Resumen

BRENER-CHAOUL, Moisés; CERVANTES-GUTIERREZ, Óscar; PADILLA-LONGORIA, Rafael  y  MARTIN-TELLEZ, Karla S.. Tumores desmoides: consideraciones diagnóstico-terapéuticas. Gac. Méd. Méx [online]. 2020, vol.156, n.5, pp.447-453.  Epub 27-Mayo-2021. ISSN 2696-1288.  https://doi.org/10.24875/gmm.20000027.

Se realizó una revisión bibliográfica de los tumores desmoides, lo cuales afectan los tejidos blandos con un comportamiento localmente agresivo sin capacidad de producir metástasis. Los casos esporádicos se localizan en extremidades y pared torácica; los casos hereditarios tienen predilección intraabdominal y los asociados con el embarazo en la pared abdominal. Las técnicas de imagen evalúan la extensión de la enfermedad. La biopsia con aguja trucut es el estudio de elección para el diagnóstico. Las mutaciones en el gen CTNNB1 o en el gen de APC provocan acumulación anormal de betacatenina en la célula. En esta revisión se hace énfasis en la evolución y cambio de las estrategias terapéuticas y se analizan las actuales herramientas para la toma de decisiones, así como los resultados clínicos. La radioterapia puede tener un papel terapéutico o adyuvante. Los avances en la comprensión de la enfermedad han permitido establecer tratamientos mejor dirigidos y con menor morbilidad; sin embargo, aún existen interrogantes en cuanto a la elección del candidato ideal para la vigilancia o el tratamiento precoz. También se presentan datos relacionados con la calidad de vida y la incertidumbre que genera el diagnóstico en el médico y el paciente.

Palabras llave : Tumor desmoide; Fibromatosis agresiva; Betacatenina; Sarcoma.