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Boletín médico del Hospital Infantil de México
versión impresa ISSN 1665-1146
Resumen
GALAVIZ-BALLESTEROS, María de Jesús et al. Síndrome de pseudo-Bartter como presentación de fibrosis quística con mutación DF508. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2016, vol.73, n.5, pp.331-334. ISSN 1665-1146. https://doi.org/10.1016/j.bmhimx.2016.04.004.
Introducción:
El síndrome de pseudo-Bartter (SPB) se define como una alcalosis metabólica hipoclorémica con hipocaliemia en ausencia de tubulopatía. Los pacientes con fibrosis quística (FQ), al presentar alteraciones hidrolectrolíticas, pueden llegar a presentarlo.
Caso clínico:
Lactante femenino con antecedente de 2 eventos de deshidratación. Se presenta a los 5 meses de vida con vómito, rechazo al alimento, tos crónica, poliuria, desnutrición, alcalosis metabólica, hipocaliemia, hiponatremia, hipocloremia y falla renal aguda. Se realizó estudio de tos crónica, con lo que se descartó tuberculosis pulmonar, enfermedad por reflujo gastroesofágico y alteración en la mecánica de la deglución. Ante la alcalosis metabólica sin tubulopatía se diagnosticó SPB; por la historia de desnutrición y tos crónica se sospechó de FQ, la cual se corroboró con medición de electrolitos en sudor y mediante análisis molecular de la mutación delta F508. Este es uno de los pocos casos reportados con SPB y esta mutación.
Conclusiones:
En pacientes con cuadros repetitivos de deshidratación hiponatrémica con alcalosis metabólica hipoclorémica o SPB debe considerarse como diagnóstico diferencial FQ. La FQ pude presentarse como SPB, principalmente en pacientes menores de 2 años.
Palabras llave : Síndrome pseudo-Bartter; Fibrosis quística; Deshidratación hiponatrémica; Alcalosis metabólica; DF508.