Introducción

Las personas con LES tienen riesgo dos veces mayor de enfermedad cerebrovascular (ECV) isquémico, tres veces mayor de hemorragia cerebral y cuatro veces mayor de hemorragia subaracnoidea en comparación con la población general.¹ Al presentarse un caso realizamos esta comunicación.

Caso clínico

Paciente femenino de 44 años de edad, tratada neurológicamente un año antes por cefalea incapacitante. Inicia su padecimiento en forma aguda con crisis tónico-clónicas generalizadas, de inicio focal del hemicuerpo izquierdo y cefalea.

La exploración a su ingreso mostró somnolencia con Glasgow de 14, hemiparesia izquierda, con Hoffman y Babinski ipsilateral; paresia facial izquierda, reflejo fotomotor y pupilas normales, sin rigidez de nuca. Tensión arterial (TA) 110/70 mmHg; frecuencia cardiaca (FC) 85 lat/min; temperatura 36.5 ^oC. La tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo simple mostró HC frontal derecha (Figura 1A-C); la resonancia de encéfalo mostró hemorragia frontal derecha sin lesiones vasculares (Figura 1D-F). El laboratorio reportó: plaquetas 142,100/microlitro; volumen plaquetario 5.3 fL, hemoglobina 10.1 g/dL; calcio 10 mg/dL; proteínas totales 5.1 g/dL; albúmina 2.5 g/dL; globulina 2.6 g/dL; dímero D 2,451.9 ng de UFL/mL; proteína C reactiva 14 mg/L; anticuerpos antinucleares (ANA) positivos; anticuerpos anticardiolipina c anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA) y p ANCA negativos.

Figura 1: A-C) Imágenes de tomografía simple de cráneo que muestran colección frontal de hemisferio derecho. D-F) Imágenes de resonancia magnética en las que se observan hemorragia cerebral. 

La paciente presentó cefalea continua y estupor, por lo que se efectuó biopsia cerebral diagnóstica por la posibilidad de lesión tumoral con hemorragia además de drenaje del hematoma (Figura 2). El reporte de neuropatología indicó: hemorragia intraparenquimatosa aguda afectando sustancia gris y blanca, hemorragias perivasculares agudas y antiguas, así como angiopatía microvascular con áreas focales de necrosis fibrinoide, tinción de rojo Congo negativa. Reumatología estableció diagnóstico de LES.

Figura 2: Imágenes de resonancia magnética postevacuación de hemorragia cerebral y toma de biopsia. 

La evolución de la paciente fue satisfactoria con manejo a base de prednisona 5 mg por 10 días y fenitoína 100 mg c/8 h; posteriormente, se derivó a reumatología.

Discusión

La enfermedad cerebrovascular (ECV) en pacientes con LES se reporta entre 7 y 10% de pacientes caucásicos y en 4 a 8% de los hispanos; los tipos de ECV son habitualmente isquémicos (80%), la enfermedad multifocal (7-12%), la hemorragia intracraneal (3-5%) principalmente hemorragia subaracnoidea.²

En el LES hay otros factores además de la trombocitopenia como la necrosis fibrinoide y la vasculitis, los cuales se encontraron en el estudio histológico y pudieron haber contribuido a la génesis del sangrado.

En el reporte de Gao y colaboradores³ se reportaron 26 casos de HC en LES durante 18 años, lo cual representa una incidencia de 0.39%, siendo el factor de riesgo principal la trombocitopenia⁴ (como en este caso). Habitualmente, la HC en pacientes con LES tiene mal pronóstico.