ANTECEDENTES

En 1872, Hartnug describió por primera vez la coexistencia de glándulas mamarias totalmente formadas en el labio mayor vulvar de una paciente de 30 años.¹ Desde entonces se han descrito diversas tumoraciones que comparten características similares: adenoma lactante, fibroadenoma, hiperplasia estromal pseudoangiomatosa y carcinomas mamarios localizados en la vulva.²

Los tumores filodes son proliferaciones fibroepiteliales realmente excepcionales, similares a las neoplasias de la mama, asociadas con glándulas especializadas. Este tipo de tumores suponen menos de 1% de las neoplasias de la mama^1,3,4 y debido a la rareza de la enfermedad se han reportado distintos nombres en la bibliografía para referirse a ellos, por ejemplo: tumor filodes, fibroadenoma y adenofibroma.⁵

Enseguida se expone un caso de tumor filodes de la vulva, con la intención de conocer las manifestaciones clínicas y evolución de la enfermedad, y enriquecer los datos que se tienen hasta el día de hoy, debido a que representa una enfermedad excepcional y subdiagnosticada.

CASO CLÍNICO

Paciente de 20 años, sin antecedentes patológicos de importancia para el padecimiento actual, que acudió al Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González debido a la aparición de una masa vulvar de 10 años de evolución, que inicialmente midió 2 cm pero que fue creciendo rápidamente. En la exploración física se encontraron dos masas: una de 11 y otra de 3 cm en el tercio superior del labio mayor izquierdo, móviles, no dolorosas, circunscritas, de consistencia blanda (Figura 1). Con la sospecha diagnóstica de fibroma vulvar se decidió ingresarla al quirófano para resecar las masas. El procedimiento quirúrgico transcurrió sin complicaciones.

Figura 1 Tumor filodes vulvar en el labio mayor. 

El reporte anatomopatológico de la pieza quirúrgica fue: tumoración de 280 g, de 12 x 7 x 6 cm, con bordes y formas irregulares, multinodular, cubierta por piel con epidermis. La pieza 1 tenía: superficie de sólida, con bordes irregulares, de aspecto frondoso y consistencia blanda. Se estableció el diagnóstico de tumor filodes de bajo grado (benigno), de 12 cm de diámetro, con bordes de resección quirúrgica libres. La pieza 2 reportó: biopsia de piel por huso de 3 x 1.7 x 1.5 cm, cubierta de piel con epidermis, superficie sólida, con las mismas características de la pieza 1. El diagnóstico final fue: tumor filodes de bajo grado (benigno), de 3 cm de diámetro, con bordes de resección quirúrgica libres.

DISCUSIÓN

El tumor filodes vulvar es una alteración excepcional, que comparte características microscópicas con las tumoraciones filodes de la mama, debido a la coexistencia de glándulas especializadas en la vulva, semejantes a las mamarias. Este tipo de neoplasias es frecuente en mujeres en edad reproductiva, localizadas principalmente en el labio mayor.⁵

Hasta la fecha no está bien definido el origen de este tipo de tumores; sin embargo, existen dos teorías principales al respecto: la primera postula un origen ectópico de tejido mamario y la segunda (la más aceptada) sugiere estructuras locales anexiales, como las glándulas anogenitales, similares a las glándulas mamarias.^6,7 Van der Putte apoyó esta última, afirmando que los primordios de las glándulas mamarias no se extienden más allá de la región pectoral axilar en el embrión humano, demostrando también la coexistencia de glándulas anogenitales similares a las mamarias, que cuentan con características ecrinas y apocrinas, con expresión frecuente de receptores de estrógeno y progesterona; por tanto, se relacionan con la manifestación del tumor al inicio de la pubertad y su rápido crecimiento con el tratamiento estrogénico en pacientes posmenopaúsicas.⁵ En 2018, Hernández-Delgado y sus colaboradores alentaron esta teoría al exponer el potencial de las glándulas anogenitales, similares a las mamarias, para evolucionar a lesiones benignas (fibroadenomas) o malignas (enfermedad de Paget extramamaria).⁸

Estas neoplasias suelen aparecer de forma unilateral, sin provocar dolor y localizarse en el labio mayor, el monte de Venus o el surco interlabial. Microscópicamente contienen el mismo fenotipo epitelial y estromal bifásico de los tumores de mama,⁴ además de epitelio hiperplásico y pseudoestratificado. La inmunohistoquímica suele expresar reactividad para receptores nucleares de estrógeno y progesterona en el epitelio secretor. Lee y sus coautores efectuaron un estudio en el que evaluaron la edad de las pacientes y las medidas del tumor, y encontraron: límites mínimo y máximo de edad al momento de la manifestación de 17 a 69 años y tamaño tumoral de 0.7 a 6.6 cm en la masa de mayor dimensión.⁵

El diagnóstico diferencial se establece, sobre todo, con fibroma vulvar, hidradenoma papilar, siringoma, quistes foliculares o de Bartholini, neoplasias de tejido conectivo, entre otros.^3,7 El estudio histopatológico es el método de elección para establecer el diagnóstico certero.

Por el momento no existe una clasificación específica de los tumores filodes de la vulva; sin embargo, algunos autores los clasifican en benignos, fronterizos y malignos con base en la celularidad y el pleomorfismo estromal, y la actividad mitótica.^5,9

El tratamiento de primera línea consiste en resección quirúrgica con bordes libres de la lesión.⁵ La recidiva es la complicación más frecuente, cuya incidencia es de 10% de los casos.⁹ Hasta la fecha no se han reportado casos de metástasis.

El caso aquí expuesto representa el tumor de mayor medida descrito hasta el momento; sin embargo, no hubo limitaciones para llevar a cabo el tratamiento convencional y tener un desenlace favorable.

CONCLUSIONES

El tumor filodes de la vulva es una alteración excepcional. Hasta la fecha no existen datos epidemiológicos de la enfermedad, debido a su baja incidencia. Es una neoplasia benigna, de evolución rápida, potenciada por estímulos hormonales. Es fácil confundirlo con el fibroma vulvar, debido a que comparten características macroscópicas similares. Por tanto, el estudio histopatológico es el método de elección para establecer la diferenciación, el diagnóstico y clasificación correctos.