Antecedentes:

La encefalitis autoinmune se presenta como un cuadro subagudo con fuerte asociación infecciosa en los niños. En los últimos 20 años, la frecuencia de casos no infecciosos ha aumentado de manera significativa

Caso clínico:

Niño del sexo masculino de ocho años de edad previamente sano con neurodesarrollo normal, sin antecedente de consanguinidad, en quien se manifestó deterioro neurológico progresivo con encefalitis autoinmune-encefalitis límbica hasta disfunción hipotalámica.

Conclusión:

En el caso referido se documentó un error innato del sistema inmunológico que generó cuadro clínico neurológico severo, con daño permanente e irreversible secundario a falta de memoria inmunológica en el contexto clínico amplio de una inmunodeficiencia común variable.