Introducción

El sarcoma sinovial se denominó así debido a su semejanza histológica a las células sinoviales; sin embargo, actualmente se sabe que estos tumores no derivan de las articulaciones y su origen ha sido ampliamente investigado¹. Menos del 10% de estos tumores tienen una localización intraarticular².

Existen dos subtipos histológicos, el sarcoma sinovial monofásico y el bifásico. El sarcoma sinovial bifásico presenta componentes fusiformes y epiteliales, mientras que los sarcomas monofásicos contienen células fusiformes únicamente⁵.

Los monofásicos son el subtipo de sarcoma sinovial más común⁵. Se presentan clínicamente como tumores de tejidos blandos en las extremidades en pacientes jóvenes, pero hasta el 10% pueden aparecer en cabeza y cuello⁶,⁷. Este tipo de sarcomas generalmente se desarrollan del tejido conectivo localizado en la región paravertebral y se presentan como tumoraciones retro o parafaríngeas⁵. El tratamiento de elección es la resección con o sin quimioterapia o radioterapia. No existen estudios prospectivos o aleatorizados, por lo que las recomendaciones del tratamiento se basan en resultados obtenidos de estudios de sarcomas en extremidades⁸-¹⁰.

En este artículo presentamos un caso de sarcoma sinovial monofásico dependiente de la pared posterior de la hipofaringe que se resecó en su totalidad y se reconstruyó con un colgajo fasciocutáneo en isla de la arteria supraclavicular, técnica de reconstrucción poco frecuente.

Reporte del caso

Presentamos el caso de una paciente femenina de 20 años de edad, quien inicia su padecimiento actual con disfagia a sólidos y a líquidos, acompañada de disnea de 12 meses de evolución, motivo por el cual acude a valoración. La sintomatología fue progresiva hasta una obstrucción completa de la vía aérea. Se realizó una tomografía, la cual mostró una masa heterogénea de 4.9 x 2.7 cm en la parte inferior izquierda del espacio parafaríngeo y con reforzamiento a la administración de contraste, con compresión extrínseca del 90% de la luz de la vía aérea. A la vista de estos hallazgos, se realizó una traqueostomía de forma urgente. Posteriormente una gastroscopia mostró una masa de aspecto quístico y sólido con áreas de necrosis en la hipofaringe, se tomaron biopsias y se realizó una gastrostomía percutánea. El resultado de las biopsias mostró una proliferación de células linfoides atípicas, con tejido positivo para CD20+ y BCL-2, sin lograr determinar un diagnóstico definitivo. A la exploración física la paciente se encontraba estable, a la palpación con una masa bien circunscrita de aproximadamente 6 x 4 cm en la región lateral izquierda del cuello y con dificultad para la apertura bucal completa.

Se realizó una resonancia magnética de complemento, confirmando la presencia de una lesión de 7.3 x 3.8x 2.7 cm localizada en la retrofaringe con extensión hacia el paladar blando y la hipofaringe. Esta masa se mostraba hipointensa en la secuencia T1, además de observar linfadenopatías cervicales en los niveles IIA y III. (Fig. 1)

Figura 1 Imagen de resonancia magnética, corte sagital. 

De acuerdo a la exploración física, los hallazgos histopatológicos previos y los resultados de los estudios de imagen; se decidió realizar una biopsia excisional con la que se concluye el diagnostico de sarcoma sinovial monofásico de alto grado. Se realizó FISH para el gen SYT usando una sonda de color dual, comprobando la existencia de la traslocación entre los genes SYT (18q11.2) y SSx (x:18) (p11.2;q11.2) (Fig. 2).

Figura 2 Traslocación entre los genes SYT (18q11.2) y SSx (x:18) por FISH. 

Previo a la cirugía se realizó un rastreo de los vasos supraclaviculares mediante ultrasonido Doppler. Se llevó a cabo, una incisión transcervical desde la región mastoidea hasta el hueso hioides. Se realizó una faringotomía lateral para acceder al tumor, el cual estaba adherido a la pared y al seno piriforme. Se resecó de forma total la pieza (Fig.3), se envió para estudio transoperatorio el cual fue negativo para células neoplásicas en los márgenes.

Figura 3 Faringotomía lateral. 

Nuevamente, mediante ultrasonido Doppler se ubicó la arteria supraclavicular dentro del triángulo formado por la clavícula, el borde posterior del esternocleidomastoideo y la vena yugular. Se creó un colgajo distal de espesor total de 7 cm, incluyendo la fascia; se tunelizó por debajo del musculo esternocleidomastoideo y se desepitelizó la porción proximal. La piel del sitio donador se aproximó de forma primaria, así como la incisión cervical. Se decidió realizar la reconstrucción con este colgajo debido a los excelentes resultados estéticos, funcionales y anatómicos (Fig. 4).

Figura 4 Colgajo supraclavicular tunelizado. 

El resultado histopatológico final mostró células en huso y confirmó el diagnóstico de sarcoma sinovial monofásico de alto grado. Las pruebas inmunohistoquímicas fueron positivas para los receptores TLE-1, CD99, CD56 y BCL-2; el 25% de las células neoplásicas fueron positivas para Ki67 (Fig. 5). No se observó invasión vascular ni linfática y los márgenes quirúrgicos fueron negativos para neoplasia en el reporte definitivo (Fig. 6).

Figura 5 Pruebas de inmunohistoquímica. 

Figura 6 Imagen macroscópica del tumor resecado. 

La paciente cursó con adecuada evolución, sin embargo, en el décimo día postoperatorio presentó un episodio de broncoaspiración documentado durante una serie esofagogastroduodenal de control. Por lo anterior, se decidió iniciar nutrición enteral mediante gastrostomía percutánea hasta que la paciente fuera capaz de deglutir sin complicaciones.

Seis semanas después de la cirugía se inició el primer ciclo de quimioterapia a base de adriamicina e ifosfamida. En la octava semana postoperatoria se decidió iniciar radioterapia adyuvante. Seis meses después, la paciente continúa con la cánula de traqueostomía funcional y la gastrostomía de protección hasta que el tratamiento oncológico concluya.

Discusión

A pesar de su nombre, los sarcomas sinoviales raramente se originan en la membrana sinovial, pero la localización más frecuente es en sitios alrededor de las grandes articulaciones¹¹. No existe sintomatología típica de estos tumores y el diagnóstico se basa en los resultados histopatológicos, así como en los exámenes citogenéticos; otras pruebas como la FISH y la reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa (RT-PCR) se pueden utilizar para detectar translocaciones cromosómicas que apoyen el diagnóstico final¹²,¹³. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa y agresiva de este tipo de tumores, ya que los márgenes quirúrgicos negativos impactan directamente en la supervivencia y el pronóstico de la enfermedad¹⁴. El tratamiento con quimioterapia y radioterapia adyuvante sigue siendo controvertido en la actualidad¹⁵. Debido a las grandes resecciones que se tienen que realizar en estos pacientes, especialmente cuando los tumores se localizan en la región cervical, pueden tener efectos estéticos y funcionales terribles. Por lo anterior, se utilizan diferentes técnicas de reconstrucción y creemos que un colgajo pediculado y tunelizado como el que se realizó en este caso es el de mejor pronóstico y resultado estético. La reconstrucción de la faringe y el esófago cervical después de la resección de estos tumores representa un reto para el cirujano. Generalmente se cubre con transferencia de tejido sano o colgajos libres, aunque estos últimos tienen un riesgo de necrosis de hasta el 10%. Por ello una buena alternativa es utilizar los colgajos tunelizados.

En el caso de este paciente en particular, se eligió un colgajo supraclavicular tunelizado como una técnica poco frecuente y novedosa. Este tipo de colgajos ofrecen excelentes resultados anatómicos, estéticos y funcionales en defectos amplios. El uso de colgajos regionales, especialmente para reconstruir defectos en cabeza y cuello, disminuye el riesgo de necrosis y otras complicaciones cuando se lo compara con el empleo de colgajos libres¹⁶,¹⁷.

Conclusiones

En conclusión, los sarcomas de tejidos blandos son una entidad poco frecuente. Los sarcomas sinoviales de la faringe representan una localización extremadamente rara para estos tumores.

El diagnóstico se debe de basar en los hallazgos radiológicos e histopatológicos. El pilar del tratamiento es la cirugía, con una resección completa de estos tumores para lograr un control local de la enfermedad. La reconstrucción con un colgajo supraclavicular tunelizado es una técnica novedosa y reproducible para cubrir defectos causados por resecciones oncológicas en cabeza y cuello. Los sitios donadores más frecuentes para realizar un colgajo tunelizado en este tipo de reconstrucciones son la región posterior o la anterior del tórax.

Aunque sigue siendo motivo de controversia, el tratamiento adyuvante se debe de iniciar tan pronto como se pueda. Es importante involucrar un equipo multidisciplinario que incluya un cirujano de cabeza y cuello. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno son los factores que más influyen en el pronóstico de estos pacientes.