Introducción:

La osteogénesis imperfecta es un grupo de anormalidades heterogéneas de la síntesis de colágeno, caracterizada por múltiples fracturas y deformidades. La realización de cirugía torácica en este tipo de pacientes es poco común.

Caso clínico:

Presentamos el caso de un hombre de 30 años con diagnóstico previo de osteogénesis imperfecta, el cual fue referido a nuestro centro por presentar un empiema loculado hemitórax derecho. Se realizó una toracotomía posterolateral en su hemitórax derecho. En medio de la cirugía pudimos observar una anormalidad anatómica pulmonar que coincide con una cisura accesoria no-ácigos del lóbulo superior.

Conclusión:

La osteogénesis imperfecta es una entidad clínica rara, sin embargo, el cirujano debe tener en consideración las implicaciones fisiopatológicas durante la cirugía.