Antecedentes:

El síndrome de Escobar o de pterigium múltiple en su variante no letal es una entidad con tipo de herencia autosómica recesiva ligada al cromosoma X; se caracteriza por presentar múltiples pterigiones -de ahí su nombre-, principalmente localizados en cuello (95%) y axilas (55%), así como otras malformaciones de tipo ortopédico como astrágalo vertical, luxación congénita de cadera y escoliosis congénita.

Objetivo:

Dar a conocer una técnica quirúrgica opcional para el manejo de deformidades vertebrales severas en pacientes con este síndrome.

Caso clínico:

Femenina de 12 años de edad con diagnóstico de síndrome de Escobar con escoliosis severa que condiciona malformaciones de la caja torácica con compromiso pulmonar, produciendo restricción de la mecánica ventilatoria e incrementando el riesgo de infección severa de vías aéreas inferiores. Se realiza instrumentación posterior con manos libres y sistema PASS LP más osteotomías de Smith-Petersen.

Conclusiones:

Mejora del ángulo de Cobb de 62° a 23°, así como del balance sagital de 125 mm a 73 mm.