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Introducción
El melanoma primario uveal es la neoplasia intraocular más frecuente, representando alrededor del 3 o 5% de todos los melanomas1. Puede afectar a la coroides, cuerpo e iris, siendo la primera la localización más frecuente2. Su incidencia en EE.UU. y Europa es de 2 a 8 casos por millón anual3. Esta parece ser mayor en comparación con países de latitudes más bajas4. Sin embargo, se ha observado una incidencia relativamente mayor en hispanos comparado a la incidencia de personas de etnia negra5.
El melanoma coroideo normalmente se presenta con pérdida indolora o distorsión de la visión. Los tumores más grandes se asocian con desprendimiento de retina que causa fotopsia, sin embargo, existen casos de pacientes completamente asintomáticos6. La enucleación es uno de los procedimientos quirúrgicos más comúnmente realizado para tratar el melanoma uveal1. Rara vez es necesaria una biopsia clínica para confirmar el diagnóstico, siendo la evaluación patológica la que dará el diagnóstico definitivo.
Presentamos el primer caso de melanoma coroideo diagnosticado y manejado en nuestra institución y una revisión sistemática de todos los casos reportados en Latinoamérica.
Caso clínico
Paciente mujer de 54 años con antecedente de hipertensión arterial en tratamiento regular desde hace cinco años. Es referida a la institución desde su establecimiento de salud local, por pérdida de la visión del ojo derecho (OD) de forma progresiva desde un año.
El examen oftalmológico revelaba una agudeza visual en OD de solo movimiento de manos, y en ojo izquierdo (OI) 20/20. Examen biomicroscópico: no reveló alteraciones en ambos ojos. La presión intraocular de ambos ojos estaba en 15 mmHg. El fondo de ojo reveló: desprendimiento de retina exudativa en OD y OI sin alteraciones. El resto del examen físico fue normal. La ecografía ocular de OD evidenciaba una lesión coroidea en forma de domo, con ecos de baja reflectividad y presencia de vascularización interna asociada a desprendimiento exudativo de retina (Fig. 1). La resonancia magnética revelaba en OD la presencia de una lesión expansiva de 8 x 7 mm en cuadrante inferior izquierdo, asociada a desprendimiento de retina (Fig. 2). Los exámenes de laboratorio prequirúrgicos no mostraron alteraciones. Ante la alta sospecha de una neoplasia maligna primaria de coroides se realizó enucleación de ojo derecho.
La evaluación de anatomía patológica reveló el diagnóstico de melanoma maligno pigmentado (Fig. 3) localizado en coroides, de 12 x 10 mm en forma de domo, de patrón de crecimiento sólido, de tipo histológico epitelioide (G3), sin compromiso de cuerpos ciliares ni extensión extraocular. Este estudio definió un estadio patológico pT3a.
Figura 3 Evaluación histopatológica de la neoplasia. A: tumoración coroidea en forma de domo (tinción hematoxilina-eosina x10). B: proliferación celular pigmentada epitelioide (tinción hematoxilina-eosina x40).
En postoperatorio evolucionó sin complicaciones. Se realizaron estudios de imágenes para evaluar extensión de enfermedad, resultando negativos a metástasis. Actualmente la paciente continúa en seguimiento de enfermedad, sin evidenciar recurrencia en ocho meses.
Resultados de la revisión sistemática
Se realizó una búsqueda sistemática rápida de la literatura en tres bases de dados: Web of Science, Scopus y Embase el 2 de noviembre del 2021. Se buscó por reporte de casos o series de casos de pacientes con melanoma coroideo en países de Latinoamérica y el Caribe en idiomas, español, inglés y portugués. Se excluyeron los artículos de los cuales no se pudo obtener el texto completo o que no ofrecían información individual sobre los casos. No se excluyeron artículos por fecha de publicación ni por lenguaje. Se utilizaron palabras claves con melanoma, coroides, uveal, y los países de la región para la estrategia de búsqueda.
Se encontraron 20 resultados en total en todas bases de datos, excluyendo los duplicados. Se eliminaron seis artículos por no cumplir los criterios de selección. Finalmente, se encontraron 14 documentos que reportan 19 casos de melanoma coroideo en pacientes de Latinoamérica y el Caribe, incluyendo el nuestro, desde el año 2001 (Tabla 1): nueve casos reportados de Brasil, tres de Uruguay, tres de México, dos de Cuba, uno de Argentina y uno en Perú. Incluyendo el actual reporte de caso, la edad promedio de los 19 casos es 38 años, con una edad mínima de presentación de tres años y una máxima de 59 años. Once pacientes eran mujeres y ocho varones. La forma de presentación en 16 de los 19 casos fue disminución de la visión, asociada a desprendimiento de retina en la evaluación oftalmológica. En 18 de los 19 casos se realizó enucleación como tratamiento quirúrgico.
Tabla 1 Reportes de casos publicados de Latinoamérica
| Autor, año, país | Edad/ sexo | Cuadro clínico | Examen ocular | Ecografía | Tratamiento | Patología | Seguimiento |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Krygier et al., 20017 Uruguay | 40/M | Ojo derecho: pérdida de visión progresiva | Tumor ulcerado pigmentado | No reportado | Enucleación | Melanoma coroideo con invasión escleral y perineural | Metástasis hepática 8 meses |
| 39/F | Ojo izquierdo: pérdida de visión aguda | Desprendimiento retina | Masa coroidea | Enucleación | Melanoma coroideo de células mixtas con invasión escleral | Metástasis mamaria en 3 años, y ósea en 4 años. Muerte 4 años | |
| 38/F | Ojo derecho: trauma | Desprendimiento retina | Masa coroidea | Enucleación | Melanoma coroideo de células mixtas | No reportado | |
| Araujo, et al., 20048
Brasil |
12/F | Ojo derecho: visión borrosa | Leucocoria | Masa sólida detrás del cristalino | Enucleación | Melanoma coroideo epitelioide, 20 mm (B) | Sin signos de recurrencia a 14 meses |
| Palazzi et al., 20059
Brasil |
3/M | Ojo derecho: edema corneal, proptosis, lesiones pigmentadas en cara y cuerpo | Opacidad de lente ocular | No reportado | Enucleación, vincristina, factinomicina, ciclofosfamida | Melanoma difuso coroidal y en cuerpos ciliares con infiltración de esclera, nervio y músculos | 7 años de seguimiento sin recurrencia |
| Bombana-Nicoletti et al., 200610
Brasil |
44/F | Ojo derecho: disminución de visión, fotopsia, dolor | 58 mmHg, desprendimiento de retina | Masa coroidal de 16 mm (H) de alta reflectividad que forma ángulo kappa | Enucleación | Melanoma de 15 mm (G), necrótico y hemorrágico. S-100, vimentina, HMB-45 | 18 meses sin recurrencia |
| 51/F | Ojo derecho: antecedente de pérdida visión 10 años. Dolor ocular | Midriasis, vasos iris congestivos, desprendimiento de retina completa. 58 mmHg | Masa coroidal de 8 mm (H) | Enucleación | Melanoma maligno coroideo | 1 año sin recurrencia | |
| 50/F | Ojo izquierdo: dolor y reducción de visión | 20/80, 14 mmHg, nódulo pigmentario en iris, desprendimiento de retina | Masa coroidal homogénea, sólida y elevada 13.7 mm (H) 6 mm (V) e invasión de cuerpo ciliar | Enucleación | Melanoma maligno coroideo | 1 año sin recurrencia | |
| Artioli Schelllini et al., 200611
Brasil |
36/F | Ojo derecho: disminución progresiva de visión y dolor ocular. Metástasis ganglionar cervical | No percepción de luz, quemosis temporal, opacidad corneal total | Engrosamiento de coroides | Enucleación | Melanoma maligno coroideo de tipo mixto | No reportado |
| Zambrano Santander et al., 200712
México |
36/M | Ojo derecho: disminución progresiva de visión | 12 mmHg, conjuntiva hiperémica, masa grande pigmentada que ocupaba todo el polo posterior | Masa de alta reflectividad 13 mm (H), 19 mm (V), con alta vascularización y desprendimiento de retina | Enucleación | Melanoma gigante de coroides de células fusiformes y epitelioides con invasión de escleras | No reportado |
| Fortes-Filho et al., 201013
Brasil |
44/M | Ojo izquierdo: visión borrosa | PIO 22 mmHg. Masa coroidal pigmentada, desprendimiento de retina | Masa coroidal elevada, 17 (V), 15.5 (H), 8.5 (G) | Enucleación | Melanoma epitelioide con invasión escleral 10 mm (G), 17 mm (B) | Seguimiento hasta julio 2009, sin signos de recurrencia |
| Cunha et al., 201014
Brasil |
31/F | Ojo izquierdo: baja actividad visual, fotopsia, hiperemia | 20/400, desprendimiento retina, tumor detrás de iris | Tumoración de baja reflectividad y desprendimiento de retina | Enucleación | Melanoma coroideo/cuerpo ciliar con predominio de células epitelioides (70%), 10 mm (G), 18 mm (B) y áreas de necrosis | Seguimiento anual |
| Moragrega-Adame et al., 201215
México |
21/M | Ojo izquierdo: ceguera unilateral, cefalea, vómitos 8 días, pérdida de peso 10 kilos | Desprendimiento retina total y lesión subretinal pigmentado | Tumor forma de domo con estructura homogénea, baja reflectividad y signos de vascularización | Enucleación | Melanoma coroideo de células fusiformes | No reportado |
| Rodríguez-Pargas et al., 201216
Cuba |
50/F | Ojo derecho: disminución lenta y progresiva de visión | 12 mmHg, masa pigmentaria con desprendimiento de retina exudativo | Excavación coroidea y masa coroidea elevada 8 mm (V), 16 mm (H) | Enucleación | Melanoma maligno coroideo a tipo células mixtas con infiltración de cuerpo ciliar | No reportado |
| Fernández Soler et al., 201717
Cuba |
42/M | Ojo derecho: disminución lenta y progresiva de visión | Hemianopsia temporal, masa tumoral pigmentaria elevada en retina, desprendimiento de retina | Masa coroidea 4.01 mm (V) 12 mm (H) protruye a vítreo | Enucleación | Melanoma maligno coroideo de células fusiformes 15 mm (B) | 7 años de seguimiento sin recurrencia |
| Belfort et al., 201818
Brasil |
59/M | Ojo derecho: asintomático | Masa coroidal elevada pigmentada | No reportado | Enucleación | Melanoma epitelioide de 17 mm (B) | Metástasis a ojo izquierdo en 17 meses |
| Ojo izquierdo: pérdida de visión y dolor | 20/60, reflejo rojo anormal en segmento anterior, desprendimiento de reina | Masa coroidal elevada, 12.2 mm (G). Abdominal: masas hepáticas | Braquiterapia con placa | No reportado | Muerte a 6 meses | ||
| Iglicki et al., 202019
Argentina |
56/F | Ojo izquierdo: disminución de visión | 20/200, 17 mmHg, Desprendimiento retina. Tumor coroideo pigmentario elevado | Masa coroidal > 16 mm (V), > 10 mm (H) | Enucleación | Melanoma epitelioide | 60 días sin recurrencia |
| Meraz-Gutiérrez et al., 202120
México |
31/M | Ojo izquierdo: diminución de visión y fotopsias | 20/60, 13 mmHg, lesión elevada pigmentaria en retina, desprendimiento de retina | Masa coroidea 7.71 mm (V), 10.89 mm (H), 9.93 mm (G) con alta vascularización | Facoemulsificación con colocación de lente intraocular y vitrectomía | Melanoma maligno coroideo | Embolia venosa aérea durante postoperatorio. Un año sin recurrencia con agudeza visual parcial para contar dedos |
| Caso reportado en esta publicación, 2022 Perú | 54/F | Ojo derecho: disminución de la visión | Movimiento de manos, 15 mmHg, desprendimiento de retina | Masa coroidal en forma de domo de 8 x 7 mm | Enucleación | Melanoma maligno coroideo | Sin recurrencia en 8 meses de seguimiento |
PIO: presión intraocular; B: diámetro basal; G: grosor; H: diámetro horizontal; V: diámetro vertical.
Discusión
El melanoma coroideo es el tumor intraocular maligno primario más frecuente en adultos y es la segunda localización más frecuente después del melanoma cutáneo7,21. Su presentación tiene igual distribución en ambos sexos, es más prevalente en la sexta década de la vida y parece disminuir a edades más avanzadas, a diferencia de la mayoría de neoplasias7. En los casos encontrados en la revisión son más frecuentes sobre todo en la cuarta y quinta década de la vida. Existen factores de riesgo asociados como piel, ojos y cabellos claros, melanocitosis congénita ocular y oculodérmica, el síndrome de nevo displásico y neurofibromatosis tipo 122.
En relación con la etnia, estudios realizados para determinar el riesgo relativo de melanoma uveal encontraron que la razón de frecuencia de casos en negros, asiáticos, hispanos y blancos no hispanos es de 1, 1.2, 5 y 19, respectivamente21. Esto evidenció la rareza del melanoma uveal en la etnia negra, probablemente relacionada con los efectos protectores asociados a la pigmentación de la piel oscura. La población hispana en Latinoamérica presentaría un riesgo incrementado respecto a la etnia negra y asiática, ello asociado a su amplia multietnicidad. Por el contrario, en Latinoamérica es importante la presentación de melanoma en piel. Actualmente, no existe evidencia científica sobre el papel de la radiación ultravioleta en el melanoma uveal, a diferencia de los melanomas de piel y mucosas21,23. Por ello, el melanoma intraocular se considera una entidad diferente, pues se origina de melanocitos del mesodermo y hace metástasis por vía hemática. En contraste, el melanoma de piel y mucosas se origina en el ectodermo y hace metástasis de preferencia por vía linfática21.
La presentación más frecuente del melanoma coroideo es la de una masa en forma de cúpula (75%), hongo (19%) o difusa (6%). Puede presentar pigmentación (55%), ser no pigmentada (15%) o tener un color mixto (30%). Se asocia frecuentemente a desprendimiento de retina (71%), hemorragia intraocular (10%) o extensión extraocular23. Estas frecuencias se reportan de manera similar en los casos hallados en el presente estudio incluyendo el de nuestra institución. Así mismo, la ecografía ocular es la herramienta diagnóstica más efectiva disponible. Los melanomas tienden a mostrar una baja reflectividad interna, así como una zona acústica intrínseca silenciosa en la ecografía. La mayoría tiene forma de cúpula. La mayoría de los expertos están de acuerdo en que una lesión de más de 3 mm de altura apical es probablemente un melanoma2. El caso que reportamos inició clínicamente con pérdida de la visión, forma de presentación más frecuente, asociada al desprendimiento de retina. Así mismo, la evaluación ecográfica reveló la presencia de una masa en forma de domo o cúpula, siendo esta la configuración más sugerente de melanoma de coroides. Estos hallazgos justificaron la ampliación de estudios de imágenes y posterior tratamiento quirúrgico.
El tratamiento oftalmológico tiene como objetivo conservar el ojo y la visión útil y, si es posible, prevenir la enfermedad metastásica. Las modalidades terapéuticas incluyen enucleación y diversas formas de radioterapia, resección tumoral y terapia con láser22. La enucleación es una de las cirugías más comúnmente realizadas, reservada para tumores mayores de 18 mm de diámetro basal, 12 mm de espesor y que clínicamente se han manifestado con severa pérdida de la visión21,22. Estas características fueron observadas en el presente caso, justificando finalmente la decisión quirúrgica final. Sin embargo, en varios casos reportados no se justifica adecuadamente la razón de la decisión de la enucleación. Es necesario estandarizar criterios de tratamiento, pues en algunos casos se podría optar por tratamientos menos traumáticos que permitan conservar la visión de los pacientes.
Según el TNM del American Joint Committee on Cancer (AJCC) 8.a edición, la estadificación patológica del presente caso reportado fue pT3a: una tumoración de 12 x 10 mm (tamaño mediano: 3), tipo histológico epitelioide (> 90% de células epitelioides), que no comprometía cuerpo ciliar ni tenía extensión extraocular24. El pronóstico es individualizado, basado en una vigilancia a largo plazo, acompañada con apoyo psicológico22. Actualmente el caso reportado tiene un año de seguimiento sin evidencia de recurrencia de enfermedad local y a distancia. Entre los casos reportados se observa un buen seguimiento, sin embargo es necesario continuar con los controles, pues pueden presentar metástasis hasta en tres años.
El presente reporte de melanoma coroideo, hasta nuestro conocimiento, es el primero en el país. Los casos reportados en Latinoamérica son similares a los reportados en diferentes regiones del mundo. Es necesario continuar con los estudios para estandarizar los tratamientos con el objetivo de conservar la visión de los pacientes y evitar la recurrencia de la enfermedad.
