Introducción

No cabe duda de que en los últimos años han existido avances significativos en el tratamiento de muchas enfermedades, pero pocos avances han sido tan significativos como el tratamiento de las cardiopatías congénitas¹. Una cardiopatía congénita se define como aquellas alteraciones en la estructura cardiocirculatoria que abarca el corazón y los grandes vasos intratorácicos y que está presente al nacimiento. El 3-4% de todos los nacidos vivos presentan una malformación congénita y las cardiopatías son las más frecuentes. Actualmente se acepta una incidencia variable, del 0.8-1.4%. Esto indica que, de cada 1,000 nacidos vivos, 8-14 tendrán una cardiopatía congénita, pero se debe tomar en cuenta que cuanto más prematuro sea el recién nacido, más probabilidad tendrá de padecer una cardiopatía congénita². Además, en países como El Salvador (en América Central), existe una gran cantidad de subregistro de estas debido una centralización importante en el diagnóstico y tratamiento en la red pública de salud y falta de censos adecuados para su control.

Se considera que la cardiología pediátrica intervencionista inició a principios de la década de 1950 con la publicación de Rubio-Álvarez y Limón-Laso, que describieron el tratamiento de estenosis valvular pulmonar y tricúspidea con la ayuda de un catéter uretral modificado³.

El Salvador es un país pequeño clasificado como de ingreso bajo-medio según su producto interno bruto per cápita, por el método Atlas ($1,086 to $4,255) de acuerdo con el Banco Mundial, encontrándose junto con otros países como Angola, Kenia y Nigeria, con economías diametralmente opuestas a aquellos países catalogados como de ingresos altos ($13,205 o más) según el mismo rubro, donde se encuentran Polonia, Portugal y Panamá⁴. Por lo que más de 50 años después del inicio de la cardiología intervencionista estructural a nivel mundial se iniciaron los procedimientos de intervencionismo cardiovascular pediátrico en este país, más concretamente en 2003 realizándose en hospitales privados y con el apoyo de Organizaciones no gubernamentales (ONG), debido a que no existían laboratorios de hemodinamia que cumplieran las necesidades de atención pediátrica y mucho menos disponibilidad de insumos para la realización de procedimientos en cardiopatías congénitas.

Las ONG realizaban estos procedimientos en salas de instituciones privadas, además proporcionaban los insumos como guías, introductores, dispositivos y catéteres. Los gastos de hospitalización, medicamentos y gastos en la sala de hemodinamia eran importantes. Esto cambió con la instalación del primer equipo de cateterismo cardiaco en nuestro hospital pediátrico (que pertenece a la red de salud pública) en mayo de 2022, pudiendo las organizaciones enfocarse en la compra de insumos para cateterismo.

No se han reportado en revistas científicas series de casos de procedimientos hemodinámicos en cardiopatías congénitas en nuestro país hasta la fecha, en parte debido a la dificultad de adquisición de los datos y debido a que los pacientes provenían de distintos centros de estudio, tanto públicos como privados, lo que hacía difícil la homogenización de los datos que utilizar.

Los procedimientos intervencionistas, como cierre de persistencia de conducto arterioso (PCA), comunicación interatrial (CIA), comunicación interventricular (CIV), aortoplastia con balón, valvuloplastia pulmonar y aórtica han probado ser seguros y eficaces⁵-¹¹, por lo que fueron seleccionados para iniciar el programa de intervención estructural dentro del hospital, generando la menor cantidad de complicaciones posibles con la mayor efectividad costo-beneficio.

Material y métodos

Se llevó a cabo un estudio retrospectivo que abarcó el periodo de mayo de 2022 a enero de 2023 en el cual incluimos a todos los pacientes que fueron llevados a cateterismo cardiaco en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, fuera este diagnóstico o intervencionista. Revisamos los expedientes del total de pacientes llevados a sala de hemodinamia en el periodo anteriormente referido.

Resultados

En el laboratorio de hemodinamia, el primer procedimiento se realizó el 19 de mayo de 2022, con un total de 54 cateterismos cardiacos en pacientes menores de 18 años, utilizando el aparato de angiografía Siemens™ Artis Q. El equipo estuvo conformado por dos médicos cardiólogos pediatras hemodinamistas graduados del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Cuarenta y siete de estos con fines terapéuticos y siete con fines diagnósticos (Fig. 1), 37 pacientes fueron de sexo femenino; la edad fue 4.9 ± 4.37 años. El peso 20.6 ± 14.5 kg. La talla fue 100.7 ± 29.2 cm. El tiempo promedio de procedimiento fue 49.3 ± 14.5 min. La cantidad de radiación fue 131.6 ± 249.4 mGy, el medio de contraste utilizado fue 193.7 ± 984 ml. La oclusión del conducto arterioso correspondió a un 46% de los procedimientos, siendo el más frecuente, y el cierre de CIV a un 15%. La valvuloplastia con balón fue del 11% (Fig. 2), aortoplastia con balón en un 9%, cierre de CIA en un 6%, el resto fueron de carácter diagnóstico (Tabla 1). El tiempo de hospitalización fue 19 ± 2 horas.

Figura 1 Distribución específica de los procedimientos de cateterismo cardiaco realizados en el periodo de estudio. 

Figura 2 Secuencia fluoroscópica en proyección lateral izquierda que demuestra valvuloplastia pulmonar con técnica de doble balón en uno de nuestros pacientes. A: se muestran dos balones atravesando la válvula pulmonar, solo uno de ellos iniciando insuflación (*); nótese la formación de una cintura en su cara posterior (flecha) que corresponde al anillo valvular pulmonar. B: se muestra la insuflación total de los dos balones (flechas); nótese la desaparición de la cintura previamente descrita al lograr la dilatación del anillo pulmonar. 

Para el cierre de PCA se utilizaron dispositivos CERA™ PDA Occluder (LifeTech Scientific Corp., Guangdong, China) en el 76% de los pacientes y en el resto Amplatzer™ Duct Occluder (Abbot, Plymouth, MN, EE.UU.). El dispositivo más pequeño fue de 04/06 mm, y el dispositivo más grande fue 10/12 realizado en dos pacientes de un año de edad, con peso de 7.5 y 9 kg, paciente 16 y 24 respectivamente (Tabla 1).

El cierre de CIV correspondió al 15%, en todos se utilizó el dispositivo Amplatzer™ Vascular Plug II (Abbot, Plymouth, MN, EE.UU.), diámetros entre 8 y 12 mm, con abordaje arterial, el tiempo de procedimiento para estos fue 48 ± 27.3 min, la radiación fue 444.8 ± 272.5 mGy, la posición de todos los dispositivos en estos casos fue corroborada por angiografía, ecocardiografía transtorácica y fluoroscopia antes y después de la liberación del dispositivo (Fig. 3).

Figura 3 Secuencia fluoroscópica en proyección cuatro cámaras elongada que demuestre la colocación de un dispositivo Amplatzer™ Vascular Plug II de forma retrógrada en uno de nuestros pacientes para la oclusión de una comunicación interventricular (CIV) perimembranosa. A: ventriculografía izquierda donde se demuestra el paso de material de contraste al VD a través de la CIV (flecha). B: se ha avanzado un catéter guía hasta el ventrículo derecho (VD) y a través de este se ha liberado el disco distal del dispositivo (flecha) en el VD; el cuerpo en el septum y el disco proximal en el ventrículo izquierdo (VI) y mientras se encuentra sujeto al cable se realiza ecocardiografía transtorácica donde se corrobora: posición del dispositivo; oclusión del defecto y competencia valvular aórtica. C: dispositivo ya liberado donde se señala 1) disco distal en VD; 2) cuerpo del dispositivo con modificación de su estructura debido a limitación a su expansión por bordes del setpum interventricular, y 3) disco proximal en VI que luego de ser liberado adopta una posición más paralela al septum. D: ventriculografía en VI observando ausencia de paso de material de contraste al VD y dispositivo en posición (flecha). 

El cierre de comunicación auricular se realizó utilizando dispositivo Amplatzer™ Septal Occluder (Abbot, Plymouth, MN, EE.UU.), diámetros entre 9 y 12 mm, el tiempo de procedimiento para estos fue 21 ± 4.9 min, la radiación fue 16.4 ± 9.8 mGy, la posición de todos los dispositivos fue corroborada por ecocardiografía transtorácica o transesofágica y fluoroscopia antes y después de la liberación del dispositivo sin utilizar medio de contraste.

Luego de los procedimientos se realiza ecocardiografía control, revisión de sitios de punción a la mañana siguiente antes del alta. A demás, en los casos de que se dejen dispositivos oclusores se toman rayos X de tórax, con el objetivo de que el personal de las otras especialidades y de otros hospitales pueda comprobar de forma rápida la adecuada posición de los dispositivos de ser necesario. De forma sistemática se da seguimiento al paciente en la consulta externa con ecocardiografía y electrocardiografía: una semana después del alta, luego cada dos semanas hasta cumplir un mes, luego cada dos meses hasta los seis meses posprocedimiento y luego una vez cada año. Todos los pacientes que pasaron a procedimientos oclusivos (cierre de CIA, cierre de CIV, cierre de PCA) demostraron ausencia de flujos residuales, no demostraron alteraciones del ritmo en el electrocardiograma y negaron cualquier síntoma nuevo.

Discusión

En el Hospital de Especialidades Pediátricas de la Universidad Autónoma de Chiapas, México, realizaron en el 2021 un estudio retrospectivo que abarcó el periodo de abril 2016 hasta agosto 2020, en donde realizaron un total de 510 procedimientos, las cuales fueron el 60% pacientes de sexo femenino, con un rango de edad de ocho días de vida hasta 77 años. Efectuaron un 13% de cateterismos diagnósticos y un 87% de cateterismos terapéuticos, que corresponden a oclusión de conducto arterioso 55%, cierre de comunicación auricular 18%, cierre de CIV 8%, valvuloplastia pulmonar con balón 6%, valvuloplastia aórtica con balón 2%, utilizando dispositivos Amplatzer™ Duct Occluder, Amplatzer™ Duct Occluder II, Amplatzer™ Vascular Plug II y IV, y Amplatzer™ Septal Occluder. En esa publicación reportaron diferentes complicaciones relacionadas con los procedimientos, como embolización de dispositivos en cinco pacientes, el cual representó el 1.1%. Además reportan que en un paciente de seis años durante un procedimiento de cierre de comunicación interauricular (CIA) se presentó al final del procedimiento un desgarro de ramo accesorio de vena femoral izquierda¹². Siendo la publicación previamente mencionada la más parecida a nuestro estudio en cuanto a medio geográfico y dispositivos utilizados, procedimos a compararnos con ella, encontrando que en nuestra sala de laboratorio de hemodinamia de mayo de 2022 a enero de 2023 se realizaron 54 procedimientos, de los cuales el 69% fueron pacientes de sexo femenino, con un rango de edad de 10 días de vida hasta 16 años. No se llevó a sala a ningún adulto. Se efectuaron un 13% cateterismos diagnósticos y un 87% cateterismos terapéuticos, de los cuales la oclusión de conducto permeable fue el más frecuente (46%), seguido de cierre de CIV (15%) y valvuloplastias con balón (11%), aortoplastias (9%) y cierre de comunicación auricular (6%), utilizando dispositivos como Cera™ PDA Occluder, Amplatzer™ Duct Occluder, Amplatzer™ Vascular Plug II y Amplatzer™ Septal Occluder. En ambos centros hospitalarios se realizaron más cateterismos terapéuticos que diagnósticos, siendo la más frecuente oclusión de conducto permeable, utilizando los mismos dispositivos. En cuanto a la caracterización de los pacientes, en ambos centros se realizaron más procedimientos en el sexo femenino, sin embargo en nuestro centro únicamente se realizaron cateterismos cardiacos a población pediátrica. Durante la experiencia inicial en el tratamiento intervencionista y cateterismo diagnóstico en el grupo pediátrico de El Salvador no se han reportado complicaciones asociadas a los procedimientos.

De los siete procedimientos diagnósticos en nuestra sala de hemodinamia, uno correspondió a un aneurisma micótico gigante en el contexto de una endarteritis que había finalizado tratamiento antibiótico en una PCA, en el cual no se intentó el cierre de este debido a las alteraciones asociadas en la morfología de la aorta y la rama pulmonar, por lo que se presentó a cirugía sin que los padres aceptaran procedimiento quirúrgico. En otro paciente, el cual fue llevado por estenosis valvular pulmonar (EVP), se encontró agenesia de la porción renal de la vena cava inferior, hipoplasia severa de venas femorales e ilíacas, hipoplasia de ramas pulmonares, estenosis supravalvular pulmonar y drenaje venoso de miembros inferiores a través de un sistema ácigos y hemiácigos, por lo que se decidió presentar a cirugía y al momento se encuentra pendiente de procedimiento quirúrgico. Otro correspondió a un paciente con canal atrioventricular desequilibrado postoperado de banding de arteria pulmonar y derivación cavopulmonar, en nuestro hospital, en el cual se midieron resistencias vasculares pulmonares, gradientes dentro del sistema de Glenn, índices de Nakata y McGoon; pasando al día siguiente a procedimiento de Fontan, con evolución favorable, y al momento se encuentra en seguimiento en la consulta externa. Otro paciente con mala ventana acústica para ecocardiografía procedente de otro país, en el cual los cuidadores ignoraban los procedimientos quirúrgicos realizados, fue llevado a cateterismo encontrado un canal atrioventricular completo con estenosis pulmonar crítica, postoperado de fístula sistemicopulmonar que se encontró completamente obstruida durante cateterismo y al cual debido a presentación clínica estable se tomaron mediciones pertinentes para proponer derivación cavopulmonar. Los restantes dos fueron llevados para medición de parámetros para derivaciones cavopulmonares en los cuales se encontró que ninguno cumplía con los requisitos para dicho procedimiento y el séptimo paciente correspondió a una tetralogía de Fallot en el cual se sospechaba, por ecocardiografía un aneurisma en rama izquierda de la arteria pulmonar y al no tener acceso a angiotomografía se llevó a cateterismo para confirmación de diagnóstico y medición de gradientes, hallándose actualmente pendiente de la programación quirúrgica para corrección total de la tetralogía de Fallot y tratamiento del aneurisma en rama.

Es de notar que se ignora la cantidad de tiempo en el cual el laboratorio de hemodinamia de otras publicaciones funciona a la semana, pero en nuestro caso debido a la limitación de personal se desarrollan más o menos ocho horas de intervencionismo a la semana, además no contamos ni con un servicio de hospitalización de cardiología ni con un servicio separado de hemodinamia, por lo que se debe hospitalizar a los pacientes según cupos disponibles en otros servicios (lo que dificulta en algunas ocasiones la programación, especialmente luego de la pandemia por COVID que aquejó al globo terráqueo y cuyos protocolos en mayor o menor medida se siguen implementando en nuestro hospital).

Con respecto a la exposición a la radiación por parte de los pacientes, encontramos que en un hospital de Estambul (Turquía) en el año 2021 realizaron un estudio que abarcó un total de 786 casos, en donde se reportó un total de radiación promedio de 340 mGy¹³, mientras en nuestro centro hospitalario se reportó un total de radiación promedio en cateterismos terapéuticos de 120.1 mGy. No se registraron los datos de exposición a radiación por parte de nuestro personal.

Es de notar que no hemos encontrado reportes de procedimientos intervencionistas en cardiopatías congénitas en países de ingresos similares al nuestro, lo que dificulta la comparación de estos resultados en el ámbito económico-social, más aún, no encontramos publicaciones donde se refiera la participación de organizaciones externas al hospital que se encarguen de proveer los insumos necesarios para la realización de estos.

Conclusiones

Los procedimientos de intervencionismo cardiovascular pediátrico han demostrado ser más seguros, frente a cirugías cardiovasculares; estos procedimientos disminuyen el tiempo quirúrgico y anestésico, la estancia hospitalaria y con menos dolor para el paciente, con invasiones menos significativas. Permite aumentar el número de procedimientos curativos de cardiopatías congénitas para la red pública.

Ante la evidente necesidad de aumentar los procedimientos de intervencionismo cardiovascular pediátrico en El Salvador, es de suma relevancia la formación de recursos humanos capacitados, así como el apoyo de instituciones nacionales y privadas, la formación de servicios de hemodinamia para brindar la adecuada atención de las cardiopatías congénitas.

Esperamos que la publicación de este documento ayude al nacimiento de otras organizaciones, sin fines de lucro, que ayuden a más niños con cardiopatías congénitas en nuestro y otros países.