Abstract

CRUZ-ANLEU, Israel D.; SOLIS-TRUJEQUE, Marvin V.  and  PENA-HERNANDEZ, Beth Sainz De La. Aspectos respiratorios y de fisioterapia pulmonar en el niño con mucopolisacaridosis. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2021, vol.78, n.4, pp.318-325.  Epub Aug 23, 2021. ISSN 1665-1146.  https://doi.org/10.24875/bmhim.20000266.

La mucopolisacaridosis es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la acumulación lisosomal de sustancias intermedias del metabolismo de los mucopolisacáridos o glucosaminoglucanos. El trastorno respiratorio que caracteriza a los pacientes con mucopolisacaridosis es la enfermedad pulmonar restrictiva crónica, por lo que la rehabilitación pulmonar, cuyo objetivo es mejorar los síntomas respiratorios, y la fisioterapia respiratoria, mejorarán la ventilación pulmonar y la biomecánica respiratoria deteriorada. Es necesario el seguimiento por el neumólogo infantil, quien cuantificará la función pulmonar y vigilará los síntomas de obstrucción nocturna y de restricción pulmonar con ayuda de estudios como la espirometría, la pletismografía y la prueba de la caminata de 6 minutos, por mencionar algunas. También es muy importante realizar un programa individualizado de técnicas de fisioterapia respiratoria y de ejercicios. Todo lo anterior, con el objetivo de evaluar la función pulmonar como un marcador de respuesta al uso de cualquiera de las terapias indicadas en la mucopolisacaridosis.

Keywords : Mucopolisacaridosis; Fisioterapia respiratoria; Función pulmonar.