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Gaceta médica de México
On-line version ISSN 2696-1288Print version ISSN 0016-3813
Abstract
CARDENAS-SAENZ, Omar et al. Experiencia con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de un único centro de referencia en México. Análisis de una serie de casos. Gac. Méd. Méx [online]. 2022, vol.158, n.6, pp.410-418. Epub Jan 20, 2023. ISSN 2696-1288. https://doi.org/10.24875/gmm.22000138.
Introducción:
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad del sistema nervioso central rápidamente progresiva y mortal causada por priones.
Objetivo:
Presentar las principales características clínicas y paraclínicas de pacientes con probable ECJ en un centro de referencia de América Latina.
Métodos:
Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados con demencia rápidamente progresiva entre 2014 y 2019. Se incluyeron características clínicas, demográficas, del electroencefalograma, imágenes por resonancia magnética, proteína 14-3-3 y tomografía por emisión de positrones (PET), cuando estaba disponible.
Resultados:
Veinticuatro pacientes cumplieron con los criterios de ECJ esporádica (75 % mujeres), la edad media fue de 59.29 ± 11.67 años, la duración de la enfermedad desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso hospitalario fue de 7.41 ± 6.54 meses y las primeras manifestaciones más comunes fueron las alteraciones del comportamiento (41.7 %). Los complejos de ondas delta prevalecieron en el electroencefalograma (54.2 %), la hiperintensidad cortical en la resonancia magnética (83.3 %) y el hipometabolismo frontal en la PET (37.5 %). En el análisis del líquido cefalorraquídeo, siete casos mostraron proteína tau total positiva; cinco, proteína 14-3-3 positiva; y tres, proteína tau hiperfosforilada positiva.
Conclusiones:
Existe importante heterogeneidad clínica en cuanto a los síntomas iniciales. Los hallazgos de las pruebas auxiliares coincidieron con los de otras series.
Keywords : Creutzfeldt-Jakob; Enfermedad priónica; Demencia rápidamente progresiva; Líquido cefalorraquídeo; Imagen de resonancia magnética.