Abstract

JARAMILLO GONZALEZ, Carlos et al. Síndrome de la cimitarra: serie de casos. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2014, vol.71, n.6, pp.367-372. ISSN 1665-1146.  https://doi.org/10.1016/j.bmhimx.2015.01.002.

Introducción: El síndrome de la cimitarra es una compleja anomalía congénita del desarrollo pulmonar, infrecuente y de múltiples variables. Se denomina así por su semejanza radiológica con la clásica espada torcida. Su característica definitoria es el drenaje pulmonar anómalo. Se asocia con diversas malformaciones cardiotorácicas y un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Serie de casos: Se reporta una serie proveniente de la base de datos del Hospital Infantil de México Federico Gómez, revisión del periodo 2009-2013. Se encontraron nueve pacientes con diagnóstico de síndrome de la cimitarra. Se recabaron del expediente médico las características demográficas, estado clínico y parámetros hemodinámicos reportados. Conclusiones: En la presente serie llaman la atención ciertas diferencias entre el grupo de estudio y lo reportado en la literatura internacional. Se encontró que la mayoría de los pacientes fueron del sexo femenino, diagnosticados entre el primero y el vigésimo mes de vida. En el momento del estudio estaban asintomáticos; la mitad contaba con antecedentes de enfermedad respiratoria y el total con hipertensión pulmonar. La tercera parte del grupo requirió manejo quirúrgico.

Keywords : Síndrome de la cimitarra; Retorno venoso pulmonar anómalo; Malformaciones vasculares; Anomalías del sistema respiratorio.