Introducción
La frecuencia de tumores cardiacos es baja, con una prevalencia de 0.002-0.3%1 2. Se clasifican en primarios, ya sean benignos o malignos, y secundarios (metástasis). La mayoría de los tumores primarios son benignos, siendo el mixoma el más frecuente, seguido por los lipomas y fibromas1. Las metástasis cardiacas son aproximadamente 20 a 50 veces más prevalentes que los tumores primarios1 2 3.
El subtipo histológico depende de la edad del paciente. En los niños el 90% son benignos, siendo el rabdomioma el más frecuente (78-90%), seguido por los fibromas (11%), y el resto compuesto por tumores infrecuentes raros como el teratoma, el lipoma pericárdico y el hamartoma quístico entre otros4. Por otro lado, en los adultos solo el 75% son de naturaleza benigna; de ellos el mixoma es el más común, y de los malignos, los diferentes tipos de sarcoma comprenden el 75% de las lesiones5.
Los avances tecnológicos en la imagen cardiovascular no invasiva, en particular de la resonancia magnética (RM) y de la tomografía computada multidetector (TCMD), han permitido una mejor caracterización de estas lesiones. A su vez, la mayor disponibilidad de la ecocardiografía ha generado un incremento en su detección. El papel de la TCMD y la RM en la evaluación de pacientes con tumores cardiacos incluye conocer la localización, el tamaño, las relaciones anatómicas y compromiso de las estructuras adyacentes al tumor, y en el caso de la RM, una mejor caracterización tisular.
El objetivo del presente trabajo es revisar los hallazgos por TCMD y RM de los tumores cardiacos.
Tumores primarios benignos
Mixoma
Es el tumor benigno más frecuente del adulto. Predomina en mujeres (70% casos) entre los 30 y 60 años de edad6 7 8 9. Deriva de las células mesenquimales multipotenciales del subendocardio, y en el análisis histopatológico se observan células poligonales en forma de estrella o nido con un citoplasma eosinofílico, rico en mucopolisacáridos6 8 10 11.
McCarthy et al.12 identificaron 3 formas clínicas de presentación del mixoma: esporádica, compleja y familiar. La forma «esporádica» es la más común, presente en el 90% de los casos, en general alrededor de los 50 años, solitaria, y tiene una recurrencia menor al 1%13. La forma «compleja» se caracteriza por lesiones múltiples, con mayor recurrencia (20%), y lesiones cutáneas asociadas como lentiginosis o nevus pigmentado, fibroadenoma mixoide mamario, adenoma de hipófisis, síndrome de Cushing y de forma inusual tumores testiculares12 14. Finalmente, la forma «familiar», presente en el 7% de los casos, se transmite de forma autosómica dominante afectando a jóvenes; también es múltiple y tiene una recurrencia del 10%. Puede formar parte del «complejo de Carney» con acromegalia, gigantismo, adenoma hipofisario e hiperpigmentación cutánea de cara, tronco y labios12. Otras formas familiares son el síndrome de NAME (por sus siglas en inglés de Nevus, Atrial myxoma, myxoid Neurofibroma, Ephelides) y el de LAMB (Lentiginosis, Atrial Myxoma, Blue nevus)14 15.
La localización más habitual es la aurícula izquierda (75-86% de los casos), seguida de la aurícula derecha (20%), ventrículo derecho e izquierdo (5-3%), válvula aórtica y cava inferior8 10 11. Cuando afecta a la aurícula izquierda, típicamente se encuentra adherido por un pedículo al septo interauricular y rodea a la fosa oval.
Como la mayoría de los tumores cardiacos, pueden ser asintomáticos y descubrirse de forma incidental por un ecocardiograma. En caso de existir síntomas, el cuadro clínico varía de acuerdo a la localización del tumor, aunque la tríada sintomática característica es obstrucción intracardiaca, malestar general (fiebre, pérdida de peso) y datos secundarios a embolización8 10 15 16 17 18. El 35% de los eventos tromboembólicos ocurren cuando el mixoma se origina del lado izquierdo del corazón, los cuales afectan al cerebro, riñón, bazo y extremidades, y solo en el 10% cuando es del lado derecho, afectando en la mayoría de los casos a los pulmones15.
Desde el punto de vista macroscópico y por imagen, es un tumor redondeado, intracavitario, móvil (pediculado o sésil), lobulado (73%) y menos frecuentemente liso, de tamaño variable, en general de 5 a 6 cm de diámetro, aunque a veces puede ocupar toda la cavidad. En raras ocasiones puede calcificarse, sobreinfectarse, sufrir transformación maligna, e incluso metastatizar12 17.
Las características por imagen dependen de su composición (figs. 1 y 2), aunque en general por RM es hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 con relación al miocardio; esto es debido a su alto contenido de agua. Las zonas de hemorragia aguda se observan como hiperintensas en T1 y T2. Tiene un patrón heterogéneo de realce posterior a la administración del gadolinio, aunque a veces puede tener una respuesta homogénea, o incluso ser hiperintenso por aumento de la vascularidad e inflamación, o hipointenso en zonas de necrosis. Por tomografía computada (fig. 3) son lesiones típicamente hipodensas que no realzan con el contraste en la fase arterial, pero sí muestran realce tardío. En ocasiones la densidad puede ser heterogénea debido a la presencia de tejido hemorrágico, quístico, calcificaciones, tejido osificado y fibroso8 11. En las imágenes en cine, se puede evaluar su movilidad, en particular el prolapso a través de las válvulas y conocer el grado de obstrucción que condicionan.
El principal diagnóstico diferencial es el trombo6 8. Ambos presentan baja intensidad/densidad de señal con o sin áreas de calcificación. El mixoma generalmente se localiza en la porción anterior del tabique interauricular, mientras que el trombo se sitúa hacia las porciones declives de la cavidad, típicamente dilatada o con trastornos de la movilidad, o en el interior de la orejuela. Así mismo, los trombos se «remodelan» por el flujo sanguíneo, por lo que con frecuencia sus ángulos con la pared auricular son obtusos, a diferencia de los mixomas, cuyos ángulos son agudos.
Rabdomioma
Son lesiones originadas de músculo estriado y representan el tumor cardiaco benigno más frecuente en la edad pediátrica (hasta 90% de los tumores cardiacos en lactantes y niños), la mayoría diagnosticados en menores de un año17 18. Son más frecuentes en el género masculino3 17 18. También se le conoce como hamartoma fetal, lo que significa que existe un crecimiento tumoral compuesto por células musculares maduras normales, con una distribución y número anormales1 3 19.
Es un tumor más o menos circunscrito pero no encapsulado17. Está compuesto por células alargadas con núcleo central y extensiones radiales hacia la periferia («células en araña»), con vacuolas y escaso citoplasma que tiñen con ácido peryódico de Schiff por su contenido proteico. Por inmunohistoquímica presentan una reacción positiva a la mioglobina, actina, desmina, vimentina y a veces al human melanoma black 45 (HMB 45)1 19.
Se puede presentar dentro de 3 grupos clínicos: asociado a esclerosis tuberosa (30-60%), esporádico o asociado a otra cardiopatía congénita. Todos tienen un aspecto macroscópico similar y con posibilidad de regresión espontánea, la cual puede ser parcial o completa en más del 50% de los pacientes, sobre todo en lesiones pequeñas y de menor edad7 11 17 18 19. Por lo tanto, la cirugía solo se recomienda para aquellos pacientes con compromiso hemodinámico o arritmias refractarias.
La mayoría son asintomáticos, aunque clínicamente pueden presentar taquiarritmias, soplos e insuficiencia cardiaca, y se pueden diagnosticar de forma prenatal durante la evaluación de hidropesía fetal no inmune17 19. La estenosis subaórtica así como la obstrucción de la vena cava superior e inferior son un hallazgo común19.
Habitualmente se encuentra en el espesor del músculo cardiaco (intramural), y puede afectar a ventrículos, aurículas y al septo interventricular, pero nunca a una válvula cardiaca. En un 50% de los casos protruye hacia la cavidad1. Son múltiples en el 90% de los casos, pudiendo manifestarse como nódulos miliares menores a 1 mm de diámetro (rabdomiomatosis), aunque en general son lesiones de 3-4 cm.
En RM es isointenso en T1 e hiperintenso en T2 al comparar con el miocardio y no realza con el contraste. Esto último permite distinguirlo del fibroma cuando su localización es intramural3 7 16 18. En tomografía computada es hipodenso al miocardio incluso posterior a la administración de medio de contraste3 (fig. 4).
Lipoma
Son tumores benignos compuestos por tejido adiposo maduro3 6 8. Histológicamente son similares a los lipomas extracardiacos de partes blandas3. En general, los lipomas cardiacos primarios son entidades poco frecuentes reportadas de manera incidental durante la autopsia.
Se presentan en ambos sexos y a cualquier edad. La mitad se localiza en el subendocardio, pero pueden desarrollarse en el pericardio visceral o parietal6. Su tamaño varía de 1 a 15 cm. Son tumores más o menos encapsulados, compuestos de células adiposas maduras solas o en combinación con otros componentes, como tejido fibroso (fibrolipoma), tejido mixoide (mixolipoma), vasos sanguíneos (angiolipoma), células miocárdicas (miolipoma) y rara vez células adiposas fetales.
Pueden ser solitarios o múltiples, estos últimos asociados a esclerosis tuberosa3. Generalmente cursan asintomáticos.
Pueden ser de difícil diagnóstico por ultrasonido debido a su variabilidad en el patrón ecográfico. Sin embargo, los hallazgos tomográficos y por RM son altamente específicos (fig. 5). Típicamente son lesiones redondeadas de bordes bien delimitados con atenuación grasa ([ 10 a [ 150 UH), localizados en la cavidad cardiaca o en el espacio pericárdico3 6 11 18. En RM, son hiperintensos en T1 y T2, con disminución de la intensidad de señal con secuencias de supresión grasa. Los tumores de predominio graso no muestran realce con el contraste1 6 16 18.
El principal diagnóstico diferencial es la hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular, la cual de manera clásica respeta a la fosa oval. La presencia de componente graso en una lesión focal también debe de considerar a los teratomas cardiacos, sin embargo estos últimos presentan además componente cálcico y de tejido blando. En el caso de lipomas pericárdicos debe diferenciarse de una hernia diafragmática.
Fibroma
Son tumores raros derivados del tejido conectivo y fibroblastos. Más frecuentes en infantes, aunque pueden presentarse a cualquier edad. Representan el segundo tumor cardiaco en orden de frecuencia en los niños y el 3% de todos los tumores cardiacos benignos en el adulto6 8 16 17 19. Se conocen también como fibromatosis y hamartomas fibroelásticos19. Un 10 a 15% de los pacientes se relacionan con el síndrome nevoide basocelular, que junto a la presencia de mandíbula odontogénica queratoquística y anomalías esqueléticas forman el síndrome de Gorlin-Goltz6 8 18.
Es un tumor de localización típicamente intramural y generalmente único, que afecta el espesor de las cavidades cardiacas, especialmente la pared libre del ventrículo izquierdo y el septo interventricular8 17 19. Su tamaño es variable pero puede alcanzar grandes dimensiones (más de 10 cm). Desde el punto de vista clínico, una tercera parte de los casos son asintomáticos, por lo que su diagnóstico es incidental. Sin embargo, un subgrupo de pacientes puede manifestarse con datos de falla cardiaca y arritmias ventriculares6 14. Por su carácter infiltrativo puede invadir el tejido de conducción, ocasionando arritmias cardiacas o muerte súbita hasta en un 30% de estos pacientes7 14.
Microscópicamente se componen de fibroblastos, ya sean monomórficos o fusiformes. En los neonatos tienen células con actividad mitótica y estroma fibromixoide con un número variable de fibras de elastina y colágeno. Con la edad aumenta el componente colágeno y de elastina, mientras que la celularidad disminuye. Las calcificaciones son frecuentes, y la hemorragia o necrosis es inusual7.
Por RM muestran un comportamiento característico, siendo hipo o isointensos en T1 e hipointensos en T2 debido a su componente fibroso; con el contraste intravenoso muestran un realce tardío y homogéneo7 16 18. La porción periférica puede o no reforzar con el gadolinio1. Desde el punto de vista tomográfico, son lesiones hipodensas de bordes bien definidos, que realzan con el contraste por su componente fibrótico, y en el 50% de los casos puede verse alguna calcificación en su interior6 17 (figs. 6 y 7).
Los fibromas que presentan síntomas deben intervenirse quirúrgicamente; en caso de ser irresecables debe considerarse el trasplante cardiaco7 14.
Fibroelastoma papilar
Es un tumor benigno que deriva del endocardio, compuesto por colágeno y tejido fibroelástico con una cubierta endotelial y un pedículo de tejido conectivo6 8 11 17. Más del 90% se producen en las válvulas cardiacas, generalmente en la aórtica (29%) o mitral (25%) y menos frecuente en la tricúspide (17%), pulmonar (13%) y 16% en las superficies no valvulares (septo interventricular o interauricular)9. Representa menos del 10% de todos los tumores cardiacos y el tumor valvular más común10.
Aparecen a cualquier edad, siendo más comunes en el adulto; generalmente son únicos y miden de 1.5 mm hasta 4 cm10. Pueden ser asintomáticos, diagnosticados en autopsias o por ecocardiografía; si llegan a tener síntomas generalmente se relacionan a eventos embólicos en la circulación pulmonar o sistémica por desprendimiento de fragmentos del tumor o trombos acumulados, y también son una causa reconocida de muerte súbita por embolización de la arteria coronaria1 6.
Macroscópicamente es un tumor adherido al endocardio por un pedículo corto y con prolongaciones papilares en forma de «anémona», cubierto por endotelio, que rodea un centro de tejido conectivo laxo, constituido por una matriz de mucopolisacáridos1.
A veces es difícil poder diferenciarlos por tomografía o resonancia, sobre todo cuando son menores a 1.5 mm y se encuentran unidos a las válvulas en movimiento, pero típicamente lejos del borde libre valvular8 11 16 (fig. 8). En secuencias en cine eco de gradiente se observa como una masa móvil hipointensa y algunos pueden llegar a tener señal intermedia en T1 y T21 7 8. Se debe diferenciar de las excrecencias de Lambl, vegetaciones o trombos, así como de enfermedades degenerativas valvulares. Las excrecencias de Lambl son filamentos cubiertos de endotelio, derivados de la línea de cierre de las valvas, se encuentran en pacientes de edad avanzada (70%), y no se relacionan a un riesgo significativo de embolia7. Por su parte, las vegetaciones se asocian a destrucción de los velos valvulares e incompetencia valvular. La incompetencia valvular no es una característica típica del fibroelastoma y su ubicación lejos del borde libre valvular permite diferenciarla de una vegetación6.
Hemangioma
Es un tumor poco frecuente sin predilección de género ni edad; representa el 5-10% de los tumores benignos7 8 16. Son tumores vasculares con proliferación de células endoteliales que forman una especie de canales llenos de sangre. Se localizan en cualquier cámara cardiaca, epicardio o pericardio y su tamaño varía de 3-4 cm, de predominio derecho6 7 8 14. Pueden formar parte del síndrome de Kasabach Merritt18.
Se clasifican como hemangioma cavernoso (dilatación de múltiples vasos, de pared delgada), capilar (compuesto por pequeños capilares), o arteriovenoso (engrosamiento de la pared de las arterias displásicas, vénulas y capilares). A menudo tienen un estroma mixoide con un fondo inflamatorio escaso. Los hemangiomas intramurales pueden contener otro tipo de elementos tisulares, en especial grasa, y de vez en cuando tejido fibroso, similar al hemangioma de tejidos intramusculares20.
Por RM es heterogéneo, iso o hipointenso en T1 e hiperintenso en T2; el realce heterogéneo tardío es bastante típico, por el atrapamiento venoso del contraste1 6 7 16. Por tomografía son heterogéneos en la fase simple y con importante reforzamiento después de la administración de contraste6 16 17.
Teratoma
El teratoma es una neoplasia benigna de células germinales que afecta típicamente a lactantes y niños17. Los teratomas que involucran el tórax y el abdomen son relativamente poco comunes, en conjunto representan menos del 10% de los teratomas. En el tórax, los sitios más comunes son el pericardio, mediastino y corazón, siendo muy rara su localización intrapulmonar20. En el corazón se encuentran generalmente en las cavidades derechas con una conexión típica a uno de los grandes vasos a través de un pedículo. Su tamaño varía desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros17.
Los teratomas surgen de células germinales pluripotenciales de la pared externa del saco vitelino, con localización aberrante durante su migración y que en condiciones normales degeneran y mueren20.
Por definición, los teratomas cardiacos se componen de las 3 capas germinales (ectodermo, mesodermo y endodermo), similares a teratomas de otras localizaciones, por lo que pueden contener grasa, hueso, músculo liso y cartílago, así como tejidos respiratorio y gastrointestinal e incluso neuronal17 20.
Los teratomas pueden diagnosticarse en la etapa prenatal por ultrasonido, mostrando una masa intrapericárdica, con quistes multiloculares y hallazgos típicos de hidropesía fetal (ascitis, derrame pleural, edema subcutáneo y polihidramnios)17. Se asocian invariablemente con derrame pericárdico, que puede ser masivo y ser confundido con derrame pleural20. Los derrames grandes pueden causar taponamiento cardiaco con alteraciones cardiovasculares y muerte fetal. La pericardiocentesis intrauterina se ha realizado con éxito20.
En la radiografía de tórax se observa ensanchamiento del mediastino y a veces dientes calcificados. Por RM se observa una masa con intensidad de señal heterogénea. En tomografía computada, la presencia de componente graso y cálcico es característica (fig. 9).
El principal diagnóstico diferencial primario es el rabdomioma, aunque generalmente estas son lesiones intracardiacas más pequeñas, mientras que los teratomas son externos y de mayor tamaño20.
El teratoma es una lesión potencialmente mortal y requiere intervención quirúrgica en todos los casos17.
Trombo
El trombo intracavitario es la masa cardiaca más frecuente. Se forma en las áreas de flujo lento. Los pacientes generalmente tienen factores predisponentes para la formación de trombos como dilatación y disfunción de cavidades con disminución del flujo sanguíneo, así como la fibrilación auricular y el infarto al miocardio con disfunción sistólica y dilatación del ventrículo izquierdo. En la fibrilación auricular, los trombos suelen apoyarse en la pared posterolateral de la aurícula izquierda y en el interior de las orejuelas1.
Por RM la intensidad de señal varía, en función a la edad del trombo, siendo hiperintenso en T1 y T2 en la etapa aguda; más hiperintenso en T1 con zonas de baja intensidad en T2 durante la fase subaguda, e hipointenso en T1 y T2 con o sin calcificaciones en la etapa crónica por la presencia de hemosiderina. El gadolinio ayuda a diferenciar los trombos de los tumores; en el caso de los trombos no existe realce1.
Por tomografía los trombos aparecen como un defecto de llenado circunscrito dentro de la cámara cardiaca, sin datos de infiltración ni reforzamiento posterior a la administración de medio de contraste. Se caracterizan por formar ángulos obtusos con los contornos de la cavidad (trombos laminares). La ausencia de realce tardío se ha recomendado para definitivamente demostrar que una masa es avascular1 (fig. 10).
Paraganglioma cardiaco
Son tumores neuroendocrinos que derivan del sistema extraadrenal, a diferencia de los feocromocitomas que provienen del sistema adrenal21.
La afección cardiaca es poco frecuente y su localización es variable. Pueden tener involucro auricular o ventricular, generalmente a nivel del surco auriculoventricular, en la raíz de los grandes vasos y con mayor frecuencia en la pared posterior de la aurícula izquierda, tanto intracavitarios como intramurales o dependientes del tabique interauricular8 22.
Se presentan a cualquier edad, con mayor frecuencia entre la cuarta y quinta década de la vida, sin predilección de género.
La mayoría son lesiones hipervascularizadas y encapsuladas, que miden de 3-8 cm8. En general tienen crecimiento lento y, al igual que los feocromocitomas, un 10% puede infiltrar localmente, metastatizar o sufrir degeneración maligna.
En RM se observa una masa bien circunscrita isointensa al miocardio en T1 y marcadamente hiperintensa en T2. Posterior a la administración de contraste intravenoso se observa un realce uniforme de predominio en la fase arterial, el cual puede ser heterogéneo en caso de necrosis8. Por TC se observa como una masa heterogénea hipervascular de baja atenuación en la fase simple3 (fig. 11).
El tratamiento es quirúrgico, efectuando la extirpación completa, que con frecuencia es difícil por la presencia de su vascularidad e íntima relación con las arterias coronarias3 8 22.
Tumores primarios malignos
Sarcomas cardiacos
Como se mencionó anteriormente, los tumores cardiacos malignos primarios son muy raros, representando menos del 25% de todos los tumores cardiacos malignos. El angiosarcoma es el tumor cardiaco primario maligno más común, por lo que también representa el subtipo histológico más frecuente de los sarcomas (37%), seguido por el rabdomiosarcoma (4-7%) y fibrosarcoma (5%)3 11 17. El angiosarcoma ocurre ligeramente con mayor frecuencia en hombres de mediana edad, pero un amplio rango de edades ha sido reportado3 16 22. Por otro lado, los rabdomiosarcomas son la neoplasia cardiaca maligna más frecuente en infantes y niños, con una pequeña predilección por el sexo masculino1 3.
El angiosarcoma es un tumor de células endoteliales que forman una línea celular de espacios vasculares anastomóticos mal definidos de los que está compuesto3 6 11 21. El rabdomiosarcoma es una lesión originada de células de músculo estriado cardiaco, mientras que el fibrosarcoma es un tumor maligno cuyas células tienen características morfológicas de fibroblastos3 11 21.
La localización más frecuente depende del subtipo histológico. El angiosarcoma se presenta con mayor frecuencia en la aurícula derecha y tiende a comprometer el pericardio, por lo que los pacientes se presentan usualmente con falla cardiaca derecha y taponamiento, superpuesto con síntomas sistémicos como fiebre y pérdida de peso11 18. La pericardiocentesis muestra líquido sanguinolento, que en la mayoría de las veces no contiene células malignas. Los síntomas se presentan de forma tardía y con frecuencia hay metástasis al momento del diagnóstico, particularmente al pulmón1 22.
Por otra parte, el 50% de los fibrosarcomas se originan en la aurícula izquierda, el 30% en el ventrículo izquierdo y el 20% en el pericardio, en donde tiene apariencia similar al mesotelioma7 21. Los fibrosarcomas de la aurícula izquierda pueden causar un cuadro clínico y ecocardiográfico similar al mixoma, pero la falta de movilidad de la tumoración, su amplia base de implantación y el carácter infiltrativo pueden ayudar en la distinción22. Como otros tumores, clínicamente se manifiesta como falla cardiaca congestiva. Puede diseminarse al pericardio por invasión directa o por depósito de nódulos tumorales en la capa de pericardio visceral.
Finalmente, los rabdomiosarcomas pueden emerger de cualquier parte del miocardio sin predilección por ninguna cavidad, y a diferencia de otros sarcomas pueden comprometer o emerger de las válvulas cardiacas1 3 6 11 18 21 22.
Se han descrito 2 tipos morfológicos del angiosarcoma. El primero es una masa focal bien definida que protruye hacia la luz de la cavidad cardiaca, usualmente la aurícula derecha, algunas veces respetando el septum interatrial. Al examen macroscópico los tumores son hemorrágicos, necróticos y están usualmente adheridos al pericardio3 16 21. Y el segundo es el de una masa infiltrativa difusa con extensión pericárdica. El espacio pericárdico puede estar obliterado con detritos hemorrágicos o necróticos, que pueden aparecer como engrosamiento pericárdico o derrame1 3 16.
En contraste con los angiosarcomas, los rabdomiosarcomas tienden a comprometer siempre el miocardio, y cuando envuelven el pericardio, su apariencia es la de masas nodulares, más que engrosamiento en capas del pericardio6 11. Macroscópicamente pueden ser gelatinosos y friables, firmes o quísticos3.
En relación a los fibrosarcomas, estas son lesiones blandas, de bordes lobulados y aspecto gelatinoso.
Los hallazgos por imagen son similares, generalmente demuestran una lesión hipodensa, con base de implantación ancha debido al carácter infiltrativo de la lesión. Sin embargo, el rabdomiosarcoma tiende a mostrar una densidad similar al miocardio. En particular, es importante evaluar los datos de infiltración miocárdica, así como de compresión extrínseca de las cavidades, extensión al pericardio y compromiso de los grandes vasos1. El realce posterior a la administración de contraste intravenoso en general es heterogéneo tanto en la TC como en la RM, y por ambos métodos se observa como una masa infiltrante de gran tamaño que puede cursar con áreas centrales de necrosis1 3 6 11 (fig. 12).
Por RM es una masa infiltrante de gran tamaño con márgenes irregulares y con tendencia a la necrosis central y cavitación, la cual se observa isointensa al miocardio en T1 y T2. Además, los componentes sólidos periféricos generalmente presentan zonas de realce tardío21 (fig. 13).
Debido a que son propensos a hemorragia y necrosis, los angiosarcomas típicamente tienen intensidad de señal heterogénea en RM. Las áreas de hiperintensidad que pueden observarse en las secuencias T1, de localización focal o periférica, pueden estar en relación con depósitos hemáticos. En casos de infiltración pericárdica difusa, se ha observado realce posgadolinio de aspecto lineal a lo largo de lagos vasculares que da una apariencia de «rayos de sol»1 6 16 17 21.
Los fibrosarcomas tienen una intensidad de señal heterogénea tanto en T1 como en T221. Debido al alto contenido fibroso de este tipo de lesiones, puede ser útil la evaluación en imágenes tardías poscontraste.
El pronóstico es pobre en la mayoría de los casos.
Metástasis
Las metástasis cardiacas son de 20 a 50 veces más frecuentes que los tumores cardiacos primarios malignos y la mayoría permanecen clínicamente silenciosas. La incidencia varía del 2.3-18.3% y generalmente aparecen en la etapa final de la enfermedad primaria. De acuerdo a reportes de autopsia, aproximadamente el 12% de los pacientes oncológicos tienen metástasis al corazón o pericardio1 6 16 17 22. La metástasis cardiaca única, sin diseminación a otros órganos, es poco frecuente21.
Prácticamente cualquier neoplasia maligna puede involucrar al corazón. El sitio de invasión más común es el pericardio, con o sin invasión a la capa miocárdica subyacente3 6. No obstante, las neoplasias con mayor afección cardiopericárdica son el carcinoma broncogénico y el melanoma (50%), seguidos por el linfoma, la leucemia, y los cánceres de mama y esófago, ya sea por vía hematógena, linfática o invasión directa1 21. Las neoformaciones del sistema nervioso central son las únicas que no ocasionan metástasis al corazón o pericardio1 3 6 16 22.
En general, los carcinomas provocan metástasis en forma de nódulos múltiples, histológicamente similares al tumor primario. Por otro lado, la afección por sarcomas metastásicos es difusa22.
Si existe invasión pericárdica el cuadro clínico puede cursar con pericarditis, hemopericardio o taponamiento cardiaco. El derrame pericárdico es el hallazgo más común en el caso de tumores no cardiogénicos metastásicos, siendo usualmente hemorrágicos o serosanguinolentos. Los diagnósticos diferenciales incluyen a la pericarditis inducida por terapia farmacológica o de radiación, así como procesos idiopáticos1.
Por otro lado, la invasión al miocardio se acompaña de arritmias auriculares, ventriculares o bloqueo auriculoventricular, así como angor por embolización tumoral coronaria o por compresión coronaria a partir del tumor22. Con relación a las vías de diseminación, la hematógena es la ruta más común en el caso de tumores de origen bronquial, mama, melanoma, linfoma y leucemia (fig. 14). Los carcinomas renales y hepatocelulares lo hacen por vía transvenosa hacia la aurícula derecha a través de la cava inferior, así como en aquellos casos de sarcomas primarios de la cava inferior, en cuyo caso el tumor puede ser una combinación de neoplasia per se o trombo3 16 21 22 (fig. 15). La afección transvenosa de la aurícula izquierda puede ser a través de las venas pulmonares, principalmente en el caso de tumores de origen broncogénico16.
La invasión por extensión directa se observa en los carcinomas de esófago, pulmón y mama1 3 6 16 21 22.
Los hallazgos por RM son generalmente inespecíficos, aunque en general se tratan de lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, con diferentes grados de realce6 21. La excepción corresponde a aquellas metástasis de melanoma, las cuales de manera característica son hiperintensas tanto en T1 como en T2, debido a la presencia de grandes cantidades de melanina paramagnética o en aquellos casos de transformación o componente hemorrágico de la lesión secundaria1.
El realce posterior a la administración de gadolinio ayuda a diferenciar el tumor del componente hemático o trombo asociados, mostrando que el tumor tiene un realce heterogéneo, mientras que el trombo no realza1 6.
Linfoma
Los linfomas cardiacos primarios son raros y representan únicamente el 0.15-1% de todos los linformas16. La infiltración secundaria cardiopericárdica es más frecuente, sobre todo en el caso de linfomas no Hodking7 11. Afecta con mayor frecuencia a adultos mayores de 60 años o pacientes inmunocomprometidos (VIH y/o trasplante)16 18 20 21.
La mayoría de los linfomas cardiacos primarios son de células B. Como en otros tumores, su presentación es variable e incluye arritmias, obstrucción de vena cava superior y taponamiento cardiaco. A diferencia de otras neoplasias cardiacas primarias, en general los linfomas tienen respuesta favorable a la quimioterapia.
Con frecuencia se originan en el lado derecho del corazón, siendo la aurícula derecha su localización más común11. Generalmente la lesión se presenta en asociación con derrame pericárdico importante, lo cual ayuda al diagnóstico20 21. A diferencia de los sarcomas, los procesos linfoproliferativos intracardiacos no presentan usualmente necrosis, ni comprometen las válvulas11.
Se han descrito varios tipos morfológicos, desde lesiones polipoides bien definidas, hasta grandes masas amorfas e infiltrativas. Los hallazgos tomográficos no son específicos, se presentan como lesiones de baja atenuación con realce heterogéneo posterior al contraste y por lo general se asocian con derrame pericárdico (fig. 16). Por RM son lesiones mal delimitadas, heterogéneas, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 en relación con el miocardio, y con realce posterior al medio de contraste7 16 18 20.
Conclusiones
La resonancia magnética y la tomografía computada son herramientas de diagnóstico por imagen que brindan valiosa información adicional y complementaria a la ecocardiografía en la evaluación de los tumores cardiacos. Estos métodos proporcionan información acerca de su localización, tamaño, características tisulares, infiltración y diseminación, así como datos de compromiso hemodinámico, datos que pueden ayudar a diferenciar entre un tumor benigno o maligno, primario o metastásico, así como información útil en la estadificación y planeación terapéutica.