Introducción

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más comunes del tracto digestivo y provienen de las células de Cajal. En un 80% de los casos son positivos para marcadores como c-KIT (CD 117), receptor alfa del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFRA, platelet-derived growth factor receptor alpha) y CD 34¹,².

Los sitios más frecuentes donde se encuentran estos tumores son el estómago y el intestino delgado³. Se sabe que menos del 1% de estos tumores se localizan en el esófago, predominantemente en la unión gastroesofágica¹,⁴,⁵, y en general se reportan con mayor frecuencia en hombres de raza blanca⁶.

El tamaño de estos tumores es, en promedio, de 5 a 10 cm en su mayor eje, pero se han reportado casos de tumores gigantes en el esófago, por lo que, a pesar de ser poco frecuentes, deben considerarse dentro del diagnóstico diferencial de las masas mediastinales⁷-⁹.

Estos tumores esofágicos suelen tener peor pronóstico en comparación con otros sitios, como el estómago, por ser más grandes. Además, en los análisis mutacionales, el «GIST tipo salvaje» es el más frecuente; es decir, no se encuentran mutaciones en el gen KIT ni en el gen del PDGFRA¹⁰. La caracterización de estas mutaciones para KIT es muy importante, ya que se sabe que los GIST son resistentes por naturaleza a las quimioterapias convencionales, y desde 2002, cuando se dispuso del inhibidor de la tirosina cinasa imatinib, se observó una gran respuesta al tratamiento inclusive en enfermedad metastásica en los pacientes con estas mutaciones. Es obvio que los GIST esofágicos, al no presentar comúnmente dichas mutaciones, se vuelven más resistentes a estas terapias y por consiguiente presentan peor pronóstico¹¹.

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección en todos los casos, ya que mejora la supervivencia de los pacientes a largo plazo¹².

Presentamos un caso de GIST esofágico en el que se realizó esofagectomía con reemplazo esofágico mediante ascenso gástrico.

Caso clínico

Se trata de una mujer de 29 años sin antecedentes de enfermedades, con un cuadro de 1 año de evolución de disfagia esofágica para sólidos y líquidos, dolor retroesternal de característica opresiva, constante y de intensidad 4/10 que empeoraba con los alimentos. Además, presentaba regurgitación de los alimentos 10-15 minutos después de la ingestión, pérdida de peso (6 kg) en los últimos 6 meses y malestar general. A la exploración física no se observaban alteraciones.

Se complementó el abordaje diagnóstico con tomografía computarizada que reveló engrosamiento de la porción torácica del esófago. No se encontraron otras anormalidades en ese estudio. Se realizó endoscopia gastrointestinal con ultrasonografía endoscópica, que mostraron una lesión esofágica submucosa dependiente de la cuarta endocapa de la pared esofágica (muscular propia) sin evidencia de adenopatías sospechosas ni extensión extraesofágica (Fig. 1). Se sospechó el diagnóstico probable de tumor del estroma gastrointestinal esofágico.

Figura 1 A: corte coronal de la tomografía computarizada (TC) de tórax que muestra la lesión dependiente del tercio superior del esófago con un ligero desplazamiento traqueal hacia la derecha. La lesión está marcada con un asterisco rojo; B: corte axial de la TC que muestra la lesión esofágica señalada con una flecha azul; C: corte sagital que muestra la lesión esofágica señalada con una flecha amarilla; D: evidencia de la lesión esofágica mediante ultrasonografía endoscópica. 

Se realizó esofagectomía con reemplazo gástrico transmediastinal mediante doble abordaje (abdominal y cervical). El abordaje abdominal inicial se realizó con una disección del epiplón mayor, conservando las arterias gastroepiploicas y gástrica derecha con ligadura de la arteria gástrica izquierda y los vasos cortos. La disección esofágica se realizó a través del hiato esofágico, con liberación de las fijaciones del mediastino. Se realizó vagotomía troncal bilateral.

La fase cervical se realizó con una incisión en forma de J en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo izquierdo. Se identificaron las estructuras vasculares cervicales importantes (vena yugular interna y arteria carótida común), así como el nervio laríngeo recurrente izquierdo, que se respetaron durante todo el procedimiento. Se realizó la disección del espacio retroesofágico utilizando una engrapadora lineal cortante de 45 mm (Fig. 2).

Figura 2 A: fase cervical, disección del esófago; B: sección del esófago cervical; C: fase abdominal, «tubulización» del estómago utilizando engrapadora lineal cortante; D: estómago en forma tubular listo para el ascenso gástrico transmediastinal. 

Una vez que el esófago se liberó completamente hacia la porción abdominal, se realizaron la esofagectomía y la tubulización del estómago con tres cartuchos azules de engrapadora lineal cortante de 75 mm. Se reforzó la línea de grapas con sutura continua usando Prolene^® 3-0 (Fig. 3).

Figura 3 A: esófago liberado completamente en la cavidad abdominal con evidencia de la masa esofágica; B: estómago con porción tubulizada hacia la región cervical; C: pieza quirúrgica de la esofagectomía que incluye un segmento de la unión esofagogástrica; D: representación gráfica que muestra el GIST esofágico. 

El ascenso gástrico se llevó a cabo pasando la parte tubulizada del estómago hacia la región cervical de forma retroesternal y finalmente se realizó la anastomosis esofagogástrica manual término-terminal. Como se realizó una vagotomía troncal bilateral fue necesario hacer una piloroplastia tipo Heineke-Mikulicz, la cual consiste en una incisión longitudinal de aproximadamente 4-5 cm del píloro y cierre mediante 6-8 puntos separados de manera transversal en dos capas, con la finalidad de ampliar la luz pilórica, prevenir un trastorno de la motilidad gastroduodenal y favorecer el vaciado gástrico.

Debido a que es una anastomosis «alta», con un mayor riesgo de fuga en comparación con otros sitios de anastomosis, se consideró prudente realizar una yeyunostomía de alimentación para así evitar la vía oral y proteger la anastomosis realizada al menos durante las primeras 2 semanas. Se colocaron dos drenajes tipo Blake #19 en el hiato esofágico y otro drenaje #15 en la región cervical. Aunque existe debate sobre la colocación de drenajes, se decidió colocarlos porque tienen la característica de ser cerrados activos y al tratarse de una cirugía extensa podrían prevenir la acumulación de líquido en el espacio muerto. Por otro lado, la anastomosis esofágica tiene con mayor frecuencia un «alto riesgo» de fugas en comparación con cualquier otro sitio de anastomosis gastrointestinal, así que el drenaje podría alertarnos sobre una posible fuga y al mismo tiempo drenar el líquido de fuga sin necesidad de más tratamiento.

La duración de la cirugía fue de 300 minutos y el sangrado quirúrgico fue de 50 ml. Durante toda la intervención la paciente se encontró hemodinámicamente estable y con buena perfusión tisular, por lo que al término de esta pasó al área de recuperación sin ameritar su ingreso a un área de cuidados intensivos. Desde el día 1 del posoperatorio se insistió en la realización de inspirometría, oxigenación mediante puntas nasales y deambulación asistida por sus familiares. Se inició profilaxis antitrombótica con heparina no fraccionada a dosis de 5000 UI cada 12 horas a partir de las primeras 12 horas del término de la cirugía. La estancia hospitalaria fue de 7 días, sin ninguna eventualidad. La yeyunostomía se retiró a las 6 semanas de la cirugía, en el consultorio.

El informe de patología definitivo fue un tumor del estroma gastrointestinal de 6 × 5 × 2 cm en el tercio superior del esófago torácico. El índice de mitosis fue de 0 en 10 campos de alto poder, sin necrosis, con márgenes quirúrgicos negativos. La inmunohistoquímica reportó CD 117 +, actina +, desmina +, DOG 1 - y calponina -, lo que confirmó el diagnóstico de GIST.

Actualmente la paciente se encuentra en el sexto mes del seguimiento posoperatorio y se realizan revisiones periódicas cada 2 meses. Manifiesta buena tolerancia de la vía oral y sin episodios de regurgitación, reflujo ni dolor torácico. Ha aumentado 5 kg de peso desde la cirugía. Continúa su seguimiento por los servicios de gastroenterología, nutriología, cirugía oncológica y oncología médica. Este último servicio indicó tratamiento adyuvante con imatinib, 400 mg al día durante 3 años, debido al riesgo de recurrencia específico de la paciente (35% a 5 años)¹³.

Discusión

El esófago es uno de los sitios más raros donde se reportan tumores del estroma gastrointestinal, con una frecuencia menor del 1% en relación con las demás localizaciones.

Al ser una afección rara, en la literatura solo pueden encontrarse reportes de casos, y por esta razón es difícil contar con una descripción exacta de qué hacer con casos especiales como el que aquí se presenta¹⁴.

Aunque se han descrito diferentes técnicas quirúrgicas de esofagectomía, que incluyen resección mediante toracotomía, cirugía toracoscópica video-asistida (VATS), laparoscopia y abordajes híbridos que combinan la endoscopia con la toracoscopia, en algunos casos, como el reportado, se prefiere realizar un doble abordaje, abdominal y cervical, con reemplazo gástrico, ya que no se recomienda la simple enucleación en tumores mayores de 2 cm por el riesgo de rotura del tumor, que confiere al paciente un mayor riesgo de recurrencia¹⁵-¹⁸.

Esta cirugía con disección esofágica sin toracotomía fue descrita en 1936 por Turner¹⁹ para el tratamiento del carcinoma en el esófago torácico, y en 1971 fue perfeccionada por Akiyama, et al.²⁰. Debe destacarse que en un inicio no se recomendaba para el cáncer esofágico por dos motivos principales: por realizar disección roma del esófago con los dedos, lo cual aparentaba incrementar el riesgo de sangrado, y por tener la desventaja de no poder realizarse una disección ganglionar formal²¹. Sin embargo, muchos autores han logrado reproducir dicha técnica con muy buenos resultados y sin evidenciar altos porcentajes de complicaciones. Orringer, et al.²² reportaron su serie de más de 1000 casos operados con fuga de anastomosis en el 13%, atelectasias o neumonía en el 2%, hemorragia intratorácica, lesión del nervio laríngeo recurrente, quilotórax o laceración traqueal en menos del 1%, y muy buenos resultados funcionales en el 70% de los casos. Estos autores reportan una estancia hospitalaria de 7 días, igual que en nuestro caso. Estos resultados convierten esta técnica quirúrgica en un procedimiento más seguro y con menos complicaciones que los procedimientos en los que se realiza abordaje mediante toracotomía²².

Esta técnica quirúrgica debe realizarse cuando el centro tiene experiencia para hacerlo con una morbilidad y una mortalidad mínimas. Consideramos que nuestro centro tiene buena experiencia en la realización de estos procedimientos, ya que es un centro de tercer nivel de referencia de enfermedades esofágicas neoplásicas y no neoplásicas. Se tienen cuantificados al menos 70 casos de esofagectomías y específicamente 59 con reconstrucción mediante ascenso gástrico transmediastinal, siendo el resto de las reconstrucciones mediante transposición colónica²³. Cuando contemplamos la morbimortalidad total de las esofagectomías mediante ambos tipos de reconstrucción, es alta: más del 85% con evidencia de derrame pleural en el 37%, neumonía en el 7%, atelectasia y mediastinitis en el 5%, fuga de anastomosis cervical en el 42% (todos los casos fueron manejados de manera conservadora), estenosis de la anastomosis en el 32% (todos los casos fueron manejados con tratamiento endoscópico con dilatación), infección de sitio quirúrgico superficial en el 57% y lesión del nervio laríngeo recurrente en el 4%. La mortalidad a los 30 días del posoperatorio reportada en nuestro centro es del 4.28%. Debe señalarse que hay que ser cautelosos al analizar estos resultados, ya que no contamos con los resultados específicamente de la reconstrucción mediante ascenso gástrico y, al realizar el análisis completo incluyendo la reconstrucción mediante transposición colónica, los porcentajes de complicaciones se sobreestiman.

Conclusión

Este caso ilustra la presentación clínica de un GIST esofágico, que es un sitio de localización inusual. La esofagectomía con ascenso gástrico se realizó con éxito, logrando la resolución completa de los síntomas y una mejoría de la calidad de vida de la paciente.

La esofagectomía con reemplazo total esofágico mediante ascenso gástrico transmediastinal en el tratamiento del GIST esofágico es una buena opción quirúrgica con resultados satisfactorios. Esta técnica debe realizarse cuando el centro tiene experiencia para hacerlo con una morbilidad y una mortalidad mínimas.