Introducción:

La esclerodermia localizada es la forma de presentación de esclerosis más frecuente en niños; tiene una incidencia de 2.7 por cada 100,000 habitantes, con predilección por la raza caucásica y el sexo femenino con relación de 2.4 a 4.1 por cada varón. El común denominador es la afección a nivel de tejido conectivo, genera una variedad de presentación clínica que va desde placas escleróticas localizadas circunscritas que afectan la piel hasta afecciones más profundas que atacan al tejido muscular y óseo, dejando secuelas estéticas y/o deformidades incapacitantes en el paciente.

Objetivo:

Presentación de caso y su manejo quirúrgico. Los datos expuestos se obtuvieron del expediente clínico físico y electrónico, entrevista directa con paciente y familiares y seguimiento y valoración de estudios radiográficos, desde Enero de 2012 hasta Noviembre de 2017.

Discusión:

El tratamiento quirúrgico está indicado cuando las deformidades y contracturas condicionan incapacidad en el paciente. Los mejores resultados se obtendrán una vez que la enfermedad haya dejado de progresar.