Introducción:

la hepatitis de células gigantes con anemia hemolítica autoinmune (HCG-AHAI) es una condición rara y grave que se presenta por lo regular en el primer año de vida. No hay una prueba diagnóstica específica. Se caracteriza histológicamente por una transformación de los hepatocitos en células gigantes.

Presentación del caso:

paciente masculino que a la edad de 45 días de vida inicia con ictericia, palidez y hepatomegalia. Se evidenció leucocitosis, anemia normocítica con Coombs directo positivo, así como de elevación de bilirrubinas, lactato deshidrogenasa y transaminasas. Serología negativa para sífilis, toxoplasma, rubéola, citomegalovirus y herpes simple. El diagnóstico se estableció por hallazgos histopatológicos en biopsia hepática, más anemia hemolítica. El paciente fue tratado con esteroides y azatioprina. Hasta la edad de ocho años, se ha mantenido con evolución satisfactoria sin recaídas, y con mejoría del patrón histopatológico.

Conclusiones:

la HCG-AHAI es una enfermedad grave que debe sospecharse en lactantes con anemia hemolítica, más datos de hepatitis aguda después de descartar otras causas de hepatitis.

        · abstract in English     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )