Abstract

OLABARRIETA-ZARAIN, Unai et al. Manejo anestésico en una niña con síndrome de Loeys-Dietz sometida a recambio completo de arco aórtico. Cir. cir. [online]. 2023, vol.91, n.4, pp.576-580.  Epub Oct 30, 2023. ISSN 2444-054X.  https://doi.org/10.24875/ciru.21000786.

El síndrome de Loeys-Dietz (SDL) es una enfermedad del tejido conectivo debida a mutaciones del factor de crecimiento transformador beta que provocan formación de aneurismas, malformaciones vasculares y esqueléticas. Tiene mal pronóstico y el fallecimiento sobreviene de media a los 27 años sin tratamiento quirúrgico. A pesar de diagnosticarse en la infancia, es infrecuente la cirugía en niños. Presentamos el caso de una niña de 12 años con SDL y aneurisma múltiple en aorta torácica, programada para recambio completo de arco aórtico, proponiendo estrategias para el manejo anestésico, dada la complejidad y las implicaciones de esta cirugía en la población pediátrica.

Keywords : Síndrome de Loeys-Dietz; Cirugía de arco aórtico; Síndromes marfanoides; Subluxación cervical; Neuroprotección cerebral.