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Boletín médico del Hospital Infantil de México
Print version ISSN 1665-1146
Abstract
TORRES-IBERICO, Rosario; HENOSTROZA-INGA, Katia; PEREZ-CORDOVA, Rosa and LIPA-CHANCOLLA, Roxana. Epidermólisis bullosa adquirida en un paciente pediátrico. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2023, vol.80, suppl.1, pp.77-81. Epub Sep 11, 2023. ISSN 1665-1146. https://doi.org/10.24875/bmhim.22000118.
Introducción:
La epidermólisis bullosa adquirida es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune, rara y crónica caracterizada por la formación de autoanticuerpos contra colágeno tipo VII. La presentación en la infancia es poco frecuente y con manifestaciones variables.
Caso clínico:
Se describe el caso de una paciente de sexo femenino de 12 años de edad que presentó lesiones ampollares y polimórficas en tórax y extremidades de varios meses de evolución. Por las características de las lesiones cutáneas, se realizó un estudio histopatológico y de inmunofluorescencia directa que confirmó el diagnóstico de epidermólisis bullosa adquirida, por lo que se administró tratamiento con corticoide y dapsona, con una respuesta clínica favorable durante el seguimiento.
Conclusiones:
La epidermólisis bullosa adquirida es inusual en la edad pediátrica. Por tanto, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades ampollares congénitas y adquiridas de la infancia. El diagnóstico definitivo se realiza a través del estudio de inmunofluorescencia, lo que permite instaurar rápidamente un tratamiento rápido y eficaz para controlar la enfermedad y evitar secuelas permanentes.
Keywords : Epidermólisis bullosa adquirida; Lupus eritematoso sistémico; Ampollas subepidérmicas.