Abstract

VAZQUEZ-ANTONA, Clara A; LOMELI, Catalina; BUENDIA, Alfonso  and  VARGAS-BARRON, Jesús. Hipertensión arterial pulmonar en niños con síndrome de Down y cardiopatía congénita: ¿Es realmente más severa?. Arch. Cardiol. Méx. [online]. 2006, vol.76, n.1, pp.16-27. ISSN 1665-1731.

Objetivo: Comparar el comportamiento hemodinámico, la severidad y reversibilidad de la hipertensión arterial pulmonar en pacientes con síndrome de Down y cardiopatía congénita (CC) respecto a los sin cromosomopatía. Material y métodos: Se estudiaron 30 pacientes con cardiopatía congénita acianógena y cortocircuito de izquierda a derecha, corroborados con ecocardiografía: 16 pacientes tenían síndrome de Down y CC y el grupo control estaba formado por 14 pacientes sin anormalidades cromosómicas y con CC. La edad fue de = 4.7 ± 5.8 años para el grupo con síndrome de Down y de = 5.3 ± 4.5 años para el grupo control. A todos se les realizó estudio hemodinámico completo, análisis estructural mediante angiografía pulmonar en cuña magnificada (APCM) y prueba con administración de oxígeno. Resultados: El diagnóstico más frecuente fue comunicación interventricular para el grupo control y de canal AV común para el grupo Down. La presión pulmonar sistólica y media de la arteria pulmonar tuvieron valores muy similares en ambos grupos, con un promedio de 84.87 ± 13.16 mm Hg para la presión sistólica en el grupo Down, y de 84.21 ± 22.05 mm Hg para el grupo control. Posteriormente a la aplicación de oxígeno existió una tendencia de incremento en la relación Qp/Qs con la caída de las resistencias vasculares pulmonares en ambos grupos, siendo más importante en el grupo control. Durante la valoración mediante APCM no se observaron diferencias en la valoración cuantitativa en ambos grupos, ni posterior a la angiografía con oxígeno. Conclusiones: A pesar que los pacientes con síndrome de Down presentan cardiopatías con mayor predisposición a desarrollar hipertensión arterial pulmonar irreversible como el canal atrioventricular común, el comportamiento hemodinámico de la HAP y durante el reto con oxígeno fue similar en ambos grupos.

Keywords : Síndrome de Down; Hipertensión pulmonar; Angiografía pulmonar en cuña; Cardiopatías congénitas.

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