ANTECEDENTES

Los liposarcomas son los tumores sarcomatoides de partes blandas más comunes en los adultos. Los sitios más frecuentes de aparición incluyen las extremidades, el retroperitoneo y la región inguinal.¹ Suelen afectar a pacientes de entre 40 y 60 años de edad, sin importar el sexo.² Los liposarcomas retroperitoneales son difíciles de diagnosticar tempranamente, pues sus síntomas son inespecíficos y de aparición tardía.

Los liposarcomas pueden tener peso y dimensión variables; por ejemplo, los mayores de 20 kg son llamados “liposarcomas gigantes” y son extremadamente raros.²

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 57 años de edad, quien acudió a consulta por distensión abdominal de inicio insidioso y aumento progresivo de 8 meses de evolución. Entre sus antecedentes personales refirió hipertensión arterial, cardiopatía chagásica, diabetes, hipotiroidismo y asma. En el examen físico se observó el abdomen distendido y se palpó una masa de consistencia indurada, no dolorosa.

Los estudios de laboratorios resultaron sin alteraciones. La tomografía computada con contraste endovenoso y oral objetivó una gran masa originada a partir del retroperitoneo, que encapsulaba el riñón derecho y desplazaba los órganos abdominales hacia el flanco izquierdo (Figura 1). La arteriografía renal descartó obstrucciones significativas. Aunque los estudios de imagen preoperatorios sugerían la coexistencia de un sarcoma retroperitoneal y con la finalidad de descartar alguna alteración adicional que cambiara la conducta quirúrgica, se decidió la aspiración con aguja fina ecodirigida en dicha tumoración.

Figura 1 Tomografía computada que evidencia el desplazamiento del contenido abdominal hacia la izquierda, con el riñón derecho encapsulado por el tumor. 

Con anestesia general se llevó a cabo la laparotomía exploradora, que evidenció un tumor retroperitoneal, polilobulado, caracterizado por la coexistencia de áreas de diferente densidad, sin necrosis. Durante la resección de los distintos segmentos del tumor se identificó el riñón derecho ptósico. Se decidió la nefrectomía derecha, pues la masa envolvía completamente el riñón y dificultaba encontrar un plano libre de separación. Posteriormente se logró la exéresis radical de toda la tumoración retroperitoneal.

El paciente ingresó a la unidad de cuidados intensivos, en la que permaneció durante tres días; requirió transfusión de 3 unidades de glóbulos rojos sedimentados y 5 de plasma fresco congelado. El posoperatorio transcurrió sin cambios hemodinámicos, ni requerimiento de asistencia mecánica ventilatoria, por lo que se otorgó el alta hospitalaria al quinto día. Hasta el momento (14 meses después de la intervención quirúrgica) no se ha evidenciado recurrencia de la tumoración.

El informe anatomopatológico definitivo fue de liposarcoma bien diferenciado, con márgenes quirúrgicos negativos (R0) y tumor de 56 x 35 x 30 cm, de 27 kg (Figuras 2 y 3).

Figura 2 Liposarcoma retroperitoneal (pieza quirúrgica completa, de 56 x 35 x 30 cm y 27 kg). 

Figura 3 Pieza quirúrgica seccionada. 

DISCUSIÓN

La incidencia de tumores sarcomatoides es relativamente baja (0.8%). De éstos, el liposarcoma representa 20% de los casos, principalmente localizado en el retroperitoneo (13%).³

Hasta la fecha se han publicado pocos casos de liposarcoma de gran tamaño en la bibliografía. Algunos reportes señalan tumores de 18, 42 y 46.6 kg.^4-6

De acuerdo con la clasificación de la OMS, los liposarcomas se dividen en 5 tipos histológicos: bien diferenciado (46%), indiferenciado (18%), mixoide (18%), de células redondas (10%) y pleomórfico (8%). El liposarcoma mixoide y el de células redondas se consideran subtipos, debido a una translocación cromosómica común.¹ El liposarcoma bien diferenciado tiene buen pronóstico y la supervivencia a 5 años es de 90%.⁷

La biopsia de los sarcomas retroperitoneales con aguja gruesa es un procedimiento seguro. El diagnóstico histológico preoperatorio es decisivo para diferenciar tumores benignos o malignos de los sarcomas, para diagnosticar los tumores que podrían requerir tratamiento neoadyuvante, y para diagnosticar enfermedad metastásica que se manifiesta como una masa retroperitoneal. Esta técnica se contraindica si la imagen es patognomónica de liposarcoma indiferenciado o, bien, diferenciado y no se planea ningún tratamiento neoadyuvante preoperatorio.⁸

Hoy en día la resección completa representa la única posibilidad de tratamiento radical, lo que sugiere el factor predictivo más importante de recurrencia y supervivencia. Sin embargo, no siempre es fácil obtener márgenes libres del tumor, pues es difícil distinguir la grasa normal del tejido tumoral. Consecuentemente, la recurrencia local es alta (41%).⁹ Singer y su grupo⁷ reportaron 177 pacientes intervenidos de liposarcoma retroperitoneal, en quienes se registró 73 y 60% de supervivencia libre de enfermedad a 3 y 5 años, respectivamente.

En algunos casos, para lograr la exéresis quirúrgica completa es necesario realizar la resección de los órganos vecinos afectados, incluso efectuar la nefrectomía en 25% de los pacientes.¹⁰ Esta situación no debe ser un impedimento para la cirugía, pues la mortalidad operatoria es baja y la enfermedad local persistente es la principal causa de muerte.¹¹

La indicación de terapias multimodales aún se discute. Los liposarcomas de alto grado muestran sensibilidad a la radioterapia; sin embargo, sus efectos tóxicos limitan esta opción como tratamiento primario.² Respecto de la quimioterapia, se han reportado pocas ventajas del tratamiento coadyuvante en pacientes con tumores bien diferenciados de bajo grado y reacciones parciales en los de alto grado (50%), con incremento en la supervivencia.⁷

Milone y sus colaboradores¹² sugieren que el seguimiento continuo durante el posoperatorio es importante para establecer el diagnóstico de recurrencia temprana, con subsecuente cirugía y aumento de la supervivencia.