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ANTECEDENTES
El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones mucocutáneas severas asociadas con elevada morbilidad y mortalidad, y altos costos para los servicios de salud.1 La mortalidad provocada por el síndrome de Stevens-Johnson, síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica y la necrólisis epidérmica tóxica, propiamente dichas, en la población pediátrica de Estados Unidos varía de 0 a 34%.2 En México no se cuenta con un registro aproximado de la mortalidad en niños por esta enfermedad.
Los pacientes se clasifican según el porcentaje de superficie corporal afectada, donde el valor < 10% se denomina síndrome de Stevens-Johnson, entre el 10 y 30% es la superposición de síndrome Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica, y > 30% sugiere necrólisis epidérmica tóxica.3
Los pacientes con síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica muestran una reacción citotóxica medida por células T contra los queratinocitos mediante la expresión de Fas, un miembro de la superfamilia del receptor del factor de necrosis tumoral (CD95), que se expresa altamente en las membranas de los queratinocitos. Cuando se estimula este receptor, las células T citotóxicas en sangre periférica secretan concentraciones significativamente altas de Fas ligando (FasL) soluble, con lo que se inicia la interacción Fas-FasL y cuyo resultado es la apoptosis celular del queratinocito mediante la liberación de gránulos que contienen moléculas citotóxicas: perforinas, granzimas y granulisinas.3,4
El estudio de Derek Y y colaboradores, emprendido en la población pediátrica estadounidense con farmacodermias graves, reportó que los pacientes con antecedente de insuficiencia renal crónica, septicemia, infecciones bacterianas, daño hepático, epilepsia y malignidad tuvieron aumento en la tasa de mortalidad.2 De ellos, la función renal disminuida, que condujo al requerimiento de diálisis, fue el principal factor asociado con mortalidad, debido a la disminución del aclaramiento renal del fármaco causante, además de que los pacientes que recibían diálisis peritoneal tuvieron mayor predisposición a infecciones, lo que sugirió otro factor asociado con alta tasa de mortalidad.5 Además, diferentes cohortes en todo el mundo han reportado que el antecedente de diálisis se relaciona con aumento de la tasa de mortalidad por síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica,3,6 ya sea directamente relacionado con el requerimiento de diálisis como enfermedad previa o si se requiere durante la evolución de la farmacodermia grave.5
Existen dos escalas validadas para predecir la mortalidad en pacientes con farmacodermias graves. La primera, y la más conocida, se creó en el año 2000 y se denomina escala de SCORTEN (SCORe of Toxic Epidermal Necrosis): calcula la tasa de mortalidad en función de siete variables (Cuadro 1).7 La segunda escala, recientemente validada en 2018, se llama ABCD-10, que es un acrónimo de sus variables en inglés: Age, Bicarbonate, Cancer, Dialysis, 10% body surface area. Fue creada por Megan H. y colaboradores, quienes estudiaron una cohorte de 370 pacientes adultos con farmacodermias graves, e identificaron algunos factores de riesgo adicionales de mortalidad que no estuvieron presentes en el modelo de SCORTEN; los autores concluyen que esto pudo deberse a que se estudió una población diferente. En la cohorte encontraron cinco covariables predictoras independientes de mortalidad hospitalaria (Cuadro 2), que otorgaron un puntaje diferente a cada una, y una tasa de mortalidad prevista, según la suma total de los puntos (Cuadro 3).1
Cuadro 1 Escala SCORTEN
| Factor pronóstico | Puntaje | Suma de puntos = tasa de mortalidad prevista |
|---|---|---|
| Edad > 40 años | 1 punto | 0-1 puntos = 3.2% |
| Antecedente de malignidad | 1 punto | 2 puntos = 12.1% |
| Frecuencia cardíaca > 120 latidos por minuto | 1 punto | 3 puntos = 35.3% |
| % inicial de desprendimiento epidérmico >10% | 1 punto | 4 puntos = 58.3% |
| Concentración de nitrógeno ureico en sangre > 28 mg/dL | 1 punto | 3 5 puntos = ≥ 90% |
| Concentración de glucosa sérica > 252 mg/dL | 1 punto | |
| Concentración de bicarbonato < 20 mmol/L | 1 punto |
Cuadro 2 Escala ABCD-10 (variables y puntaje)
| Factor pronóstico | Puntaje |
| Edad > 50 años | 1 punto |
| Concentración de bicarbonato sérico <20 mmol/L | 1 punto |
| Área de superficie corporal afectada > 10% | 1 punto |
| Cáncer activo | 2 puntos |
| Antecedente de diálisis | 3 puntos |
REPORTE DE CASO
Paciente pediátrico de género masculino, de 2 años 4 meses de edad, con antecedente de insuficiencia renal crónica secundaria a hipoplasia renal bilateral, en tratamiento con diálisis peritoneal y síndrome de Lennox-Gastaut, que acudió al centro hospitalario por peritonitis aguda, con la siguiente evolución: a su ingreso se mantuvo en ayuno, con soluciones por vía intravenosa y administración de ceftazidima y vancomicina; posteriormente se cambió el tratamiento antiepiléptico de levetiracetam por vía oral a fenitoína por vía intravenosa. Al cuarto día de estancia hospitalaria aparecieron úlceras en la mucosa oral y eritema macular, que progresó rápidamente a ampollas, algunas confluentes, y zonas de desprendimiento cutáneo en la cara y las extremidades superiores distales, con signo de Nikolsky +. La superficie corporal afectada fue del 9%. Se aplicó de forma inicial la escala SCORTEN, que registró 2 puntos = mortalidad del 12.1%, y posteriormente se aplicó la escala ABCD-10, que otorgó 4 puntos = mortalidad de 45.7%. Se inició tratamiento con inmunoglobulina por vía intravenosa, a dosis de 2 g/kg, se suspendió la fenitoína y se cambió el antibiótico por meropenem y linezolid, debido a la persistencia de respuesta inflamatoria sistémica. En el séptimo día de estancia hospitalaria se agregó afectación de las mucosas ocular y genital, e incremento de la superficie corporal afectada del 14%. Nuevamente se aplicó la escala SCORTEN, que otorgó 3 puntos = mortalidad 35%; y la escala ABCD-10 reportó 5 puntos = mortalidad 67.4%. Se decidió iniciar tratamiento con corticosteroides por vía intravenosa durante siete días, y se agregó caspofungina por persistencia de la fiebre; además, se realizó hemodiálisis. Al vigésimo día de estancia hospitalaria no hubo evolución del porcentaje de superficie corporal afectada; sin embargo, se agregaron datos de choque séptico y coagulación intravascular diseminada, requirió soporte inotrópico con norepinefrina y adrenalina, ventilación mecánica invasiva y soporte transfusional. Finalmente, al vigésimo quinto día de hospitalización falleció por sangrado del tubo digestivo alto.
DISCUSIÓN
El caso aquí expuesto tenía antecedente de insuficiencia renal crónica, en diálisis peritoneal, que manifestó una farmacodermia grave secundaria a fenitoína, con desenlace mortal aún con el tratamiento temprano y suspensión del fármaco causal, administración de inmunoglobulina y corticosteroide sistémico. La escala ABCD-10 reportó mayor predicción de mortalidad que la escala SCORTEN, quizá debido al mayor puntaje que se otorga al antecedente de diálisis para calcular la tasa de mortalidad prevista.
Ambas escalas fueron creadas y validadas para la población adulta. En niños con farmacodermias graves no existen escalas predictoras de mortalidad validadas. Sorrell y su grupo crearon la escala SCORTEN modificada, adaptada a niños; y los resultados fueron similares a los de la escala SCORTEN de adultos para predicción de mortalidad.8
CONCLUSIONES
La escala ABCD-10 versus SCORTEN es más efectiva para predecir la mortalidad debido al antecedente de diálisis por insuficiencia renal. Las investigaciones futuras deben buscar factores de riesgo de mortalidad en niños con farmacodermias graves, y crear una escala predictora de mortalidad.
