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ANTECEDENTES
La endometriosis es la coexistencia de tejido endometrial fuera del útero.1 Esta afectación se localiza, las más de las veces, en la pelvis, aunque puede encontrarse en otros sitios: el abdomen, tórax, piel y cerebro. La endometriosis torácica es la localización extrapélvica más frecuente, aunque se desconoce su incidencia; quizá por ello se subdiagnostica.2
Está registrado que del 50 al 84% de las pacientes con diagnóstico de endometriosis torácica tienen asociada la endometriosis pélvica.3 En verdad que hoy en día no está clara su fisiopatología pues se han descrito una serie de teorías que incluyen: menstruación retrógrada, diseminación metastásica del tejido endometrial y metaplasia celómica, que podrían explicar la enfermedad.4
El neumotórax catamenial, descrito por primera vez en 1958 por Maurer y colaboradores,5 es una de las posibles manifestaciones de la endometriosis torácica, con una incidencia del 5.6%.6 Esta localización puede representar un reto diagnóstico y terapéutico para el médico.7
Enseguida se expone el caso de una paciente con neumotórax espontáneo a repetición relacionado con la menstruación.
CASO CLÍNICO
Paciente de 31 años, con antecedente de neumotórax espontáneo a repetición que acudió a consulta debido a un cuadro de un mes de evolución, consistente en disnea y dolor torácico tipo opresivo no irradiado, de intensidad moderada. Entre sus antecedentes quirúrgicos refirió dos toracostomías practicadas en un hospital de segundo nivel, durante los episodios previos de neumotórax.
A su ingreso al hospital se encontró con cifras tensionales en 163-100 mmHg, frecuencia cardiaca de 119 lpm, frecuencia respiratoria de 20 rpm, saturación de oxígeno de 88% al aire ambiente. Durante la auscultación cardiopulmonar se detectaron ruidos cardiacos rítmicos, taquicárdicos e hipoventilación basal derecha. Inicialmente se consideraron relacionados con el posoperatorio de la toracostomía extrainstitucional y, conforme a los síntomas respiratorios y en el contexto de la pandemia, se sospechó infección por SARS-CoV-2, por lo que se solicitaron estudios paraclínicos y el aislamiento respiratorio.
El hemograma se reportó con 10,400 leucocitos, 71% de neutrófilos, 15.3 g/dL de hemoglobina, hematocrito de 46%, 344,000 plaquetas, 203.37 ng/mL de ferritina, 0.180 pg/mL de troponina I, 1.36 ng/mL de dímero D, 229 U/L de LDH, 0.7 mg/dL de creatinina, 9 mg/dL de nitrógeno ureico, 0.2 mg/dL de bilirrubina total, 0.1mg/dL de bilirrubina directa, 12.6 segundos de tiempo de protrombina.
En la radiografía de tórax se evidenció el neumotórax derecho, de aproximadamente 50%, con colapso parcial del parénquima adyacente y neumotórax izquierdo de alrededor del 10%. El cirujano general y el neumólogo consideraron que la paciente era apta para una toracostomía derecha. Para esto se insertó de tubo de 28 Fr, sin complicaciones. El reporte de PCR en tiempo real fue negativo para SARS-CoV-2. La tomografía de tórax no mostró opacidades que sugirieran neumonía viral; por esto se suspendió el aislamiento preventivo.
En la tomografía de tórax se identificaron cambios enfisematosos marcados en el pulmón izquierdo, sugerentes de síndrome de Swyer James en comparación con una linfangioleiomiomatosis, sin tener un antecedente claro de infecciones respiratorias tempranas. Ante esta situación se solicitó un perfil autoinmunitario, que se reportó negativo.
Ante la poca claridad del neumotórax, el caso se discutió con los neumólogos, sobre todo la impresión diagnóstica de neumotórax a repetición que ocurrían en fase catamenial, con afectación parenquimatosa, de tipo enfisematoso. Se procedió a la cuantificación de las concentraciones de alfa-1 antitripsina y a la búsqueda de daño extrapulmonar mediante ecografía renal y de vías urinarias. Los reportes se encontraron en límites normales. Por lo anterior, en conjunto con los médicos de Cirugía general, se practicó una toracoscopia diagnóstica derecha, con toma de muestra para el estudio histopatológico. Hasta ese momento la paciente había evolucionado favorablemente, con estabilidad hemodinámica, tensión arterial normal, con profilaxis para trombos, oxígeno suplementario a bajo flujo y toracostomía derecha funcional.
Se practicó la toracoscopia con pleurectomía y pleurodesis química. Entre los hallazgos intraoperatorios destacaron: la afectación pleuropulmonar, por múltiples lesiones pseudonodulares de aspecto inflamatorio crónico. Se tomaron muestras de la pleura parietal y del segmento medial del lóbulo medio derecho y se enviaron al servicio de Patología para su análisis. El desenlace intra y posoperatorio fue adecuado.
El reporte de Patología fue: parénquima pulmonar con infiltrado inflamatorio crónico subpleural, estroma y glándulas de tipo endometrial, con hemorragia antigua, fibrosis y colecciones de hemosiderófagos que también afectaban la pleura parietal. Estos hallazgos histopatológicos fueron compatibles con endometriosis pleuropulmonar.
La paciente fue valorada por los médicos del servicio de Ginecología, sin hallazgos de importancia en el examen físico genitourinario. Con base en lo anterior se indicaron: 2 mg al día de dienogest, como terapia hormonal. La paciente evolucionó de manera satisfactoria, sin nuevos episodios de neumotórax, ni deterioro del patrón respiratorio por lo que fue dada de alta del hospital para continuar el seguimiento integral en la consulta externa.
DISCUSIÓN
La endometriosis torácica puede afectar la pleura, el parénquima, el diafragma y los bronquios. Se han propuesto una serie de teorías en relación con el origen de la endometriosis aunque casi todas han sido puestas en duda. La teoría de Sampson se refiere al autotransplante mediante la menstruación retrógrada, por las trompas de Falopio donde asciende hacia la cavidad peritoneal y torácica.8
La diseminación metastásica del tejido endometrial, a través del sistema venoso o linfático, apoya la idea de que se encuentren focos de este tejido en sitios distantes al lugar de origen.9 Otra teoría de la metaplasia celómica es la transformación de células pluripotentes en el tejido endometrial.8 Para apoyar esta última teoría, en el 2010, la Sociedad Norteamericana de Ginecología Pediátrica y Adolescente publicó el caso de una paciente con síndrome de Rokitansky en quien se confirmaron: la agenesia uterina, cervical, vaginal y tubárica con endometriosis en el fondo de saco posterior, con confirmación histopatológica.10
En una revisión de endometriosis torácica de 110 pacientes ( 2010), basada en la asociación de los datos clínicos y de la afectación torácica, según los hallazgos de la toracoscopia, se encontró que la endometriosis torácica predominaba en el hemitórax derecho en un 85% de las pacientes.11 Este hallazgo genera incertidumbre porque sería de esperar que la enfermedad tuviera una distribución bilateral, conforme a los mecanismos fisiopatológicos planteados.
En la bibliografía está descrito que los implantes endometriales en el diafragma, pleura o parénquima pulmonar podrían desprenderse durante la menstruación y originar un neumotórax debido a la fuga de aire hacia el espacio pleural.6 Además, durante la menstruación puede haber concentraciones elevadas de prostaglandina F2 que llevan a un estado de vasoespasmo, con posterior proceso isquémico y ruptura de los alvéolos.12
La manifestación más común de la endometriosis torácica es el neumotórax catamenial en un 70 a 73% de los casos.11 Los síntomas aparecen alrededor de las 72 horas posteriores al inicio de la menstruación y se caracterizan por dolor torácico o escapular, tos y disnea.13 Otras manifestaciones clínicas pueden incluir: hemotórax en un 14% y hemoptisis en un 7% de las pacientes.6
Ante la sospecha de endometriosis torácica deberá tomarse una radiografía de tórax a manera de estudio inicial, en la que pueden encontrarse: neumotórax, nódulos pulmonares o derrames pleurales.13 La tomografía computada de tórax puede ayudar a identificar opacidades en vidrio esmerilado, bulas y lesiones nodulares aunque, valga resaltar, que estos hallazgos pueden ser de carácter transitorio.14
El tratamiento del neumotórax catamenial consiste en el control del cuadro agudo mediante la toracostomía con drenaje cerrado.15 Si el cuadro es recurrente podrá considerarse la pleurodesis química y pleurectomía por cirugía toracoscópica asistida por video, además de localización y ablación de focos endometriósicos.9
El tratamiento quirúrgico debe ir acompañado de terapia de supresión hormonal coadyuvante, con la indicación de diferentes fármacos: agonistas de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH), anticonceptivos orales, dienogest y danazol.16 La finalidad es disminuir la producción de estrógenos que, a su vez, lleva a la degradación e inactivación de los implantes de tejido endometrial.13 Sin embargo, la elección del medicamento dependerá del contexto de la paciente y los posibles efectos secundarios.
En un estudio retrospectivo con 25 pacientes con síndrome de endometriosis torácica, publicado en el 2018, se indicó terapia hormonal para controlar el neumotórax catamenial y se encontró que los anticonceptivos orales continuos y el dienogest eran el tratamiento óptimo en cuanto a efectividad, efectos adversos y posibilidad de control a largo plazo. Las tasas de recurrencia fueron de 18% para los anticonceptivos orales continuos, 33.3% para los anticonceptivos orales cíclicos, 16.7% para el dienogest y 0% con agonistas de GnRH.17
Si bien es cierto que el tratamiento hormonal de la endometriosis torácica se basa en los mismos principios que el de la endometriosis pélvica, se ha visto que los agonistas de GnRH se consideran el tratamiento de elección al momento de prevenir la recurrencia del neumotórax catamenial cuando se indican por lo menos durante un año 16 Sin duda que aún se requieren más estudios que permitan determinar cuál es el tratamiento hormonal óptimo de la endometriosis torácica y su respuesta en comparación con la endometriosis pélvica.
CONCLUSIÓN
El neumotórax catamenial, como consecuencia de una endometriosis pleuropulmonar, es un diagnóstico realmente excepcional y su sospecha debe vincularse con el ciclo menstrual. La atención médica de las pacientes con este diagnóstico debe ser interdisciplinaria, no solo por las estrategias diagnósticas sino por la complejidad del tratamiento y su seguimiento. El tratamiento de elección suele requerir intervenciones quirúrgicas, sumadas a la indicación de la medicación hormonal para prevenir recurrencias, con tasas de éxito favorables. Están pendientes los estudios que establezcan la respuesta del tejido endometrial ectópico torácico al tratamiento médico.
