Casos clínicos
Síndrome de Wünderlich en el embarazo y puerperio, presentación de
caso y revisión de la bibliografía
Wunderlich syndrome in pregnancy and the puerperium: A case
presentation and literature review
1Hospital General de Occidente, Zapopan,
Jalisco, México.
2Centro de Medicina Reproductiva FILIUS, San
Luis Potosí, México.
3Universidad Autónoma de San Luis Potosí, San
Luis Portosí, México.
4Universidad de Guadalajara, Zapopán, Jalisco,
México.
Resumen
El síndrome de Wunderlich también llamado hematoma retroperitoneal espontáneo, es
una complicación poco frecuente de etiología variada, En un 50% se asocia a un
Angiomiolipoma Renal. El síntoma más común es el dolor abdominal y en un 20% de
los pacientes se observa la característica Tríada de Lenk la cual consiste en:
dolor abdominal (67%), masa abdominal palpable (54%) y shock hipovolémico
(26%).
El estudio diagnóstico de elección es la Tomografía Abdominal con contraste
Intravenoso, sin embargo la angiografía tiene una utilidad diagnóstica y
terapéutica en aquellos pacientes candidatos a angioembolización. El tratamiento
de elección depende del estado clínico del paciente, la forma de presentación y
en algunos casos la función renal previa, en la mayoría de las ocasiones
consiste en Nefrectomía, sin embargo se han descrito casos de manejo exitoso con
Nefrectomía parcial o Angioembolización selectiva en pacientes seleccionados:
con evolución insidiosa, hemodinámicamente estables, afección en ambos riñones
entre otras. Presentamos el caso de una paciente femenino de 19 años de edad,
cursando los primeros dias de puerperio fisiológico, quien acude a urgencias por
dolor abdominal y hematuria macroscópica, se encuentra en US abdominal una
lesión heterogénea en el riñón derecho, se realiza TAC abdomen con contraste IV,
se descubre una imagen sugerente de hematoma renal derecho, debido a un abrupto
deterioro hemodinamico, se decide relizar nefrectomía derecha, el reporte de
patología descarta la presencia de angiomiolipoma u alguna otra neoplasia o
condición anormal en la pieza quirúrgica.
Palabras clave: Wunderlich; Hematoma Retroperitoneal Espontáneo; Tríada de Lenk; Angiomiolipoma
Abstract
Wunderlich syndrome, also known as spontaneous retroperitoneal hematoma, is a
rare complication of varied etiology. Fifty percent of cases are associated with
renal angiomyolipoma. The most common symptom is abdominal pain, and Lenk’s
triad is seen in 20% of patients, which consists of abdominal pain (67%),
palpable abdominal mass (54%), and hypovolemic shock (26%). The diagnostic study
of choice is abdominal tomography with intravenous contrast medium. However,
angiography has diagnostic and therapeutic usefulness in patients that are
candidates for angioembolization. The treatment of choice depends on the
clinical status of the patient, presentation of the pathology, and in some
cases, previous kidney function. In the majority of cases, treatment is
nephrectomy, but successful management through partial nephrectomy or selective
angioembolization has been described in selected patients with insidious disease
progression, hemodynamic stability, and involvement of both kidneys, among
others.
We present herein the case of a 19-year-old female, who in her first days of
physiologic puerperium, came to the emergency room because of abdominal pain and
gross hematuria. Abdominal ultrasound revealed a heterogeneous lesion on the
right kidney. An abdominal computed axial tomography scan with intravenous
contrast medium identified an image suggestive of a right renal hematoma. Due to
the patient’s sudden hemodynamic decline, right nephrectomy was performed. The
pathology study ruled out the presence of angiomyolipoma or other neoplasia or
abnormal condition in the surgical specimen.
Keywords: Wunderlich Syndrome; Lenk´s triad; spontaneous retroperitoneal hematoma; Angiomyolipoma
Presentación del caso
Presentamos el caso de una paciente femenina de 19 años de edad cursando las primeras
horas de puerperio fisiológico de su I embarazo intrauterino, descrito de curso
normoevolutivo. Se presenta a urgencias por dolor abdominal y hematuria macroscópica
holomiccional de 24 horas de evolución, a la exploración física hemodinámicamente
estable con dolor a la palpación profunda de flanco derecho sin datos de irritación
peritoneal, se confirma la presencia de hematuria con coagulos amorfos. Se realiza
ultrasonido abdominal encontrando lesión heterogénea en riñón derecho (ver Figura 1). Se solicita tomografía abdominal con
contraste intravenoso, en la que se aprecia imagen sugestiva de hematoma contenido
en riñón derecho (ver Figura 2) debido a
deterioro hemodinámico abrupto se decide realizar nefrectomía derecha. En la Figura 3 se aprecia la imagen de la pieza
quirúrgica, El reporte de patología descarta la presencia de angiomiolipoma u otras
neoplasias renales.
Discusión
El síndrome de Wünderlich (SW) también llamado hematoma retroperitoneal espontáneo
(HRE) fue mencionado por primera vez por Bonet en 1679 y descrito a detalle hasta
1856 por el médico alemán Carl Reinhold August Wünderlich (1815-1877).1,2
El HRE es una complicación poco frecuente de diversas patologías, los tumores se
consideran la causa principal del síndrome de Wünderlich en específico el
angiomiolipoma (AML) al cual se le asigna el 57-73% de los casos, otros tumores
renales como carcinoma de células claras, mielolipoma adrenal y feocromocitoma
ocupan menos del 5% del total de casos.3
La segunda causa en orden de frecuencia del SW es la enfermedad vascular (17.9%)
siendo la poliarteritis nodosa (PAN) la más importante de estas otras causas del SW
se describen en la Tabla 1.4,5
Tabla 1 Causas de hemorragia retroperitoneal espontánea (Síndrome de
Wünderlich)
| Tabla 1. |
|---|
| Causas de Hemorragia Retroperitoneal
Espontánea |
|---|
| (Síndrome de Wunderlich) |
|---|
| Vascular |
Tumores Adrenales |
| • Ruptura de Aneurisma Aórtico |
• Mielolipoma |
| • Abdominal |
•Feocromocitoma |
| • Ruptura de Arteria Renal |
• Hemangioma |
| • Malformación Arteriovenosa |
|
| • Necrosis Quística (Enf. Quística Renal) |
Patología Renal No Neoplástica |
| • Mediolisis Arterial Segmentaria |
• Nefritis |
| |
• Ruptura Quística |
| Reumatológicas |
• Cálculo Renal |
| • Poliarteritis Nodosa |
• Infarto Renal |
| • Enfermedad de Behcet |
• Henodialisis |
| |
|
| Tumores Renales |
Coagulopatía de Origen Infeccioso |
| • Carcinoma de Células Renales |
• Tuberculosis Renal |
| • Angiomiolipoma |
• Absceso Renal Cortical |
| • Carcinoma de Células Transicionales |
|
Se desconoce la incidencia exacta del SW en nuestro medio, se ha estimado una
incidencia del 13% en pacientes con AML y de 0.3% a 1.4% para pacientes con
carcinoma renal,4 debido a que el
AML es la principal causa del SW y a que este se presenta en una proporción
mujer/hombre 4/1, se considera que el SW presenta ligera predilección por el sexo
femenino.2
Los factores que incrementan el riesgo de ruptura de los AMLR son: 1) lesiones
mayores de 4 cm, 2) traumatismo abdominal, 3) Embarazo.2,6
El síntoma principal del SW es el dolor abdominal (84%) de características
inespecíficas, es a menudo confundido con un cuadro de pielonefritis, cólico
renoureteral o cualquier entidad de dolor abdominal agudo, se ha descrito la
Tríada de Lenk como característica del síndrome de Wünderlich esta
consiste en la aparición de: 1) Dolor abdominal (67-84%), 2) Masa abdominal palpable
(54%) y 3) shock hipovolémico (26.5%). La presentación de esta tríada es infrecuente
y se estima que solo un 20% de los pacientes con SW presentarán los tres
síntomas.6-8
La hematuria micro o macroscópica puede o no estar presente (40%) al momento del
diagnóstico.6,9,10
El ultrasonido suele ser el primer estudio realizado en estos pacientes encontrando
la imagen característica de hematoma perirrenal. el estado hemodinámico dictará la
obtención del estudio de imagen de elección: La tomografía axial computarizada (TAC)
con contraste intravenoso, con una sensibilidad estimada de 100%.7,8,11. En la TAC la detección de una tumoración en presencia
de hemorragia perirrenal es límitada sin el contraste intravenoso, en casos en los
que no es posible contar con este estudio, la resonancia magnética (RM) puede ser
una alternativa, la angiografía puede ser de utilidad en el diagnóstico de
enfermedad vascular especialmente en casos en los que sea factible una
angioembolización.4
Debido a la alta probabilidad de origen tumoral, diversos autores consideran la
nefrectomía como el tratamiento de elección para todos los pacientes con SW.4,8,12
El contexto clínico, en especial la historia de una evolución insidiosa acompañado de
estabilidad hemodinámica y estudios de extensión no sugerentes de malignidad han
apoyado el manejo conservador con angioembolización como una alternativa adecuada en
el manejo del SW.
El interrogatorio minucioso, el antecedente de enfermedad sistémica como lupus, PAN u
otras vasculitis y el antecedente de trauma ayudan en la toma de decisiones,
permitiendo un manejo conservador con las implicaciones asociadas. En cualquier caso
manejado inicialmente de manera conservadora, la nefrectomía electiva puede ser
considerada en caso de presentarse nuevo evento de sangrado.4,6,8
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