Antecedente:

La granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener) es una enfermedad rara, multisistémica, autoinmune, de etiología desconocida. Sus características primordiales incluyen inflamación granulomatosa necrosante y vasculitis pauciinmune de pequeños y medianos vasos; su prevalencia es de 1 a 9/100,000 habitantes y la edad típica de presentación es entre 35 y 55 años. Como problema multisistémico, puede afectar a cualquier territorio de la economía, aunque tiene predilección por las vías aéreas y riñones.

Caso clínico:

Femenina de 57 años, con un mes de evolución caracterizada por insuficiencias respiratoria y renal, que requirió intubación y hemodiálisis; su evolución a su ingreso a la UCI fue mala; mostró resultados de c-ANCA positivos. Fue manejada con rituximab, altas dosis de glucocorticoides y plasmaféresis, con lo que se logró la recuperación de la función respiratoria y renal.

Conclusiones:

Las manifestaciones de granulomatosis con poliangitis pueden presentarse de manera fulminante; los estudios de imagen de tórax con nódulos granulomatosos cavitados en 50% aunados a glomerulonefritis necrosante con semilunas y la presencia de c-ANCA (sensibilidad de 96 a 98%) apoyan el diagnóstico, que se confirma con biopsia. El tratamiento actual con rituximab, glucocorticoides y plasmaféresis para inducir la remisión incrementa la supervivencia a cinco años en 75% de los pacientes.