Caso clínico
Síndrome de encefalopatía posterior reversible. Presentación
radiológica atípica
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. Atypical radiological
presentation
Síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES), apresentação
radiológica atipica
Miguel Ángel Galván Gastélum1
Jesús Cleofas Ramírez Campaña1
Cibeles Arrambí Díaz2
*
Jesús Ariel Morales Barraza1
1 Hospital de Especialidades No. 2 del CMN
Noroeste «Lic. Luis Donaldo Colosio Murrieta» del Instituto Mexicano del Seguro
Social. Ciudad Obregón, Sonora, México.
2 Hospital General Regional No. 1 del Instituto
Mexicano del Seguro Social. Ciudad Obregón, Sonora, México.
Resumen:
Introducción:
El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES por las siglas en
inglés Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome) es una entidad clínica
caracterizada por cefalea, alteraciones visuales y crisis convulsivas. Ésta
es una entidad subdiagnosticada, que tiene como fisiopatología la alteración
del vaso de regulación cerebral y se puede presentar en féminas gestantes,
lo que puede llegar a confundirse con eclampsia.
Caso clínico:
Paciente de 20 años sin antecedentes patológicos, con embarazo de término
normoevolutivo. Presentó ruptura prematura de membranas e ingresó para
conducción de trabajo; se preparó a la paciente para analgesia obstétrica;
sin embargo, previamente al procedimiento presentó crisis convulsivas de
características tonicoclónicas generalizadas. Se realizó un manejo avanzado
de la vía aérea y se realizó una cesárea de urgencia; se obtuvo producto
único vivo y fue ingresada a la Unidad de Cuidados Intensivos. El perfil
toxémico no reportó alteraciones y la tomografía computarizada inicial no
mostró alteraciones estructurales. Se le retiró a la paciente la ventilación
mecánica 12 horas después. Se realizó una resonancia magnética que mostró en
fase T2, hiperintensidad subcortical parieto-occipital derecho. Permaneció
en vigilancia y fue egresada a piso sin complicaciones ni secuelas
neurológicas.
Conclusiones:
El tratamiento del PRES va enfocado al control de la presión arterial, y el
soporte orgánico y metabólico. No todos los enfermos con PRES se recuperan
neurológicamente ad integrum; sin embargo, la proporción de pacientes que
cursan sin secuelas es mayor en pacientes obstétricas. La resonancia
magnética es el estudio de elección; el hallazgo característico es el edema
simétrico de la materia blanca en la región occipital de los hemisferios
cerebrales, en particular las regiones parieto-occipitales, no obstante,
existen otro tipo de presentaciones radiológicas.
Palabras clave: Embarazo; encefalopatía; eclampsia; síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES); monitoreo por IRM
Abstract:
Introduction:
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is a clinical entity
characterized by headache, visual disturbances and convulsive seizures. It
is a sub-diagnosed entity that, due to its trigger being cerebral
vasoregulation disorders, may present in pregnant women, which may be
confused with eclampsia.
Clinical case:
Patient of 20 years of age, without pathological antecedents, with term
pregnancy, evolutionary norm. Who enters by exit of mucous plug, followed by
premature rupture of membranes, so it is admitted for conduction of labor,
however presents convulsive crisis, generalized clonic tonic. Advanced
airway management is decided, and an emergency caesarean section is
performed, obtaining a single live product, and the patient is admitted to
the ICU. His toxemic profile was reported without alterations, his initial
CT scan without structural alterations, and mechanical ventilation was
removed twelve hours later. MRI is performed where subcortical right
parieto-occipital hyperintensity is observed, being kept under surveillance
and graduated to floor without complications.
Conclusions:
The treatment of PRES syndrome is focused on organic and metabolic supports
and mainly on tension Figures. Not all are reversible, however, the pregnant
patient is more frequent than present evolution without sequelae. Magnetic
resonance is the study of choice for this clinical entity, and the typical
findings are symmetrical edema of white matter in the posterior cerebral
hemispheres, particularly the parieto-occipital regions, but there are
variations.
Keywords: Pregnancy; encephalopathy; eclampsia; Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES); MRI monitoring
Resumo:
Introduçao: A síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) é uma
entidade clínica caracterizada por dor de cabeça, distúrbios visuais e
convulsões. É uma entidade subdiagnosticada, cuja fisiopatologia é a alteração
do vaso de regulação cerebral, pode ocorrer em mulheres grávidas, o que pode ser
confundido com eclampsia.
Caso clínico:
Paciente de 20 anos, sem antecedentes patológicos, com gestação á término e
evolução normal. Apresentou ruptura prematura de membranas e ingressou para
indução do trabalho de parto, preparou-se para analgesia obstétrica, porém
antes do procedimento apresentou convulsões com características tônicas
clônicas generalizadas. Foi realizado manejo avançado das vias aéreas e
cesariana de emergência, obtendo-se um único produto vivo, e foi admitida na
Unidade de Terapia Intensiva. O perfil toxémico não relatou alterações, a
tomografia computadorizada inicial não mostrou alterações estruturais e a
ventilação mecânica foi removida doze horas depois. Foi realizada
ressonância magnética que mostrou na fase T2, hiperintensidade subcortical
parieto-occipital direita. A paciente permaneceu sob vigilância e recebeu
alta sem complicações ou sequelas neurológicas.
Conclusões:
O tratamento do PRES, está focado no controle da pressão arterial, suporte
orgânico e metabólico. Nem todos os pacientes com PRES se recuperam
neurologicamente ad integrum, no entanto, a proporção de pacientes que não
apresentam sequelas é maior em pacientes obstétricos. A ressonância
magnética é o estudo de eleição; o achado característico é edema simétrico
de substância branca na região occipital dos hemisférios cerebrais,
particularmente regiões parietooccipitais, porém existem outros tipos de
apresentações radiológicas.
Palavras-chave: Gestação; encefalopatia; eclampsia; síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES); monitoração por RM
Introducción
El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES por las siglas en inglés
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome) es una entidad
clínico-radiológica que fue descrita por primera vez en 1996 por Hinchey y
colaboradores.1 Se puede
presentar en pacientes inmunocomprometidas, con trastornos hipertensivos, neoplasias
y con tratamientos oncológicos.2,3 Es una
entidad rara o tal vez subdiagnosticada, que habitualmente se interpreta como
eclampsia.
Clínicamente, se presenta como un cuadro neurológico agudo con crisis convulsivas
(74% de los casos) tanto focales como generalizadas, e incluso estatus epiléptico,
encefalopatía, síntomas visuales (visión borrosa, hemianopsia o ceguera cortical) y
cefalea. Los déficits focales son raros, salvo en los que se deben a urgencia
hipertensiva, hipertensión arterial, y si está presente, es moderada o normal en 20%
de los casos.4
La resonancia magnética es el estándar de oro para realizar el diagnóstico; en
aquélla se encuentran múltiples variables de presentación que, incluso, la suma de
ellas supera al 100%. Por un lado, se reporta que en 24% de las pacientes, se
presenta sin lesión parenquimatosa aguda, sin embargo, en esta presentación en fase
FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) se llega a presentar un
signo de punto hiperintenso en la lesión; por otro lado, 25% de las lesiones se
encuentran al tomar corteza de los limites parietal y occipital; 28% debuta con
imagen de edema vasogénico observado en FLAIR como lesiones hiperintensas en T2 y
42% muestra imágenes compatibles con imágenes hemorrágicas intraparenquimatosa
lobulares y profundas; por último, otro 28% evidencia lesiones combinadas de tipo
isquémica y hemorrágica, que se localizan de manera más sensible en FLAIR axial y
tomografía.5,6
A pesar de la entidad diferencial, el tratamiento va enfocado a los soportes
orgánicos, metabólico y, principalmente, a las cifras tensionales. No todos son
reversibles, pero al menos en pacientes embarazadas es más frecuente que éstas
evolucionen sin secuelas.
Caso clínico
Se presenta el caso de una mujer de 20 años, residente y originaria de Cd. Obregón,
Sonora, México, empleada, con secundaria terminada, en unión libre y de creencia
católica. Niega tener enfermedades crónicas, alergias, y sin hospitalizaciones;
también niega hemotransfusiones.
Sus antecedentes ginecoobstétricos fueron: G1, C1, P0 A0. El inició de la vida sexual
activa fue a los 17 años, sin método de planificación familiar y sin ingesta de
anticonceptivos; sólo ha mantenido dos parejas sexuales. Su embarazo fue
normoevolutivo, de término, con ocho consultas gestacionales por el área de medicina
familiar, dos por ginecología y obstetricia de control, y tres ultrasonidos
obstétricos que fueron reportados sin alteraciones, además de exámenes paraclínicos
de seguimiento gestacional normal.
Inició pródromos de trabajo de parto tres días previos a su ingreso al hospital; 24
horas previas al ingreso presentó salida de tapón mucoso que fue acompañado
posteriormente con ruptura prematura de membranas, por lo que fue ingresada a
tococirugía para conducción de trabajo de parto. Sus signos vitales fueron: T/A:
100/60 mmHg, FC: 80, FR: 19, T: 37 oC y SO2: 99%.
Llegó a 8 cm de dilatación a las 24 horas de arrojar tapón mucoso y se le programó
analgesia obstétrica, sin embargo, previamente a la realización del procedimiento,
presentó crisis convulsivas tonicoclónicas generalizadas. La presión arterial
posterior al evento fue la siguiente: T/A: 110/90 mmHg. Se le realizó intubación
orotraqueal y cesárea de urgencia por sospecha de eclampsia y se obtuvo un producto
único vivo; la prueba de Apgar fue 9/10, sin alteraciones.
Se ingresó a la paciente a la Unidad de Cuidados Intensivos. No tuvo alteraciones en
el perfil toxémico. Se realizó tomografía computada del cráneo simple, la cual tuvo
un reporte normal (Figura 1), y se retiró la
sedación. A las 12 horas de presentar la crisis convulsiva fue liberada de la
ventilación mecánica.
Al momento de la valoración neurológica no se encuentra plejia o paresias, sin
alteraciones visuales, cefalea, con coordinación íntegra. Se solicitó una resonancia
magnética, la cual reportó en fase T2 zona de hiperintensidad parietal occipital
derecho corte transverso y sagital (Figuras 2 y
3).
Se repitió a los ocho días la resonancia magnética de cráneo (Figura 4), la cual reportó características normales. Fue
valorada por neurología y se confirmó diagnóstico de PRES. Se ajustó el tratamiento
anticomicial con fenitoína y se egresó de la Unidad de Cuidados Intensivos sin mayor
complicación ni secuelas neurológicas.
Discusión
El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES), previamente conocido como
leucoencefalopatía posterior reversible, es un síndrome clínico radiográfico de
origen variable que comparte síntomas similares a los de la eclampsia, por lo cual
el diagnóstico diferencial es el de esta última patología, en caso de presentaciones
atípicas de la eclampsia (sin proteinuria y sin hipertensión). En cuanto a su
epidemiología, es un síndrome cada vez más reconocido en informes de casos y series
de casos, sin embargo, la incidencia de PRES no se conoce. Por lo tanto, no existen
guías de práctica clínica que normen su abordaje.1
La patogenia del síndrome de PRES no está clara, pero parece estar relacionada con la
autorregulación cerebral desordenada y la disfunción endotelial.1 Debido a la naturaleza heterogénea
de este trastorno, puede ser que diferentes mecanismos sean etiológicamente
importantes en diferentes situaciones clínicas.4,7
En cuanto a la fisiopatología, el tema aún es controvertido, sin embargo, se citan
dos hipótesis: la teoría actual y más popular, sugiere que la hipertensión severa
excede los límites de autorregulación, lo que lleva a un edema cerebral
revolucionario; la teoría original anterior sugiere que la hipertensión conduce a
vasoconstricción cerebral autorreguladora, isquemia y posterior edema cerebral.8
Sus manifestaciones clínicas van desde cefalea, alteración de la conciencia,
alteraciones visuales y convulsiones, todo esto asociado con un perfil preeclámptico
bioquímico sin alteraciones, incluso en ocasiones sin relación con trastornos
hipertensivos del embarazo.9 En
cuanto a su distribución anatómica, las anomalías se observan en la materia blanca
cortical y subcortical del lóbulo occipital (circulación cerebral posterior).10
La resonancia magnética es el estudio de elección para esta entidad clínica. Los
hallazgos típicos son el edema simétrico de la materia blanca en los hemisferios
cerebrales posteriores, en particular, las regiones parieto-occipitales, pero
existen variaciones.11 Se puede
observar edema vasogénico en FLAIR y T2 con una hipointensidad, en las regiones
periféricas, principalmente.12
En México, el estudio más amplio que se ha llevado a cabo hasta el momento, fue
realizado por Morales y colaboradores, en el que se documentaron 176 pacientes
positivas para PRES, demostrándose una relación directa de desarrollo de la
patología hasta dos veces más con proteinuria mayor de 300 mg/24 horas y
estableciendo un alto riesgo de la enfermedad en pacientes con eclampsia anteparto,
primigestas y menores de 21 años con una presión arterial media mayor de 120 mmHg y
más de dos crisis convulsivas.13
En nuestro estudio, la presentación clínica fue distinta a lo reportado en la
bibliografía, ya que no se presentó cefalea ni déficit neurológico, con cifras
tensionales normales, solamente manifestándose una convulsión, sin embargo,
radiológicamente la topografía afectada fue en lóbulo parietal y occipital, con
remisión total de las lesiones.
Conclusión
El PRES es una entidad extremadamente rara de prevalencia desconocida. El caso
clínico descrito cursó con una evolución gestacional de características normales y
sin alteraciones registradas durante su embarazo. La presentación anteparto de las
crisis convulsivas orientó al diagnóstico de eclampsia, sin embargo, la ausencia de
antecedentes de crisis convulsivas y encontrar una tomografía de cráneo simple
normal obligan a diferenciarlo de síndrome de PRES. Radiológicamente se muestra como
hiperintensidad en resonancia magnética, con predominio en lóbulo parietal y
occipital. Los diagnósticos diferenciales han llevado a un aumento en la incidencia
de este tipo de patologías. El pronóstico es favorable cuando el diagnóstico y el
abordaje son oportunos, logrando recuperación ad integrum.
Agradecimientos
A las instalaciones del Instituto Mexicano del Seguro Social y al personal de Unidad
de Cuidados Intensivos Metabólicos.
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