Introducción
El síndrome de dedos azules (SDA) es una condición infrecuente, caracterizada por el inicio súbito de dolor asociado a frialdad y coloración violácea de los dedos, con tendencia a la autorresolución en un curso variable de tiempo.1 Su etiología es diversa, incluye patologías benignas como la ruptura de placa ateroesclerótica con microembolización de arterial distal, infecciones, autoinmunidad, hipercoagulabilidad, anemia de células falciformes, o malignas como macroglobulinemia de Waldenström, linfomas y neoplasias de órgano sólido.1,2 Se confunde con el fenómeno de Raynaud (FR) en la fase de cianosis, diferenciándolos por los factores precipitantes, número de dedos comprometidos y presentación clínica, pues el SDA se desencadena independiente de la exposición al frío, no cursa con palidez y rubor, tiene un tiempo de duración variable, resuelve de forma espontánea y, aunque puede presentarse en múltiples condiciones reumatológicas, también es manifestación inicial, única o inusual de patologías crónicas susceptibles de una intervención terapéutica y preventiva.3 Presentamos el caso de una mujer previamente sana con SDA como manifestación clínica que precedió los síntomas pulmonares y el diagnóstico de tuberculosis pulmonar.
Caso clínico
Mujer de 66 años de edad, con cuadro clínico de 4 meses de evolución caracterizado por inicio súbito y espontáneo de cianosis de primer y segundo dedos de la mano izquierda, evolucionando hasta una coloración negra con edema e hipoestesia y autorresolución de este signo 15 días después. A las dos semanas siguientes, el síntoma recurrió en el segundo dedo, motivo por el cual decidió consultar. Inicialmente se sospechó FR y vasculitis, iniciaron anticoagulación y solicitaron perfil inmune, el cual fue negativo. Finalmente, por sospecha de enfermedad de Buerger, se dio tratamiento con prednisona 5 mg/día y aspirina 100 mg/día. Dos meses después presentó de nuevo los cambios en coloración de los dedos, asociada a disnea súbita; se realizó una tomografía de tórax de alta resolución, encontrando micronódulos bilaterales con patrón de árbol en gemación y una venorresonancia de miembros superiores sin cambios compatibles con vasculitis. Presentó mejoría espontánea de sus signos clínicos, pero dados los hallazgos patológicos pulmonares y la sospecha de una granulomatosis con poliangeítis, fue valorada por reumatología, que conceptuó que se trataba de un SDA. Se solicitaron estudios complementarios para esclarecer la etiología, los cuales fueron negativos (Tabla 1). Fue llevada a broncoscopia, que fue normal y luego biopsia pulmonar, cuya patología reportó inflamación crónica granulomatosa con necrosis de caseificación, sin compromiso de vasos y prueba molecular de reacción en cadena de polimerasa positiva para Mycobacterium tuberculosis (M. tuberculosis). Se inició tratamiento antituberculoso con buena respuesta y sin recurrencia de síntomas a los 10 meses de seguimiento.
Estudio | Resultado |
---|---|
Proteína C reactiva | 0.07 mg/dl |
Perfil lipídico | CT: 124 mg/dl, triglicéridos 110 mg/dl, LDL: 70 mg/dl, HDL: 40 mg/dl |
Hemograma | Hb: 13.5, leucocitos: 9500, neutrófilos: 3700, plaquetas: 274.000, VSG: 44 (normal para su edad: 38) |
Transaminasas | AST 18 U ALT 19 U |
VHB | Negativo |
VHC | Negativo |
ANCA | Negativo |
VIH | Negativo |
Citoquímico de orina | Sin proteínas, 0-5 leucocitos, no cilindros ni eritrocitos |
Factor reumatoide | < 15 U |
Estudios de SAF | Anticoagulante lúpico negativo, anticardiolipinas negativas, anti-B2 glicoproteína negativas |
Crioglobulinas | Negativas |
VDRL | No reactivo |
Electroforesis de proteínas | Normal |
Ecocardiograma transtorácico | Normal |
Venorresonancia | Evaluación del componente arterial desde el plexo braquial hasta porción distal de los dedos sin encontrar alteración significativa proximal; los cambios son significativos después de estímulo con hielo a nivel distal, en los cuales se observa menor flujo al comparar con estructuras vasculares restantes en el primero y quinto dedos y en la porción radial del segundo y tercer dedos, se observa en forma adecuada la arteria ulnar y la radial. Sin ningún signo sugestivo de vasculitis |
TAC de tórax y abdomen | Aorta y arterias pulmonares sin compromiso por vasculitis. Micronódulos centrolobulillares confluentes en segmento apical del lóbulo superior derecho, segmento apicoposterior del lóbulo superior izquierdo, língula y segmento superior del lóbulo inferior izquierdo. Lesión nodular en língula, en íntimo contacto con la pleura pericárdica, de 24 × 24 × 20 mm, de apariencia benigna |
Fibrobroncoscopia | Coloraciones de Gram, KOH y ZN negativos en lavado y cepillado bronquial, macroscópicamente con antracosis. PCR para tuberculosis negativa |
Biopsia pulmonar abierta | Inflamación granulomatosa con necrosis sin vasculitis, PCR para tuberculosis positiva |
CT = Colesterol total; HDL = Lipoproteína de alta densidad; LDL = Lipoproteína de baja densidad; Hb = Hemoglobina; VSG = Velocidad de sedimentación globular; AST = Aspartato aminotransferasa; ALT = Alanino aminotransferasa; VHC = Virus hepatitis C; VHB = Virus hepatitis B; ANCA = Anticuerpos anticitoplasmáticos; VIH = Virus de inmunodeficiencia humana; SAF = Síndrome antifosfolípido; VDRL = Serología de sífilis; TAC = Tomografía axial computarizada; PCR = Reacción en cadena de polimerasa.
Discusión
Actualmente, han sido publicados 39 casos de pacientes con SDA de causa variable, siendo la más prevalente la obstrucción por émbolos de colesterol vs. trombóticos y la inflamación del vaso.1-3 Éste es el primer reporte de presentación concomitante de SDA con tuberculosis (TB), considerando una nueva manifestación clínica de esta infección. Existen descripciones con otras etiologías, como sífilis y agentes piógenos, además de vasculitis de etiología infecciosa, que pueden confundirse por su presentación clínica similar; y por ello, también se ha denominado al SDA como pseudovasculitis,1,2 pero con una base fisiopatológica diferente. La relación entre la infección por M. tuberculosis y vasculitis es rara y se circunscribe a pocos tejidos, dentro de ellos, el sistema nervioso central, el ojo y la vasculitis nodular; esta última como variante del eritema indurado, que lleva a una inflamación vascular del tejido subcutáneo y paniculitis nodular.4 En la India, describen un caso similar de una paciente con claudicación de las extremidades superiores, poliartritis, decoloración del hallux izquierdo y úlcera en miembros inferiores con gangrena, en quien se sospechó al inició arteritis de Takayasu, pero sin respuesta a la inmunosupresión. Luego documentan compromiso pulmonar con diagnóstico histológico de TB, y con el tratamiento antituberculoso sus síntomas se resolvieron completamente, concluyendo el mimetismo que puede encontrarse entre TB y vasculitis y la posibilidad de una respuesta infamatoria sistémica e inmunitaria que lleva a manifestaciones inusuales, como lo es el compromiso vascular, hipótesis planteada en el paciente que presentamos.5
Con el presente caso planteamos la relación entre el SDA y la TB, infiriendo que este síndrome puede ser su manifestación inicial, dado la mejoría de los signos y síntomas con el tratamiento, resolución del cuadro infeccioso, no recurrencia de SDA en el seguimiento y habiendo descartado con un estudio riguroso las demás causas probables. Éste es el primer caso que abre las puertas a una manifestación clínica inusual de otra gran simuladora como lo es la TB.