Introducción
Los mixomas son neoplasias mesenquimatosas poco frecuentes que generalmente se originan en corazón, hueso de mandíbula y músculo de extremidades. Son benignas, pero localmente infiltrativas1 y destructivas2. Es extremadamente poco común encontrarlos asociados al globo ocular, ya sea en párpados, conjuntiva, córnea, huesos orbitarios y en la órbita3. Su diagnóstico requiere de la confirmación histológica al realizarse una biopsia escisional4,5.
En este reporte describimos el caso de un mixoma orbitario, presentamos las características clínicas y de imagen, el abordaje quirúrgico y la descripción histopatológica que nos llevó al diagnóstico.
Caso clínico
Paciente masculino de 40 años de edad, acude a consulta por presentar aumento de volumen progresivo en el tercio interno del párpado inferior izquierdo de 5 meses de evolución. Niega pérdida de peso u otros síntomas sistémicos asociados.
Refiere que 3 años antes se le había realizado la resección de una tumoración en la misma región, con diagnóstico histopatológico de rabdomiosarcoma en ese momento. Sin embargo, niega haber recibido algún tipo de tratamiento oncológico posterior a este diagnóstico.
En la exploración oftalmológica se encontró una agudeza visual de 20/20 en ambos ojos. La biomicroscopia y fundoscopia de ambos ojos se encontraban dentro de límites normales. La tensión intraocular era de 14 mmHg en cada ojo. Los reflejos pupilares, visión de color y motilidad ocular, también se encontraban sin alteraciones.
Al evaluar los anexos oculares, se apreció una lesión de aspecto nodular, blanda, móvil, no dolorosa en el tercio interno del párpado inferior izquierdo, la cual no cambiaba ni en color ni en tamaño con maniobras de Valsalva. La lesión no generaba desplazamiento del globo ocular ni erosión a través de la conjuntiva.
Se solicitó una tomografía computada la cual demostró una lesión homogénea, con densidad semejante a la del vítreo, con bordes bien definidos, de localización extraconal, en la porción anterior e inferonasal de la órbita izquierda. No se presentaba destrucción ósea ni infiltración de estructuras adyacentes como el globo ocular ni músculos. La lesión no reforzaba con el medio de contraste (Fig. 1).
Por medio de una orbitotomía anterior con abordaje por fondo de saco inferior, se realiza una biopsia escisional. Se resecó una lesión de 33 × 24 × 31 mm, de aspecto multiquístico, color blanco grisáceo y consistencia gelatinosa al corte que fue enviada a estudio histopatológico. No se presentaron complicaciones durante ni en el postoperatorio.
Microscópicamente se observó una neoplasia constituida por células fusiformes regulares, pequeñas y muy uniformes, con escaso citoplasma, con núcleos ovoides y regulares. No se encontró atipia, no se observaron mitosis. La neoplasia presentaba abundante estroma mixoide y escasas fibras reticulares (Fig. 2). Los bordes resecados fueron negativos para tejido tumoral.
Se realizó estudio de inmunohistoquímica, para desmina y actina, siendo estas negativas, y positivas para vimentina y S-100. Estos hallazgos indicaban la presencia de un mixoma orbitario.
Con este diagnóstico, se realizó un estudio sistémico, el cual fue negativo para mixoma cardíaco, anomalías cutáneas, alteraciones endocrinológicas o historia familiar, entre otros, descartándose un síndrome de Carney2,5.
Posterior a la cirugía, el paciente evoluciona favorablemente, sin recidiva de la lesión y asintomático a 8 años postoperatorios.
Discusión
Los mixomas son neoplasias benignas y poco frecuentes, que se pueden encontrar en piel, corazón, tejido celular subcutáneo y hueso4,6. En 1948 Stout definió los mixomas como neoplasias provenientes de células mesenquimatosas primitivas1,5,7. Sin embargo, actualmente el consenso es considerar estos tumores como neoplasias derivadas de células que asemejan ser fibroblastos alterados y no como células mesenquimatosas primitivas1,5. Desde entonces, su origen se propone que podría incluir endotelio vascular, células de la cresta neural de vainas nerviosas, células dendríticas, fibroblastos o sus precursores5. Independiente de su origen, estaría compuesto por células mesenquimatosas que producen una gran cantidad de glucosaminoglicanos, rico en ácido hialurónico y escaso en colágeno5.
Los mixomas localizados en la órbita son extremadamente inusuales2. Estos pueden comprometer el tejido blando orbitario, el hueso adyacente o extenderse desde los senos paranasales hacia la órbita5. Existen hasta la fecha muy pocos casos reportados en la literatura2,8,9.
Presentan un crecimiento lento y expansivo. Clínicamente pueden ocasionar proptosis y diplopia o manifestarse como una masa indolora4.
En tomografías se describen como tumoraciones sólidas, isodensas, bien definidas, multilobuladas y que no refuerzan con medio de contraste10.
Histológicamente se describen como lesiones hipocelulares e hipovasculares5 con células estrelladas o fusiformes, con núcleos picnóticos, en un abundante estroma mixoide o mucoide, rico en ácido hialurónico4. Dentro de los diagnósticos diferenciales, deben considerarse también los tumores benignos con estroma mixoide5, como los mixolipomas, mixomas de la vaina nerviosa, o tumores benignos de vaina nerviosa periférica como neurofibromas y schwannomas; estos últimos, con inmunorreactividad positiva para S-1003,5.
Su principal diagnóstico diferencial, sin embargo, son los sarcomas de tejidos blandos con degeneración mixoide1. La diferenciación entre un mixoma benigno de un sarcoma, principalmente de un liposarcoma, rabdomiosarcoma o menos frecuentemente de variantes mixoides de histiocitomas fibrosos malignos, puede ser muy difícil, dada la presencia de abundantes áreas mucinosas10. Generalmente las variantes mixomatosas de los sarcomas presentan rasgos histológicos de malignidad como actividad mitótica y pleomorfismo nuclear, presentan mayor contenido celular y una vasculatura más prominente10.
Inmunohistoquímicamente, su alta positividad para vimentina ayuda a su diagnóstico1.
Aunque es una neoplasia benigna, con un bajo potencial maligno1, puede ser localmente destructiva2. Por esto, el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica2-4 amplia, tanto para las lesiones primarias como para las recurrentes, debido a que los mixomas son radiorresistentes1.
Con los antecedentes previamente descritos, suponemos que este caso se trata de un mixoma orbitario recidivante. El presentar una histopatología previa compatible con un rabdomiosarcoma orbitario, tratado solo con cirugía, con remisión tan prolongada antes del inicio del cuadro actual, nos hace pensar que probablemente aquel rabdomiosarcoma se trataba de un mixoma orbitario con abundantes áreas mixoides, que pueden haber dificultado su diagnóstico.