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Boletín médico del Hospital Infantil de México
versión impresa ISSN 1665-1146
Resumen
AVILES-MARTINEZ, Karla Isis. Disostosis espondilocostal y colangitis aguda en urgencias pediátricas. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2016, vol.73, n.4, pp.256-267. ISSN 1665-1146. https://doi.org/10.1016/j.bmhimx.2016.04.002.
Introducción:
Las malformaciones congénitas vertebrales y costales concomitantes comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades denominadas disostosis espondilocostal. Tienen en común la alteración del desarrollo o morfología de las estructuras vertebrales y de la caja torácica con una expresividad variable: desde la deformidad leve sin consecuencias funcionales hasta lesiones que amenazan la vida. Se presenta el caso de una niña con disostosis espondilocostal y colangitis aguda.
Caso clínico:
Paciente de sexo femenino de 13 meses de edad con desnutrición severa y antecedente de hidrocefalia y mielomeningocele quien ingresa al servicio de Urgencias por presentar dificultad respiratoria progresiva y fiebre. En la evaluación se encontraron malformaciones costovertebrales y colangitis aguda.
Conclusiones:
Las anormalidades costales complejas consisten en malformaciones de la pared torácica sin un patrón determinado y son extremadamente raras. Cuando se presentan al mismo tiempo que las malformaciones vertebrales, puede considerarse como síndrome de disostosis espondilocostal ligado a herencia autosómica recesiva. El diagnóstico es clínico-radiográfico. La identificación de la disostosis espondilocostal y las complicaciones relacionadas con sus causas genético-moleculares implican un reto para el pediatra y el equipo multidisciplinario que los trata a lo largo de su vida.
Palabras llave : Malformación costal; Disostosis espondilocostal; Defectos del desarrollo; Mielomeningocele; Hidrocefalia; Colangitis.