. Es importante conocer este tipo de alteraciones y sus diferencias para discernir de forma adecuada e implementar el tratamiento eficaz y oportuno.
