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Introducción
Los melanomas uveales son la causa más común de tumores malignos intraoculares en adultos, con una incidencia de 5.1 casos por millón y edad promedio de presentación de 53 años, localizados principalmente en coroides (90%), siendo extremadamente rara su aparición en el cuerpo ciliar (6%) e iris (4%).1,2
Caso clínico
Paciente femenino de 29 años previamente sana acude por presentar baja visual progresiva de un mes de evolución en ojo derecho. A la exploración física con una agudeza visual mejor corregida de 20/80, conjuntiva bulbar superior con vaso centinela (Figura 1), córnea transparente, cámara anterior formada y amplia, iris reactivo, pupila redonda, cristalino transparente subluxado hacia inferior mecánicamente por una masa retroiridiana vascularizada de color naranja en el cuadrante superior (Figuras 2, 3 y 4), presión intraocular de 14 mmHg, polo posterior dentro de la normalidad y exploración sistémica sin alteraciones.
Figura 1 Masa retroiridiana color naranja superior en ojo derecho, vascularizada, que desplaza el cristalino hacia inferior.
Figura 3 Sección óptica evidenciando la tumoración superior de ojo derecho a expensas del cuerpo ciliar que desplaza el cristalino.
Dentro del abordaje con paraclínicos, en la ultrabiomicroscopía se evidencia una masa en domo dependiente de cuerpo ciliar, homogénea de M12 a M2, base 4.87 mm y altura 5.74 mm con reflectividad interna media y estructura interna regular (Figura 5), integrando la sospecha de tumor de cuerpo ciliar de tipo melanoma versus leiomioma.
En conjunto con el servicio de Oncología se solicitan estudios de laboratorio (pruebas de funcionamiento hepático), tele de tórax y ultrasonido hepático con el fin de descartar metástasis, así como tomografía computada por emisión de positrones (PET-CT) para descartar tumor primario (Figura 6), los cuales se reportaron sin alteraciones.
Posteriormente, la paciente no acepta tratamiento (enucleación) sin antes realizar biopsia por aspiración de aguja fina vía pars plana (BAAF), la cual reporta melanoma, por lo que se realiza enucleación con reporte definitivo de patología de melanoma amelanótico del cuerpo ciliar con patrón mixto (epitelioide y fusiforme) sin involucro tumoral al nervio óptico, positivo en la inmunohistoquímica para S100, tirosinasa y Ki67 (Figura 7).
El servicio de órbita y oculoplástica realiza implante de prótesis ocular cosmética y desde hace 4 años y medio se encuentra en vigilancia por oncología médica sin evidenciar actividad tumoral (Figura 8).
Discusión
De manera clásica los pacientes con tumores del cuerpo ciliar acuden por baja visual progresiva debido al efecto mecánico que la masa ejerce sobre el cristalino, debiendo considerar entre los diferenciales al melanoma, meduloepitelioma, leiomioma, adenoma del epitelio no pigmentado del cuerpo ciliar, melanocitoma o metástasis principalmente de un tumor primario de la mama seguido del pulmón.3,4
El abordaje debe incluir una anamnesis sobre cáncer en familiares o síntomas de un tumor primario, además de una exploración física indagando signos oftalmológicos como vasos epiesclerales centinela sin dejar de lado una exploración sistémica que incluya la búsqueda intencionada de nódulos mamarios. El ultrasonido ocular es el estudio auxiliar más importante ya que no es invasivo y brinda características típicas propias del tumor según se use la modalidad A estandarizado, mostrando además una excelente resolución de imagen del cuerpo ciliar cuando se utiliza la ultrabiomicroscopía.5 En caso de duda diagnóstica, se puede optar por una BAAF para proveer de evidencia citológica. En este caso clínico, las características ecográficas eran sugestivas de melanoma, lo que obliga a descartar la presencia de metástasis que suelen ser por vía hematógena, siendo el hígado el sitio más común (90%) seguido del pulmón (24%) lo que requiere de una tele de tórax, ultrasonido y pruebas de funcionamiento hepático, siendo necesaria la realización de una tomografía trifásica de hígado o PET-CT en caso de encontrarse alguna anormalidad.6
A pesar de que han pasado casi 20 años del COMS (Collaborative Ocular Melanoma Study), las recomendaciones sobre el tratamiento siguen estando vigentes, estableciendo la enucleación o placas de braquiterapia en tumores de tamaño mediano (2.5 - 10 mm) sin metástasis).7
El pronóstico sigue siendo sombrío a pesar del tratamiento local a nivel ocular, lo que sugiere que el riesgo de metástasis es imperado por la clase de perfil de expresión génica y no por el tratamiento, abriendo una nueva diana terapéutica de adyuvancia como la fotemustina que se encuentra en la fase III de los ensayos clínicos.8
A pesar de lo anterior, la mortalidad a los 5 años sigue siendo del 31% y a los 15 años del 45% debido claramente a las metástasis que aparecerán en un 50% de los casos, lo que requiere de un seguimiento periódico de por vida con especial atención a aquellos pacientes que presenten factores de mal pronóstico como presencia de metástasis, tamaño del tumor mayor a 2.5 mm, extensión extraocular y estirpe epitelioide.9,10
Se presentó el caso de una paciente joven con una tumoración del cuerpo ciliar con vaso epiescleral centinela, sospechando altamente de melanoma gracias a la ultrabiomicroscopía y confirmándose mediante una BAAF, se realiza enucleación sin ofrecer como alternativa la radioterapia con placa debido a no estar disponible en México. Finalmente, el reporte histopatológico permite clasificar al tumor como mediano con varios datos de mal pronóstico (localización en cuerpo ciliar, tamaño mediano y estirpe de células epitelioides), con mortalidad del 31.8% a los 10 años, requiriendo el seguimiento estricto de la paciente que a la fecha lleva 4 años sin datos en la PET-CT de hiperactividad metabólica que sugieran metástasis.11,12
Como conclusión, el oftalmólogo deberá tener presente al melanoma dentro de sus diagnósticos diferenciales ante cualquier tumoración del cuerpo ciliar, siendo el ultrasonido ocular su herramienta auxiliar más importante, pudiendo brindar un tratamiento oportuno bajo el apoyo del oncólogo.
