Introducción

La presencia de un tumor retroperitoneal conlleva un amplio espectro de entidades patológicas como diagnósticos diferenciales y su detección suele ser tardía hasta presentar síntomas compresivos por el gran tamaño que suelen alcanzar.¹ Se clasifican en malignos y benignos, y para su diagnóstico definitivo se debe realizar una biopsia tumoral, lo que se asocia a dificultades técnicas por el alto porcentaje de involucramiento a órganos adyacentes, hasta en el 65% de los casos, como colon, riñón, páncreas o bazo.¹-³ Los factores pronósticos para recurrencia local de las lesiones malignas son la resección completa del tumor, el grado tumoral, la presencia de tumores múltiples y el subtipo histopatológico.¹ El ganglioneuroma es un tumor benigno raro que se origina de células embriológicas de la cresta neural indiferenciadas del tronco simpático, y forman parte del espectro más amplio de tumores neuroblásticos que incluye a los neuroblastomas y a los ganglioneuroblastomas.⁴ Se encuentran con mayor frecuencia a nivel abdominal (52%) y en mediastino posterior (39%); clínicamente se pueden presentar con síndrome de Horner, dependiendo de su localización, o con evacuaciones diarreicas en los casos de producción ectópica de péptido intestinal vasoactivo; sin embargo, debido a su baja incidencia, el diagnóstico comúnmente se realiza de forma tardía hasta que se presentan síntomas por compresión.⁴-⁶ En ocasiones se diagnostica en estudios de imagen de rutina como un tumor homogéneo, cuyo realce con contraste dependerá de la relación del estroma mixoide con la celularidad del tumor y el porcentaje de colágeno que posea.⁷ Comúnmente crecen alrededor de estructuras vasculares sin desplazarlas, por lo que el manejo quirúrgico se asocia a dificultades técnicas para evitar lesiones incidentales durante su extirpación.⁷,⁸

Caso clínico

Paciente femenino de 57 años, con antecedente de cáncer de mama por rama materna, histerectomía por miomatosis y ooforectomía por quiste ovárico. Inicia con dolor opresivo en región lumbar derecha irradiado a fosa iliaca y muslo ipsilateral, acompañado de evacuaciones disminuidas en consistencia además de náusea y vómito de contenido gastroalimentario, que mejora parcialmente con la ingesta de analgésicos. Acude a urgencias de un hospital privado para su valoración. A la exploración física muestra signos vitales normales, facies álgica y posición en gatillo, hidratada, sin palidez, con dolor a la palpación en flanco y fosa iliaca derechas, sin irritación peritoneal. Los estudios de laboratorio estaban dentro de parámetros establecidos. La tomografía de abdomen con contraste intravenoso mostró imagen ovoidea de contornos lobulados y bien definidos de 6.4 × 4.05 × 5.75 cm, sin modificarse con el medio de contraste, en espacio retroperitoneal derecho, inferior a riñón, adherido a músculo psoas y anterolateral a la vena cava inferior (Figura 1). Se realizó laparotomía exploratoria encontrando masa suave, amarilla-rosada y homogénea, adherida a uréter derecho y vena cava inferior que, tras movilizar colon ascendente con maniobra de Cattell, se logró extirpar por completo, preservando exitosamente las estructuras adheridas. El estudio transoperatorio, solicitado por su médico tratante, reportó márgenes libres de lesión y tumor mesenquimatoso, hipocelular, morfológicamente benigno (Figura 2). Los estudios de patología e inmunohistoquímica definitivos reportaron ganglioneuroma completamente extirpado con expresión de proteína S-100, cromogranina y sinaptofisina en el componente ganglionar y de proteína S-100 y SOX-10 en el neuronal, con índice de proliferación menor al 1%.

Figura 1: Tomografía de abdomen que demuestra tumor retroperitoneal derecho adherido a vena cava inferior. 

Figura 2: Corte histopatológico con patrón mesenquimatoso, hipocelular, morfológicamente benigno. 

Discusión

El ganglioneuroma como diagnóstico diferencial de una masa retroperitoneal debe permanecer patente.⁴,⁵ Su incidencia es mayor en pacientes pediátricos hasta en un tercio de los casos, siendo el espacio retroperitoneal el lugar de aparición más común, seguido de mediastino posterior, pelvis y cuello, en ese orden.⁴-⁷ Su detección se realiza la mayoría de las veces de forma incidental tras estudios de imagen rutinarios.⁴,⁷,⁸ En los casos sintomáticos, se asocia por lo común a dolor abdominal por compresión de estructuras adyacentes y por efecto de la producción de neuropéptidos. Para realizar el diagnóstico histopatológico definitivo se debe hacer una resección completa o parcial de la lesión, lo que se asocia a dificultades técnicas por su crecimiento alrededor de estructuras vitales.⁵-⁷ Aquél generalmente reporta una alta positividad para proteína S-100 de la enolasa específica neuronal y un componente de células fusiformes, entre otros marcadores comunes neuroendocrinos (sinaptofisina y cromogranina). Debido a su baja tasa de proliferación y mitosis, su pronóstico es favorable; sin embargo, se ha descrito la progresión maligna a neuroblastoma y recurrencias locales, por lo que se recomienda un seguimiento postoperatorio a largo plazo.⁶,⁹,¹⁰ Debido a que es una entidad rara y poco descrita, no se han realizado guías clínicas para su manejo; se propone un algoritmo diagnóstico y terapéutico de ganglioneuromas retroperitoneales (Figura 3).⁶,⁹,¹⁰

Figura 3: Algoritmo diagnóstico y terapéutico de ganglioneuromas retroperitoneales.