Antecedentes
El carcinoma de células renales corresponde del 2% al 3% de todas las neoplasias malignas en el adulto. Con una incidencia 84,400 casos nuevos al año y se le atribuyen más de 34,000 muertes por año, considerándose éste el cáncer urológico más letal, por encima del cáncer prostático y cáncer vesical. Afecta en su mayoría a los hombres con una relación 1.5:1 respecto a las mujeres y la edad de presentación pico a los 60 y 70 años. Los factores de riesgo establecidos son el tabaquismo, la hipertensión, la obesidad y el antecedente familiar de cáncer renal en un miembro de la familia de primer grado. El cáncer renal tiene predilección por presentar crecimiento en la luz del sistema venoso, con un crecimiento en dirección cefálica desde el ostium de la vena renal, esta condición se denomina trombo tumoral y se presenta en 10 % de todos los casos, siendo la vena renal y la vena cava infra diafragmática las más afectadas en un 2 y 3% respectivamente, la afección a la aurícula es rara y se presenta en un 0.5 al 1%.
Caso clínico
Paciente masculino de 48 años, con antecedentes de tabaquismo de los 23 a los 47 años de edad, con un índice tabáquico de 12; sin enfermedades crónico-degenerativas como diabetes mellitus ni hipertensión arterial, no reportó antecedentes quirúrgicos. Con padecimiento actual de dos meses de evolución con dolor abdominal, aumento del perímetro abdominal, pérdida ponderal de 2 kg y edema de miembro pélvico derecho, sin hematuria macroscópica.
Al examen físico con tensión arterial de 130/75 mmHg, Frecuencia cardiaca 90 por minuto, frecuencia respiratoria 22 por minuto, temperatura 37° C, estado funcional con ECOG 0, conjuntivas con ictericia Kramer 1, presencia de tumor en hemi abdomen derecho de 15 centímetros de diámetro, sólido e irregular, no doloroso a la palpación, no se encontró globo vesical, con edema de miembro pélvico derecho desde la región pre tibial hasta la región inguinal, sin fóvea.
Los estudios de laboratorio demostraron trombocitopenia, incremento de la creatinina sérica e hiperglucemia, hiponatremia; además, aumento de las transaminasas y bilirrubina total a expensas de la directa y la indirecta (cuadro 1).
Biometría hemática | ||
Hemoglobina | 13.2 g/dl | |
Hematocrito | 42 % | |
Leucocitos | 8.8 miles/mL | |
Neutrófilos | 78 % | |
Plaquetas | 129 miles/mL | |
Química sanguínea, pruebas de función hepática y electrolitos séricos | ||
Glucosa | 129 mg/dL | |
Urea | 59.9 mg/dL | |
Creatinina | 1.7 mg/dL | |
ALT | 153 U/l | |
AST | 59 U/l | |
DHL | 2110 U/l | |
Bilirrubina total | 3.1 mg/dl | |
Bilirrubina indirecta | 1.8 mg/dl | |
Bilirrubina directa | 1.3 mg/dl | |
Sodio | 126 mmol/l | |
Potasio | 4.3 mmol/l | |
Calcio | 8.3 mg/dl |
La tomografía simple y contrastada revela trombo tumoral a nivel auricular derecho, con extensión al ostium de la vena renal derecha (figura 1), sin presencia de lesiones metastásica pulmonares, ni hepáticas, sin ectasia de la vía biliar, revela además la presencia de un tumor renal derecho de 15 cm, con 15 UH en fase simple y 59 UH en fase arterial (figuras 2, 3 y 4). El ecocardiograma transesofágico demostró presencia de trombo tumoral en aurícula derecha del 95% de la luz de ésta (figura 5).
Con los estudios de extensión se establece el diagnóstico de tumor renal derecho cT3c N0 M0, con trombo tumoral Neves IV, así como síndrome de Stauffer. El paciente recibió valoración por medicina interna debido a la hiperglucemia, hiponatremia e hiperazoemia; manejado medicamente con insulina ultrarapida y basal, además con reposición hidroelectrolítica. Se decide someter a tratamiento quirúrgico, el cual consistió en la realización de una nefrectomía radical derecha, resección de trombo de la vena cava inferior a través de venotomía, con abordaje de tipo Chevron y resección intracavitaria de trombo auricular mediante atriotomía a través de esternotomía y by pass cardiopulmonar (figuras 6 y 7). Presentó un sangrado transoperatorio de 2000 ml, requirió trasfusión de 10 concentrados eritrocitarios, 4 plasmas frescos congelados y 4 aféresis plaquetarias, con un tiempo de bomba de circulación extracorpórea de 1 hora y 20 minutos.
En el posoperatorio paciente fue ingresado a unidad coronaria, al tercer del posquirúrgico es egresado a piso en adecuadas condiciones, con mejoría de los parámetros bioquímicos, con normalización de la función renal, normalización de las transaminasas séricas, es egresado con seguimiento a través de la consulta externa en condición estable.
El estudio anatomopatológico demuestra un carcinoma renal de células claras, Furhman 2 (figura 8) tumor renal de 12 cm dependiente del polo renal inferior y región interpolar, con involucro del seno renal (figura 9) y trombo tumoral sin afección al endotelio vascular (figura 10).
Discusión
El carcinoma de células tiene una incidencia 84,400 casos nuevos al año y se le atribuyen más de 34,000 muertes por año. En México se presenta en alrededor del 3.6% de la población,1 considerándose éste el cáncer urológico más letal. Afecta en su mayoría a los hombres con una relación 1.5:1 respecto a las mujeres y la edad pico de presentación es entre los 60 y 70 años. Los factores de riesgo establecidos son el tabaquismo, la hipertensión y la obesidad.2 El carcinoma de células renales comprende un espectro amplio de entidades histológicas siendo las más comunes el de células claras en un rango del 70% al 80%, el papilar con rango del 10% al 15%, el cromófobo entre 3% y 5%, carcinoma de túbulos colectores con < 1%.3
El carcinoma de células renales de células claras es el más habitual, es un tumor circunscrito, sin presencia de cápsula, macroscópicamente amarillo dorado, con aumento de la vasculatura y presencia de necrosis. La mutación de gen Von-Hippel-Lindau localizado en el cromosoma 3 es una condición frecuentemente encontrada.2,3 El cuadro clínico es muy variable, más de 50% es diagnosticado como hallazgo incidental en un estudio de imagen realizado por otras patologías intra abdominales, la triada clínica constituida por tumor palpable, dolor abdominal y hematuria macroscópica se presenta de 6 a 10% de los casos y se dice que un 30% de los casos se manifiestan con síndromes para neoplásicos como poliglobulia, por aumento de la producción de eritropoyetina propia del tumor o por compresión de la arteria renal; hipertensión arterial por incremento de los niveles séricos de renina; hipercalcemia por la producción tumoral de péptidos similares a la hormona paratiroidea con incrementos de la resorción ósea o metástasis líticas, con aumento consecutivo del calcio sérico; disfunción hepática no metastasica denominada síndrome de Stauffer la cual es condicionada por un infiltrado inflamatorio linfocitario, con incrementos consecutivos de la interleucina 6, la cual condiciona regiones con necrosis hepática.3
Los estudios de imagen conducen al diagnóstico siendo la tomografía contrastada el estándar de oro, toda masa en la topografía renal, que presente aumento de la atenuación de más de 15 unidades Hounsfield tras la aplicación de medio de contraste, se considera cáncer renal y está indicada la remoción quirúrgica de la misma, si las condiciones del paciente así lo permiten; sin embargo, la resonancia magnética con gadolinio proporciona información más veraz respecto al involucro del sistema venoso.2,3
La afección al sistema venoso es rara, solo el 10% de los pacientes con cáncer renal presentan esta condición, siendo más afectada la vena renal en un 3 %, la vena cava inferior infra diafragmática en 2% y la vena cava inferior en 0.5 al 1 %.4 La clasificación de Neves-Zincke se clasifica como 1 al trombo a nivel del ostium de la vena renal, 2 trombo en vena cava inferior por debajo de las venas supra hepáticas, 3 trombo en vena cava inferior por encima de las venas supra hepáticas y 4 trombo en la vena cava inferior supra diafragmático.4, 5 La nefrectomía radical y la trombectomía con cavotomía y atriotomía son el manejo estándar con la finalidad de establecer un tratamiento con intención curativa en pacientes con carcinoma de células renales y trombos tumorales supra diafragmáticos con una sobrevida del 69% a 5 años.5,6
Conclusiones
El cáncer renal es una entidad con alta prevalencia en México y con una alta mortalidad, el cuadro clínico es muy variable y la triada clásica se presenta en un grupo pequeño de pacientes y, cuando está presente, por lo general el pronóstico es sombrío, traduciéndose así una enfermedad habitualmente avanzada, presenta un gran espectro de síndromes para neoplásicos en un tercio de los pacientes; sin embargo, la mayoría de las ocasiones es diagnosticado de forma incidental a través de estudios de imagen.
Dentro de la complementación diagnóstica, estudios paraclínicos de laboratorio como recuento eritrocitario, plaquetario y de neutrófilos en necesario, así como el conocimiento del nivel basal y global de la función renal, pruebas de función hepática, en búsqueda de procesos para neoplásicos o bien la estandarización de factores pronósticos bioquímicos; el estudio de imagen de elección es la tomografía contrastada.
Si el estatus funcional del paciente lo permite se recomienda la realización de nefrectomía radical, con trombectomía para la enfermedad localmente avanzada, siendo ésta la única oportunidad de obtener la curación en este grupo de pacientes; por otro lado, a los pacientes con enfermedad metastásica se beneficiarán del tratamiento quirúrgico con la intención de obtener histología y poder así guiar la terapia blanco molecular a posteriori y, en aquellos casos que el paciente presente deterioro de su estatus funcional severo, el tratamiento quirúrgico juega un rol paliativo únicamente.