Abstract

SANCHEZ-VALADEZ, Tania I. et al. Proteinosis alveolar: Informe de dos casos y comentario bibliográfico. Neumol. cir. torax [online]. 2015, vol.74, n.4, pp.271-275. ISSN 0028-3746.

La proteinosis alveolar es una enfermedad rara con incidencia estimada de 0.36 casos por millón de habitantes, razón hombre-mujer es 2,1: 1, con una mediana de edad de 51 años de edad. Dentro de los antecedentes de importancia se encuentran tabaquismo y exposición a polvos inorgánicos. Se considera como disfunción metabólica del surfactante caracterizada por la acumulación anormal de material proteináceo en los espacios alveolares con deterioro del intercambio gaseoso. Puede ser congénita, primaria o secundaria. El diagnóstico se sospecha por hallazgos clínicos y radiológicos caracterizado por áreas dispersas de atenuación alveolar en ground-glass o vidrio esmerilado. Las pruebas de función respiratoria sugieren patrón restrictivo. La fibrobroncoscopia es diagnóstica y terapéutica, con lavado broncoalveolar encontrando material lechoso, opaco y espumoso. La biopsia pulmonar puede ser útil en algunos casos. El lavado bronquioalveolar puede mejorar el cuadro clínico. Se presentan dos casos de proteinosis alveolar y su evolución clínica.

Keywords : Proteinosis alveolar; disfunción metabólica del surfactante; factor estimulante de colonias macrófago-granulocitos.