Introducción

La ausencia congénita de vesícula biliar es una condición en extremo inusual, con una incidencia calculada entre 0.015 y 0.02%.¹,² Se ha descrito como consecuencia de alteraciones en el desarrollo embriológico alrededor de la quinta semana de gestación, por lo que puede estar asociada con otras malformaciones estructurales entre 40 y 70% de los casos.² Cuando no se acompaña de otras alteraciones, se clasifica en asintomática y al presentarse con ictericia, náusea, vómito y dolor en el cuadrante superior derecho, hasta en 90% de los casos, se denomina sintomática.¹,³,⁴ Cuando la agenesia vesicular es asintomática, suele detectarse de manera incidental en autopsias, y más comúnmente durante la laparotomía exploradora.⁵,⁶ Debe considerarse como la causa menos probable para visualizar la vesícula biliar durante los estudios diagnósticos de imagen, ya que la presencia de colecistitis, errores técnicos y ciertas variantes anatómicas, así como fístulas cistocoledocianas (síndrome de Mirizzi) deben descartarse de primera instancia.²,⁶ Se ha reportado una asociación entre agenesia vesicular y coledocolitiasis en 50% de los casos sintomáticos, lo que confiere gran predisposición a colangitis ascendente, y en ocasiones representa un reto terapéutico.¹,⁷

Caso clínico

Se presenta el caso de un hombre de 68 años, sin antecedentes quirúrgicos, diabético de larga evolución en control, con un cuadro de ocho meses caracterizado por ictericia y dolor tipo cólico en hipocondrio derecho intermitente, de moderada intensidad, irradiado a la región subescapular, náusea, vómito, pérdida de peso, acolia y coluria. Se agregó fiebre, malestar general, astenia, adinamia y escalofrío en la última semana, por lo que acude a urgencias. Los signos vitales eran normales, con ictericia generalizada, deshidratación mucotegumentaria, abdomen doloroso a la palpación en hipocondrio derecho sin signo de Murphy ni hepatomegalia. Las pruebas de función hepática se mostraron alteradas asociadas con hiperbilirrubinemia a expensas de bilirrubina directa (bilirrubina total de 10.75 mg/dL y bilirrubina directa de 8.04 mg/dL). Tras abordaje médico y diagnóstico, el ultrasonido abdominal y la colangiorresonancia mostraron dilatación de la vía biliar y un colédoco de 1.5 cm de diámetro secundario a litos, respectivamente, ambos sin evidencia de vesícula biliar (Figuras 1 y 2).

Figura 1: Ultrasonido de hígado y vías biliares. Vesícula biliar no visible, sin lesiones en parénquima hepático. 

Figura 2: Colangiorresonancia magnética con dilatación de la vía biliar y ausencia de vesícula. 

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) fue fallida al no descomprimir la vía biliar a pesar de esfinterotomía (Figura 3).

Figura 3: Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Lito a nivel suprapancrático y dilatación de vía biliar. 

Se decide abordaje quirúrgico con coledocotomía y extracción de diversos litos negros, el mayor con un diámetro de 1.2 cm, se realizó colangiografía transoperatoria por sonda en T que demostró ausencia de conducto cístico y vesícula biliar (Figura 4). Se exploraron sitios alternativos de inserción de vesícula biliar, sin evidencia de ésta.

Figura 4: Colangiografía transoperatoria. Ausencia de conducto cístico y vesícula biliar. 

Discusión

La coledocolitiasis comúnmente se sospecha en escenarios de colelitiasis sintomática y en casos de pancreatitis aguda, con otras presentaciones como la producción de litos de novo en la vía biliar postcolecistectomía, que son menos frecuentes. Por lo anterior, la agenesia vesicular como causa de ictericia por coledocolitiasis representa un diagnóstico por descarte, retrasando el tratamiento definitivo y aumentando el riesgo de progresión a colangitis. De esta manera representa un reto en los casos refractarios, ya que propicia mayor morbilidad al realizar procedimientos diagnósticos y terapéuticos invasivos.¹,⁸,⁹ Se han descrito diversos abordajes para su tratamiento, siendo la esfinterotomía, la dilatación papilar con balón y la extracción del lito con canasta por vía panendoscópica los abordajes más convencionales con tasas de éxito de 85 a 90%.² Otras medidas terapéuticas más avanzadas son la litotripsia electrohidráulica, litotripsia mecánica o con láser y la litotripsia por ondas de choque extracorpóreas; sin embargo, las complicaciones que surgen al realizar estos procedimientos son pancreatitis, ruptura y hemorragia duodenal, que al final requieren intervención quirúrgica en algunos casos.⁸ Anteriormente no existía ventaja alguna en realizar una CPRE preoperatoria en vez de una exploración de la vía biliar principal por cirugía abierta en ensayos controlados aleatorizados en sujetos de alto riesgo de coledocolitiasis.⁹ Sin embargo, actualmente la exploración abierta de vías biliares no se realiza con frecuencia dada la disminución de la morbilidad y el menor tiempo de estancia intrahospitalaria asociadas al abordaje por mínima invasión.⁹,¹⁰ En este caso se optó por realizar una cirugía abierta por las dificultades previstas para la extracción del lito, previniendo así complicaciones propias del procedimiento como fuga por trayecto fistuloso y ruptura del colédoco que conllevan una morbilidad aproximada de 15% y mortalidad de hasta 6% reportadas en series grandes, además de la mejor exploración de la cavidad abdominal en busca de sitios de inserción de la vesícula biliar.¹⁰