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Gaceta médica de México
versión On-line ISSN 2696-1288versión impresa ISSN 0016-3813
Resumen
LEE-CHEN, Luis et al. Descripción clínica y neurofisiológica de pacientes con el síndrome POEMS. Gac. Méd. Méx [online]. 2021, vol.157, n.5, pp.484-490. Epub 13-Dic-2021. ISSN 2696-1288. https://doi.org/10.24875/gmm.21000029.
Introducción:
El síndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) es una gammapatía monoclonal con polineuropatía como criterio obligatorio.
Objetivo:
Describir las potenciales asociaciones entre la expresión clínica y los patrones de electrodiagnóstico en el síndrome POEMS.
Método:
Estudio observacional, retrospectivo y transversal de los casos atendidos en un centro de referencia con diagnóstico de síndrome de POEMS de 2009 a 2019.
Resultados:
Se analizó a 11 pacientes (8 hombres). La mediana de la edad al diagnóstico fue de 40 años (rango: 31-51, media: 37.19 ± 15.67 años). La latencia media al diagnóstico fue de 9.7 ± 8.37 meses. En todos la manifestación clínica inicial fue la polineuropatía. La mayoría de los pacientes presentaron un patrón axonal (n = 5), seguido del desmielinizante (n = 4) y mixto (n = 2). La gammapatía monoclonal se observó en todos (6 casos l λ 5 κ, inmunoglobulina [Ig] G: 72%, IgA: 18%, IgM: 9%). El Medical Research Council sum score fue menor en el patrón axonal (medianas: 37.00 vs. 45.5, p = 0.024). No se presentaron diferencias en la afección sistémica entre patrones electrofisiológicos.
Conclusión:
Es poco probable que los patrones electrofisiológicos tengan una correspondencia clínica extraneurológica clara, sin embargo, esto deberá probarse de forma definitiva con un mayor tamaño de muestra.
Palabras llave : Axonal; Desmielinizante; POEMS; Polineuropatía; Síndrome.