Introducción

Las primeras evidencias encontradas de la úlcera de Marjolin fueron descritas por Aurelius Cornelius Celsius, quien observó lesiones malignas que se desarrollaban sobre el epitelio de las cicatrices por quemaduras. Posteriormente, en 1828, Jean-Nicolas Marjolin describió por primera vez esta degeneración maligna en úlceras crónicas¹.

La úlcera de Marjolin (UM) se define como la formación de una neoplasia invasiva en una herida que ha sido crónicamente traumatizada, por lo que se encuentra en constante estado de inflamación. En pocas palabras, es un cáncer de piel que se desarrolla sobre tejido cicatrizal. Dentro de los tipos histológicos reportados en la literatura, el carcinoma de células escamosas se considera la forma histopatológica más frecuente, asociada aproximadamente al 80-90% de las UM; el segundo tipo celular más común es el carcinoma basocelular, con un 9.6%, y por último el melanoma, con un 2.4%. Se han descrito también degeneraciones sarcomatosas, por fortuna con una incidencia muy baja²-⁴.

Se ha evidenciado la presencia de UM en todo tipo de tejidos que sufren traumatismos crónicos, incluyendo quemaduras, lesiones por lupus, úlceras venosas crónicas, muñones de extremidades amputadas, fístulas crónicas, piel expuesta a mordeduras de insectos, lesiones por congelamiento, etc.²,⁵. La base de la fisiopatología de la formación de esta úlcera se debe principalmente a la existencia de un ambiente inflamatorio crónico, la presencia de células con alta capacidad mitótica, pobre drenaje linfático, tejidos isquémicos y abundantes productos citotóxicos derivados de la actividad inmunitaria constante¹,⁶,⁷.

La localización de la UM es variable y depende primordialmente de su etiología. En estudios multicéntricos se ha evidenciado su presencia en las extremidades en un 60% de los casos, en la cabeza el 30% y en el tronco el 10%⁸. La mortalidad general es del 21% y la sobrevida a cinco años es del 52%⁹.

Se han identificado casos de UM en todos los grupos etarios, siendo el grupo entre 40 y 60 años el de mayor prevalencia. En la tabla 1 se presentan las características demográficas de los pacientes con mayor riesgo de desarrollar UM. La degeneración maligna se relaciona más con la cronicidad de la herida que con la edad de los pacientes, y el rango de tiempo reportado en la literatura va de 5 a 35 años, con una media de 9 años⁵.

Caso clínico

Se presenta el caso de una mujer de 50 años con antecedente de insuficiencia venosa crónica de ambos miembros pélvicos desde los 20 años. Fue intervenida quirúrgicamente y se le realizó ablación farmacológica con esclerosante de vena safena mayor bilateral a los 28 años de edad. Cursó con buena evolución durante 8 años, y posterior a esto la paciente presentó una úlcera venosa, de 10 × 5 cm aproximadamente, sobre la porción lateral del tercio medio distal de la pierna derecha. Esta lesión tuvo una evolución lenta, pero logró cicatrizar totalmente con manejo médico. Seis meses después presentó recidiva de la misma lesión y se le dio el mismo manejo, presentando esta vez una evolución insidiosa y cicatrización parcial, lo que llevó a la cronificación de la lesión por más de 10 años (Fig. 1), durante los cuales la paciente presenta un mal apego al tratamiento y se ausenta a citas de control. Posteriormente acude a consulta por presentar sangrado abundante de la úlcera; esta se evidencia con hipertrofia y fragilidad tisular. Se decide tomar biopsias de la úlcera, que reportaron carcinoma de células escamosas (Fig. 2). En conjunto con el servicio de cirugía oncológica se procede a iniciar protocolo de estudio y se realizan estudios de extensión que evidencian la presencia de adenopatía inguinal derecha y extensión a tejidos profundos, por lo que se programó para amputación supracondílea del miembro pélvico derecho con linfadenectomía inguinal completa derecha. La cirugía se llevó a cabo sin complicaciones y se egresó a la paciente cinco días después. El resultado final de patología corroboró el diagnóstico previamente obtenido de cáncer de células escamosas en úlcera varicosa crónica. La cadena ganglionar estudiada fue descrita sin datos de invasión maligna.

Figura 1 Úlcera crónica en el miembro pélvico derecho. 

Figura 2 Biopsia que reportó degeneración maligna de úlcera varicosa a carcinoma de células escamosas. 

Discusión

La presencia de UM en las úlceras crónicas es del 1.3-2.6% y va aumentando de acuerdo con la cronicidad de las úlceras⁵,¹⁰. Las quemaduras son la etiología en que se ha evidenciado una mayor incidencia de degeneración maligna; aproximadamente el 60-80% de las UM tienen relación con una úlcera crónica asociada a una quemadura. Otras etiologías de degeneración maligna se presentan en la tabla 2. La sospecha de degeneración maligna de una úlcera crónica parte de identificar la presencia de síntomas y signos clínicos, como dolor, sangrado, etc., así como cambios en las características de la úlcera (Tabla 3). El diagnóstico definitivo se realiza con un estudio histopatológico³,⁸.

La recomendación para la toma de biopsia no está del todo clara, pues hay autores que recomiendan que a toda úlcera que tarde más de 3 semanas en curar se le debe realizar biopsia y otros autores que consideran que lo ideal es hacerlo en úlceras de más de 3 meses de evolución¹². Además de todo esto, el número de biopsias puede influir en la detección, por lo que algunos centros recomiendan tomar al menos cuatro biopsias⁸.

La presentación clínica puede ser de dos formas: ulcerativa o exofítica. La variante ulcerativa es la que más comúnmente se evidencia en estadios avanzados. Al momento del diagnóstico, un 15-35% de las UM presentan metástasis⁹.

El manejo de esta patología es quirúrgico, realizando una resección local amplia con márgenes mayores de 2 cm. Se puede ofrecer radioterapia adyuvante en caso de recurrencias locales. En algunos pacientes, este procedimiento no será posible debido a la invasión a estructuras periféricas, el tamaño del tumor o la presencia de hemorragia de difícil control, por lo que una UM en una extremidad podrá requerir la realización de una amputación. La indicación para realizar linfadenectomía no está del todo clara; se recomienda en caso de presentar adenomegalias palpables o de que se identifique un tumor diferenciado de alto grado. No se debe realizar linfadenectomía profiláctica¹².

La recurrencia de estos tumores es del 23%, con una latencia entre la exéresis y la reaparición del tumor de 4 meses. Las metástasis a distancia aparecen más comúnmente en conglomerados ganglionares, el hígado y los pulmones. En la cabeza y el cuello tienen mejor pronóstico debido a que se detectan antes y se inicia el manejo en estadios más tempranos, a diferencia de lo que ocurre en las que se presentan en las extremidades. Los factores de buen pronóstico para una UM son el desarrollo agudo, la localización en la cabeza y el cuello, el crecimiento exofítico y una estirpe histopatológica bien diferenciada¹².

La fisiopatología de la degeneración maligna de una lesión varicosa crónica a cáncer no está bien definida, pero lo más aceptado es que sea multifactorial, por factores inmunitarios, genéticos e inflamatorios que generan un ambiente hostil en el epitelio de la úlcera. Existen cambios macroscópicos sutiles en la úlcera que se relacionan con transformación neoplásica. Los descritos en la literatura son lesiones de gran tamaño, con proliferaciones hipertróficas, irregularidad de los bordes y sangrado frecuente.

El riesgo latente de degeneración maligna de una úlcera venosa crónica debe permanecer en la mente de todo profesional que trate úlceras de difícil control. En la tabla 4 se presentan las recomendaciones de manejo ante la sospecha de una UM¹¹,¹³. En un estudio publicado en 2016 por Santillán et al, del Hospital General de México, el porcentaje de degeneración maligna de úlceras venosas crónicas en población mexicana fue del 2.6%¹⁰,¹⁴. Este porcentaje de incidencia de UM refuerza la política de que todos los centros que manejen úlceras venosas de difícil control deben tener estrategias enfocadas en la identificación temprana de la degeneración maligna para evitar desenlaces catastróficos¹,¹²,¹⁵.

Conclusiones

En la literatura son pocos los casos reportados de degeneración maligna de una úlcera venosa crónica; sin embargo, debe ser sospechada e identificada por todo el personal de salud que interactúe con úlceras venosas crónicas de difícil control. La UM secundaria a una úlcera varicosa tiene menos mortalidad que otros carcinomas de células escamosas, pero las UM pueden presentar mayor morbilidad debido a su ubicación y a que generalmente son identificadas en estadios avanzados que requieren resoluciones radicales y agresivas. El conocimiento de esta patología en todos los niveles de atención de salud es de suma importancia para su prevención y manejo oportuno.