Resumen

GARCIA-BARBOSA, Welsi J.  y  LIZARRAGA-CORONA, Alfredo. Meduloepitelioma teratoide maligno. Reporte de caso. Rev. mex. oftalmol [online]. 2020, vol.94, n.1, pp.46-50.  Epub 25-Jun-2021. ISSN 2604-1227.  https://doi.org/10.24875/rmo.m19000073.

El meduloepitelioma intraocular es un tumor embrionario poco frecuente. El diagnóstico clínico se establece mediante la presencia de tumor a nivel de cuerpo ciliar, quistes intratumorales confirmados mediante ultrasonido, aunado a características clínicas como neovascularización iridiana, corectopia, ectropión uveal, membrana ciclítica retrolental. La confirmación del diagnóstico se hace mediante estudio histopatológico. El tratamiento estándar es enucleación. Presentamos el caso de un meduloepitelioma teratoide maligno confinado al globo ocular en una paciente de 1 año de edad. Los estudios de extensión fueron negativos, por lo que se mantuvo en vigilancia estrecha por el Servicio de Oftalmología y Servicio de Oncología Pediátrica después de la enucleación. Comparado con otros tumores intraoculares, el meduloepitelioma tiene una fuerte tendencia a producir glaucoma secundario, se ha descrito que el 60% de estos tumores desarrollarán hipertensión ocular. Esto parece deberse a la neovascularización iridiana. Es importante en pacientes de edad pediátrica que acuden a consulta con un cuadro clínico de buftalmos, además de la sospecha de glaucoma congénito, buscar de manera intencionada la presencia de un tumor intraocular mediante estudios de imagen, y así brindar un tratamiento adecuado y oportuno. Clínica e histológicamente, el diagnóstico diferencial se debe realizar con el retinoblastoma, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, malformaciones vasculares, quistes hemáticos, glioneuroma y con la hiperplasia primaria del vítreo. El meduloepitelioma teratoide maligno tiene un riesgo de mortalidad del 10%, relacionado con la extensión intra y extracraneal (principalmente a ganglios linfáticos regionales).

Palabras llave : Meduloepitelioma intraocular; Meduloepitelioma teratoide; Tumor del cuerpo ciliar; Tumor intraocular; Glaucoma.